1.中國(guó)人民解放軍陸軍軍醫(yī)大學(xué)第 二附屬醫(yī)院放射科 (重慶 400037)

2.重慶市婦幼保健院超聲科 (重慶401120)

張樞書1 張 松1 王晶晶2

子宮靜脈內(nèi)平滑肌瘤病(Uterine Intrvenous Leiomyomatosis，IVL)是一種臨床上較為罕見(jiàn)的中胚葉細(xì)胞腫瘤[1]。到目前為止，國(guó)際上報(bào)道IVL約200例[2]，而侵犯心血管系統(tǒng)并可引起一系列梗阻征象甚至危及生命的病例約占10%[3]，此病雖然極少見(jiàn)，但是一旦引起并發(fā)癥，致死率極高，因此該病的早期發(fā)現(xiàn)并于術(shù)前做出正確的診斷，對(duì)于患者手術(shù)方案的選擇及術(shù)后的治療則具有重要的意義。本文收集我院及重慶醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院2011年6月～2018年6月以來(lái)4例經(jīng)手術(shù)切除并病理證實(shí)為子宮平滑肌瘤病并侵犯下腔靜脈及心臟的MSCT資料，并查閱相關(guān)文獻(xiàn)進(jìn)行回顧性分析，旨在提高術(shù)前對(duì)本病的診斷正確率。

1 資料與方法

1.1 一般資料 4例患者均為育齡期女性，年齡41～49歲，平均年齡為43.3歲。4例患者術(shù)前均具有子宮肌瘤病史，其中1例既往有子宮肌瘤切除病史。1例有暈厥病史，外院心臟超聲提示右心房占位入院。1例因月經(jīng)紊亂，超聲檢查盆腔包塊、心臟占位就診。1例因胸悶、胸痛合并雙下肢水腫，外院超聲檢查右心房及肺動(dòng)脈栓塞轉(zhuǎn)入我院。1例因乏力、血小板減少、經(jīng)期延長(zhǎng)、出血量增大入院。以上4例患者術(shù)前均診斷為子宮靜脈內(nèi)平滑肌瘤病并手術(shù)后經(jīng)病理證實(shí)，術(shù)前診斷正確率達(dá)100%。

1.2 檢查方法 4例患者術(shù)前行胸、腹、盆部CT平掃和增強(qiáng)掃描。掃描范圍胸廓入口平面至恥骨聯(lián)合下3cm。CT掃描均采用GE Lightspeed 64層CT，掃描參數(shù):管電壓120KV，管電流280MA，螺距1.375，層厚5mm，層距5mm，重建層厚0.625mm，矩陣512×512。CT增強(qiáng)掃描經(jīng)肘靜脈注射非離子型造影劑碘海醇(300mg/ml)80～100ml，注射流率2.5～3.5ml/s，經(jīng)高壓槍注射碘海醇后，于25～30秒行動(dòng)脈期掃描，于50～60秒行靜脈期掃描。所得圖像均傳入GE Adw4.6后處理工作站進(jìn)行三維VR、MIP、MPR多種圖像后處理技術(shù)重建成像。

1.3 圖像分析 由2名高年資中級(jí)影像科醫(yī)生進(jìn)行雙盲法閱片并對(duì)圖像進(jìn)行回顧性分析，主要觀察病灶部位、數(shù)目、大小、形態(tài)、邊界、密度以及強(qiáng)化特點(diǎn)，最后結(jié)合病理結(jié)果進(jìn)行對(duì)照分析并總結(jié)其影像特征。

2 結(jié) 果

2.1 MSCT影像表現(xiàn) 4例病例 CT平掃均可見(jiàn)子宮及子宮旁團(tuán)塊樣密度欠均勻的軟組織密度影，病灶形態(tài)不規(guī)則，邊緣不光滑，子宮旁病灶與子宮分界不清，鄰近膀胱、直腸及乙狀結(jié)腸受壓移位(圖1)。下腔靜脈內(nèi)可見(jiàn)臘腸樣腫塊影并與右心房(室)內(nèi)低密度影連續(xù)。增強(qiáng)掃描子宮及子宮旁病灶均呈明顯不均勻強(qiáng)化，其內(nèi)可見(jiàn)增粗、迂曲的子宮或卵巢靜脈影(圖2)。4例病例經(jīng)VR、MIP、MPR后處理后清晰的顯示子宮旁病灶向髂內(nèi)靜脈、髂總靜脈、下腔靜脈、右心房(室)甚至肺動(dòng)脈蔓延，下腔靜脈明顯增粗，其內(nèi)可見(jiàn)柱狀軟組織密度影，增強(qiáng)掃描病灶內(nèi)可見(jiàn)多發(fā)扭曲的條索狀明顯異常強(qiáng)化影，形如“麻繩”(圖3)，右心房?jī)?nèi)病灶與下腔靜脈內(nèi)瘤體連續(xù)，強(qiáng)化特點(diǎn)相似，經(jīng)三維VR、MIP、MRP多種圖像后處理技術(shù)重建成像，呈“拐杖頭”[10]改變(圖3)。其中1例病灶蔓延至肺動(dòng)脈干及左右肺動(dòng)脈分支，可見(jiàn)肺動(dòng)脈干及左右肺動(dòng)脈分支結(jié)節(jié)樣充盈缺損區(qū)(圖4)。

2.2 病理結(jié)果 4例病例均經(jīng)病理證實(shí)為子宮靜脈內(nèi)平滑肌瘤病。

3 討 論

子宮靜脈內(nèi)平滑肌瘤病在病理學(xué)上被認(rèn)為是罕見(jiàn)的、變異的、特殊的子宮肌瘤[4]，這種子宮肌瘤雖然本質(zhì)上表現(xiàn)為一種良性腫瘤，但是病灶可以經(jīng)靜脈回流系統(tǒng)由下至上蔓延，甚至到達(dá)右心房(室)進(jìn)入肺動(dòng)脈形成栓子并阻塞肺動(dòng)脈導(dǎo)致肺動(dòng)脈栓塞，引起患者猝死，這種生物學(xué)行為及其特異、也及其兇險(xiǎn)，具有類似惡性腫瘤的特點(diǎn)[5]。曾有相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道本病瘤體經(jīng)下腔靜脈蔓延至右心房并導(dǎo)致嚴(yán)重并發(fā)癥而死亡的案例[6]。

子宮靜脈內(nèi)平滑肌瘤病的發(fā)病機(jī)制現(xiàn)還存在較大的爭(zhēng)議，主要來(lái)源于兩種假說(shuō)，一種假說(shuō)認(rèn)為IVL來(lái)源于子宮平滑肌瘤浸潤(rùn)血管所致，另一種假說(shuō)認(rèn)為IVL來(lái)源于子宮旁靜脈的平滑肌細(xì)胞組織異常增殖[7]。本研究中4例病灶均有子宮肌瘤病史，且腫瘤與子宮肌瘤分界不清，病灶的影像學(xué)特點(diǎn)與子宮肌瘤類似，故筆者傾向于第一種假說(shuō)。

子宮靜脈內(nèi)平滑肌瘤病好發(fā)于30～50歲女性[8]，本組病例年齡41～49歲，平均年齡為43.3歲，與以往文獻(xiàn)報(bào)道一致。子宮靜脈內(nèi)平滑肌瘤病瘤體生長(zhǎng)緩慢，病灶早期局限于子宮及子宮旁，臨床癥狀多不典型，常表現(xiàn)為子宮肌瘤的臨床特點(diǎn)，如下腹部隱痛、經(jīng)期出血量增大、缺鐵性貧血等癥狀，當(dāng)病變侵犯靜脈系統(tǒng)造成靜脈回流受阻，繼而出現(xiàn)相應(yīng)的繼發(fā)表現(xiàn)，如侵犯子宮、卵巢靜脈時(shí)，可見(jiàn)周圍迂曲的靜脈側(cè)支循環(huán)形成，侵犯下腔靜脈時(shí)，可見(jiàn)出現(xiàn)雙下肢水腫，侵犯肝靜脈并阻塞管腔時(shí)，可見(jiàn)出現(xiàn)布加氏綜合征的表現(xiàn)[9]，侵犯右心系統(tǒng)時(shí)，將會(huì)出現(xiàn)右心房流出道梗阻及心功能不全，更有甚者，侵犯肺動(dòng)脈時(shí)，瘤體還有可能形成栓子發(fā)生肺動(dòng)脈栓塞，甚至發(fā)生猝死的可能。

子宮平滑肌瘤病早期局限于子宮內(nèi)，臨床表現(xiàn)及影像學(xué)表現(xiàn)均與子宮肌瘤相似，較難鑒別。若病變累及子宮旁、盆腔內(nèi)，MSCT表現(xiàn)為子宮旁、盆腔內(nèi)大小不等腫塊影，病灶與子宮分界不清，強(qiáng)化特點(diǎn)與子宮肌瘤類似。當(dāng)病灶經(jīng)靜脈系統(tǒng)蔓延至下腔靜脈內(nèi)，可見(jiàn)下腔靜脈內(nèi)臘腸樣腫塊影，增強(qiáng)掃描腫塊內(nèi)可見(jiàn)多發(fā)扭曲的條索樣異常強(qiáng)化血管影，形如“麻繩”。子宮平滑肌瘤病病灶在靜脈系統(tǒng)及心臟內(nèi)有由下往上蔓延的趨勢(shì)，當(dāng)病灶進(jìn)入右心房(室)內(nèi)，可見(jiàn)“拐杖頭”征[10]，本組4例病例經(jīng)三維VR、MIP、MPR多種圖像后處理技術(shù)均可見(jiàn)“麻繩”征、“拐杖頭”征。如病灶進(jìn)一步經(jīng)右心房(室)蔓延至肺動(dòng)脈內(nèi)，MSCT表現(xiàn)為肺動(dòng)脈內(nèi)低密度度充盈缺損區(qū)，本組1例病例經(jīng)三維VR、MIP、MPR多種圖像后處理技術(shù)可清晰顯示病灶并術(shù)前做出正確的診斷，并選擇采取了同期手術(shù)(體外循環(huán)下右心房及下腔靜脈平滑肌瘤切除+卵巢和子宮切除)[11]并同時(shí)行肺動(dòng)脈取栓術(shù)，為臨床醫(yī)生術(shù)前手術(shù)方案的選擇提供了重要的參考價(jià)值。

圖1 盆腔CT平掃示子宮旁團(tuán)塊樣軟組織密度影與子宮分界不清，病灶形態(tài)不規(guī)則，邊緣不光滑，鄰近腸管受壓移位。圖2 盆腔CT增強(qiáng)掃描（靜脈期）示子宮及子宮旁病灶均呈明顯不均勻強(qiáng)化，且分界不清，病灶血供較豐富，可見(jiàn)增粗、迂曲的靜脈血管影。圖3 下腔靜脈冠狀位MPR圖像示下腔靜脈多發(fā)扭曲的條索狀異常強(qiáng)化影，形如“麻繩”，瘤體向上蔓延至右心房并與下腔靜脈病灶連續(xù)，形如“拐杖頭”，增大的子宮宮體及宮體旁可見(jiàn)多發(fā)扭曲的靜脈血管影。圖4 肺動(dòng)脈MPR圖像示右心房、右心室及肺動(dòng)脈內(nèi)可見(jiàn)顯示為低密度充盈缺損區(qū)的IVL向上蔓延的瘤體。

近年來(lái)隨著MSCT的飛速發(fā)展，一次CT掃描不但時(shí)間明顯縮短，而且掃描覆蓋范圍不斷擴(kuò)大，憑借MSCT強(qiáng)大的窗技術(shù)，可以同時(shí)觀察胸腹盆腔臟器、血管等不同CT值的器官和組織。得益于MSCT優(yōu)良的空間分辨率和密度分辨率并結(jié)合其多種圖像后處理技術(shù)，可以清晰顯示病灶大小、形態(tài)、密度以及周圍情況，且能全方位、多角度、直觀的顯示瘤體蔓延至下腔靜脈、心臟及肺動(dòng)脈內(nèi)的范圍，為臨床醫(yī)生術(shù)前評(píng)估及手術(shù)方案的選擇提供重要的參考價(jià)值。超聲檢查雖然具有經(jīng)濟(jì)、無(wú)創(chuàng)的特點(diǎn)[12]，但是聲窗較窄，不能一次性完全顯示盆腔外病灶，對(duì)于該病可作為初篩或者復(fù)查的首選。近年來(lái)，MRI檢查作為一種無(wú)創(chuàng)的影像學(xué)檢查，盡管具有良好的軟組織對(duì)比率，能清晰的顯示病灶情況及侵犯心血管系統(tǒng)范圍，亦可任意斷面成像[13]，但是檢查費(fèi)用較高、檢查時(shí)間通常較長(zhǎng)[14]，對(duì)于部分醫(yī)從性較差的病人圖像質(zhì)量通常不滿意，不應(yīng)作為首選。目前，手術(shù)是子宮 IVL 最有效的治療方法，也是治療子宮IVL轉(zhuǎn)移病灶的唯一手段[14]。

綜上，侵犯心血管系統(tǒng)的子宮靜脈內(nèi)平滑肌瘤病具有一定的影像學(xué)特征(如“麻繩”征、“拐杖頭”征)，MSCT及其VR、MIP、MPR圖像后處理技術(shù)可以準(zhǔn)確的顯示這些特殊征象，結(jié)合子宮肌瘤病史及子宮旁腫塊影，可以做出準(zhǔn)確的診斷。因此MSCT及其多種圖像后處理技術(shù)的應(yīng)用能夠幫助放射科醫(yī)師對(duì)該病作出早期的診斷，也可以協(xié)助臨床醫(yī)師術(shù)前手術(shù)評(píng)估并選擇合適的手術(shù)方案，在臨床工作中值得推廣，而超聲檢查可以作為初篩及復(fù)查使用，MRI檢查可以作為輔助檢查。