胡興家 余濤 周順華

常德市第一人民醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科(常德415000)

CMEC較為少見，但隨著耳鼻喉醫(yī)師對該病的認(rèn)識及診斷水平的提高，越來越多的病例相繼報道并得到治療，傳統(tǒng)的顯微鏡手術(shù)需要犧牲較多骨質(zhì)及氣房，中耳及外耳生理結(jié)構(gòu)破壞較多，并上鼓室前隱窩、面隱窩及鼓室竇等隱匿部位容易殘留膽脂瘤，而近年來耳內(nèi)鏡技術(shù)的發(fā)展，在處理中耳病變方面體現(xiàn)出一定的優(yōu)勢，本研究對耳內(nèi)鏡處理CMEC的療效進(jìn)行分析，并評估手術(shù)的安全性。

1 資料與方法

1.1 臨床資料

回顧性分析常德市第一人民醫(yī)院耳鼻咽喉-頭頸外科自2012年1月至2018年7月診治的10例CMEC患者的臨床資料，其中男7例，女3例；年齡8～35歲，平均13±0.5歲，8例為兒童，均為單側(cè)發(fā)病。所有患者均符合Levenson[1]提出的診斷標(biāo)準(zhǔn)：鼓膜完整，無鼓膜穿孔及耳漏史，無中耳手術(shù)史（包括鼓膜切開或置管）。10例均表現(xiàn)為漸進(jìn)性聽力下降，其中伴耳鳴、耳悶4例，無面癱及眩暈。

1.2 術(shù)前評估

所有患者術(shù)前行耳內(nèi)鏡檢查，高分辨率顳骨CT，純音測聽，聲導(dǎo)抗，聽性腦干反應(yīng)，耳聲發(fā)射。其中1例耳內(nèi)鏡示鼓膜前上象限可見白色球狀物（圖1），另9例鼓膜均未見明顯異常。所有患者高分辨率顳骨CT掃描提示中耳腔內(nèi)有低密度軟組織影，7例類圓形軟組織影局限于中后鼓室，砧鐙關(guān)節(jié)處有軟組織影，聽骨有破壞（圖2a）；2例位于前鼓室，其中1例聽骨破壞，1例無聽骨破壞（圖2b）；1例病變廣泛，侵及上鼓室和鼓竇、乳突，砧骨長腳及鐙骨上結(jié)構(gòu)破壞。10例患者中8例傳導(dǎo)性聾，2例混合型聾，術(shù)前0.5、1.0、2.0KHZ氣導(dǎo)平均純音聽閾為54±3.8dB HL，平均氣鼓導(dǎo)差42±3.4dB；5例聲導(dǎo)抗鼓室圖為A型曲線，2例為As型曲線，3例B型曲線。

圖1 耳內(nèi)鏡示鼓膜前上象限白色膽脂瘤球Fig.1 Otoscopic examination showed white lesion in anterior and superior quadrant of tympanic membrane.

圖2 術(shù)前高分辨顳骨CT：2a左中后鼓室軟組織影（白箭頭所示），砧鐙關(guān)節(jié)有破壞；2b：左側(cè)前鼓室軟組織影（白箭頭所示），二者乳突氣化均良好。Fig.2 preoperative HRCT image 2a showed lesion in left posterior tympanum and mesotympanum with ossicular erosion(white arrow),and image 2b showed lesion in left anterior tympanum(white arrow).The two image presented normal mastoid air cells.

1.3 手術(shù)方法

所有患者均于全身麻醉下施行手術(shù)，主刀均為同一術(shù)者。手術(shù)所用耳內(nèi)鏡均為德國storz公司直徑1.9mm，長10cm 的0°、45°耳內(nèi)鏡，術(shù)中植入聽骨贗復(fù)物為德國Kurz公司Tuebingen型。術(shù)前清理外耳道耵聹及分泌物、修剪耳道口過長的毛發(fā)。距鼓環(huán)5mm處沿7-1點鐘順時針方向切開外耳道皮膚，做蒂在前的耳道鼓膜皮瓣（圖3a，3b），術(shù)中探查發(fā)現(xiàn)符合Potsic分期III期8例，II期1例，IV期1例。其中7例病變局限于中后鼓室，1例病變同時累及中后鼓室及前鼓室，這8例患者因暴露膽脂瘤后界需要，用刮匙或磨鉆去除部分外耳道后壁骨質(zhì)，在完整清除膽脂瘤后見砧骨長腳及鐙骨上結(jié)構(gòu)破壞（圖3c），行一期全聽骨鏈重建，植入全聽骨贗復(fù)物（total ossicular reconstruction prosthesis，TORP）（圖3d），表面覆蓋軟骨，并用軟骨或者軟骨-軟骨膜復(fù)合體重建外耳道后壁（圖3e），最后用可吸收明膠海綿填塞外耳道。1例僅累及前鼓室，術(shù)前誤診為分泌性中耳炎，行鼓膜切開置管時發(fā)現(xiàn)鼓室內(nèi)膽脂瘤病變，遂更改術(shù)式為耳內(nèi)鏡下鼓室探查，發(fā)現(xiàn)膽脂瘤位于錘骨柄內(nèi)側(cè)，堵塞咽鼓管鼓口，完全清除病變后見咽鼓管鼓口通暢，聽骨鏈無破壞，遂行鼓室成形。1例累及中鼓室，僅砧骨長腳破壞，予以清除病變后行一期部分聽骨鏈重建，植入部分聽骨贗復(fù) 物（partial ossicular reconstruction prosthesis，PORP），1例累及中、上鼓室，膽脂瘤侵犯鼓竇，砧骨及鐙骨破壞，遂在耳內(nèi)鏡及顯微鏡聯(lián)合下行閉合式乳突根治加鼓室成形術(shù)，先耳內(nèi)鏡下清除鼓室內(nèi)膽脂瘤，見砧骨長腳及鐙骨上結(jié)構(gòu)缺失，錘骨頭破壞，檢查咽鼓管鼓口通暢，去除錘骨頭，打開鼓膜張肌皺襞，疏通鼓峽，檢查上鼓室前隱窩、后鼓室無膽脂瘤殘留，將上鼓室無法清除的膽脂瘤推入鼓竇，顯微鏡下開放鼓竇及乳突氣房，僅鼓竇內(nèi)膽脂瘤，乳突為炎性肉芽，清理病變的同時保護(hù)鼓竇粘膜，最后再用耳內(nèi)鏡檢查是否膽脂瘤殘留，行一期全聽骨重建，植入TORP。術(shù)中面神經(jīng)水平段裸露4例，均無面神經(jīng)累及。

圖3 3a耳內(nèi)鏡鼓膜像大致正常；3b做蒂在前的耳道鼓膜皮瓣，刮除少量后鼓室外側(cè)壁，可見鼓索神經(jīng)（白箭頭）及中后鼓室膽脂瘤（黑箭頭）；3c完整清除膽脂瘤后見面神經(jīng)水平段（黑箭頭）裸露，鐙骨底板（白箭頭）殘留；3d植入TORP；3e耳屏軟骨覆蓋于TORP之上并修復(fù)盾板；3f術(shù)后6月復(fù)查耳內(nèi)鏡見修復(fù)軟骨在位，鼓膜形態(tài)良好Fig.3 3a Eendoscope view showed normal tympanic membrane of Congenital middle ear cholesteatoma.3b Using a anteriorly base tympano-meatal flap,and curetting lateral wall of attic,chorda tympani nerve(white arrow)and cholesteatoma(black arrow)in posterior tympanum and mesotympanum was visible.3c After removal of cholesteatoma,horizontal segment of facial nerve(black arrow)and foot plate of stapes(white arrow)were exposed.3d Using TORP to reconstruct ossicular chain integrity.3e cartilage-perichondrium was use to repair scutum defect.3f tympanic membrane was in a good shape after six months.

1.4 術(shù)后處理及隨訪

術(shù)后觀察有無聽力下降，耳鳴、眩暈、面癱及味覺改變等?，F(xiàn)，如無特殊情況，術(shù)后3-5天出院。囑患者出院后兩周內(nèi)每日用氧氟沙星滴耳液滴耳，每次2-3滴，每日1次。囑患者術(shù)后2周、1月、3月、6月，12月來院復(fù)查。術(shù)后1月于耳內(nèi)鏡下清理外耳道殘余明膠海綿，觀察鼓膜形態(tài)，并于術(shù)后1月、3月、6月分別行純音聽閾測試（500Hz、1000Hz、2000Hz、4000Hz）氣導(dǎo)骨導(dǎo)，聲導(dǎo)抗測試及耳內(nèi)鏡檢查（圖3f）。所有檢查結(jié)果記錄留存。術(shù)后12月行高分辨率顳骨CT檢查。

1.5 統(tǒng)計學(xué)方法

采用SPSS23.0軟件進(jìn)行數(shù)據(jù)統(tǒng)計分析，所有數(shù)值變量，包括患者年齡，平均聽閾及氣骨導(dǎo)差，以均數(shù)±標(biāo)準(zhǔn)差（±s）表示，術(shù)前術(shù)后數(shù)據(jù)比較用配對t檢驗，P＜0.01為差異具有統(tǒng)計學(xué)意義。

2 結(jié)果

全耳內(nèi)鏡下完成CMEC手術(shù)9例，耳內(nèi)鏡與顯微鏡聯(lián)合手術(shù)1例。術(shù)后病理切片回報符合中耳膽脂瘤。術(shù)后隨訪1年，患者均無腦脊液漏，迷路炎、感音性聽力下降、鼓膜穿孔、無面癱及味覺改變等并發(fā)癥。其中有1例患者術(shù)后1月感冒后出現(xiàn)耳道淡黃色分泌物，耳內(nèi)鏡下清理耳道后見外耳道腫脹，鼓膜完整，予以氧氟沙星滴耳液滴耳及口服抗炎藥物后恢復(fù)。術(shù)后6個月復(fù)查平均聽閾30±5.7dB HL，平均氣鼓導(dǎo)差18±2.4dB，與術(shù)前比較具有統(tǒng)計學(xué)差異（P＜0.01）。1年后復(fù)查高分辨率顳骨CT未見病變復(fù)發(fā)及殘留，植入聽骨在位穩(wěn)定，無移位及脫出。耳內(nèi)鏡見所有患者鼓膜形態(tài)良好，無二次手術(shù)。

3 討論

CMEC的發(fā)病機制不明，目前有外胚層植入學(xué)說、鼓環(huán)發(fā)育障礙學(xué)說、化生學(xué)說、上皮細(xì)胞殘留學(xué)說，其中上皮細(xì)胞殘留學(xué)說已被廣泛接受[2]。另外，黃建民等[3]報道胎兒鼓室表皮樣結(jié)構(gòu)角蛋白表達(dá)的變異與CMEC發(fā)病有關(guān)。就膽脂瘤常見部位而言，Hidaka等[4]研究發(fā)現(xiàn)亞洲人先天性膽脂瘤多位于鼓室后上方。申衛(wèi)東等[5]報道10例先天性膽脂瘤亦均位于于中后鼓室，主要是砧鐙關(guān)節(jié)處。本研究中7例位于中后鼓室，并砧骨長腳及鐙骨上結(jié)構(gòu)破壞，與文獻(xiàn)相符。對于此類位于中后鼓室或累及乳突的病變在顳骨CT上可見明顯聽骨及骨質(zhì)破壞，但對于本研究的一例僅局限前鼓室并無聽骨破壞的病例，應(yīng)該更加引起重視，臨床中容易漏診，耳內(nèi)鏡下鼓室探查是十分必要的。Potsic[6]將先天性膽脂瘤分為IV期，I期為膽脂瘤僅累及一個鼓室象限，沒有侵犯聽骨或乳突，II期為累及多個鼓室象限，沒有侵犯聽骨或乳突，III期為侵犯聽骨但沒有累及乳突，IV期累及乳突。本研究中III期患者8例，占病例的大多數(shù)，與Hidaka的流行病學(xué)調(diào)查相符。

目前對I、II期早期病變，顯微鏡下常用的術(shù)式主要有基底瓣擴大鼓室探查術(shù)、上基底瓣擴大鼓室探查術(shù)及改良袖套技術(shù)擴大鼓室探查術(shù)[7]，但相對兒童而言，這些術(shù)式對外耳道骨壁及皮瓣的破壞較大，而本研究的耳內(nèi)鏡手術(shù)中，采用7-1點鐘順時針方向外耳道皮膚切口，做蒂在前的耳道鼓膜皮瓣足以暴露術(shù)野，并可取得同樣的療效。Kim等[8]的研究收集了115例CMEC病例，得出結(jié)論建議III期以內(nèi)的CMEC行顯微鏡經(jīng)耳道入路手術(shù)，這在某種程度上提示我們耳內(nèi)鏡可以勝任III期以內(nèi)的CMEC手術(shù)，因為經(jīng)耳道入路，耳內(nèi)鏡的廣角視野、高清圖像及抵近觀察更具優(yōu)勢。Kojima等[9]研究表明先天性膽脂瘤聽骨鏈重建后效果較好，臨床病例顯示中耳炎癥反應(yīng)輕，尤其是鐙骨足板周圍黏膜炎癥輕。由此可見，在中耳炎癥較輕的情況下，鼓室腔引流較好，無需犧牲較多的骨質(zhì)及氣房，本研究中在耳內(nèi)鏡下所行聽骨鏈重建均取得較好的結(jié)果，術(shù)后聽力較前明顯提高，氣骨導(dǎo)差基本控制在20dB以內(nèi)。但對于鐙骨表面足弓殘留并被肉芽及膽脂瘤混合物包繞的病例，需特別謹(jǐn)慎，切勿用鉤針隨意分離，可能會損傷環(huán)韌帶，導(dǎo)致鐙骨底板脫位，我們的經(jīng)驗是先用小吸引頭在生理鹽水的沖洗下吸出混合物中的膽脂瘤，看清楚肉芽與鐙骨底板的關(guān)系，再用剝離子在腎上腺素棉球的輔助下，逐步剝離鐙骨表面的肉芽。

Lazard等[10]提出CMEC伴有上鼓室及鐙骨破壞的術(shù)后易膽脂瘤殘留，我們認(rèn)為這正是因為顯微鏡在上鼓室前隱窩、面神經(jīng)隱窩、鼓室竇等隱匿取病變的暴露方便存在弊端所致，耳內(nèi)鏡下可充分顯露這些部位，不易殘留。目前大部分的文獻(xiàn)報道均為顯微鏡下CMEC的手術(shù)，耳內(nèi)鏡下的手術(shù)研究較少，James等[11]提出耳內(nèi)鏡手術(shù)可能是早期CMEC的治療趨勢。近年來隨著耳內(nèi)鏡技術(shù)及攝像系統(tǒng)的發(fā)展，以及耳內(nèi)鏡手術(shù)的推廣，耳內(nèi)鏡下對較局限的中耳膽脂瘤的處理得到了耳鼻喉科醫(yī)生的廣泛認(rèn)可。在我們總結(jié)的10例CMEC病人中，通過隨訪觀察，全耳內(nèi)鏡下處理III期以內(nèi)的膽脂瘤病變，耳內(nèi)鏡聯(lián)合顯微鏡處理IV期病變是安全可靠的。

耳內(nèi)鏡在臨床中處理CMEC具備一些優(yōu)勢：1.CMEC主要發(fā)生在兒童，而且乳突氣化好，盾板一般無破壞，耳內(nèi)鏡下手術(shù)可最大化的保留外耳道及中耳的生理結(jié)構(gòu)，可避免開放式手術(shù)遺留較大的術(shù)腔，無需頻繁的術(shù)腔清理，術(shù)后復(fù)查隨訪，患兒的配合度高，另外術(shù)后如需佩戴助聽器也能較好地適應(yīng)；2.耳內(nèi)鏡下的高清圖像可以更好的辨認(rèn)鼓索神經(jīng)及面神經(jīng)，特別是大部分CMEC位于中后鼓室，與面神經(jīng)水平段、錐段及鼓索神經(jīng)關(guān)系緊密，耳內(nèi)鏡下的精細(xì)操作可以更好的避免相應(yīng)損傷造成的并發(fā)癥；3.耳內(nèi)鏡下的廣角視野，特別是配合角度鏡（30°，45°）的使用，能有效防止咽鼓管鼓口，上鼓室、鼓室竇及面神經(jīng)隱窩等隱匿區(qū)域的膽脂瘤殘留，即使在與顯微鏡的聯(lián)合手術(shù)中，在行完璧式術(shù)后，耳內(nèi)鏡的再次檢查也可以起到雙重保險的作用；4.耳內(nèi)鏡下更利于中耳氣流通道的觀察，特別是膽脂瘤累及上鼓室，為確保上鼓室及前鼓室的氣流溝通，耳內(nèi)鏡下對鼓峽的疏通、鼓膜張肌皺襞的處理以及鼓室粘膜的保護(hù)具備更好的優(yōu)勢；5.III期以內(nèi)的患者均在耳內(nèi)鏡下行耳內(nèi)切口，切口美觀，無需加壓包扎，住院時間短，患者滿意度高。另外耳內(nèi)鏡在術(shù)前檢查及術(shù)后隨訪中的作用突出。

總而言之，CMEC病變隱匿，多有聽骨破壞，耳內(nèi)鏡下處理此類疾病優(yōu)勢突出，無論是病變的清除，還是聽力重建和鼓室成形均取得了較好的臨床療效。但是本研究收集病例數(shù)有限，仍需更多的研究支持。另外，兒童外耳道空間狹小，單手操作，出血問題等給耳內(nèi)鏡手術(shù)帶來一定的難度，術(shù)者需要完成嚴(yán)格的耳內(nèi)鏡操作及解剖訓(xùn)練，方能勝任。