張 暉 陸 清 曹佳穎 季正標(biāo) 黃備建 王文平△

（1復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院超聲科 上海 200032；2上海市公共衛(wèi)生臨床中心超聲科 上海 201508）

淋巴瘤是一種起源于淋巴造血系統(tǒng)的惡性實(shí)體腫瘤，可發(fā)生在身體的任何器官，亦可累及腎臟。由于腎臟本身不含淋巴組織，故原發(fā)性腎淋巴瘤（primary renal lymphoma，PRL）極為罕見(jiàn)，僅占結(jié)外淋巴瘤的0.7%［1］。由于發(fā)病率低，無(wú)特異性臨床表現(xiàn)，超聲聲像圖表現(xiàn)多樣，術(shù)前正確診斷困難，故超聲報(bào)道甚少［2-3］，且多為個(gè)例。為提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí)，本文回顧性總結(jié)了 2005 年 3 月至 2018 年 2 月復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院收治的經(jīng)手術(shù)及/或穿刺后病理證實(shí)的15 例PRL 患者的臨床特點(diǎn)，超聲表現(xiàn)、分型及病理類(lèi)型，病例數(shù)相對(duì)較多，聲像圖種類(lèi)豐富，對(duì)診斷有一定指導(dǎo)意義。

資料和方法

臨床資料收集自 2005 年 3 月至 2018 年 2 月復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院收治的經(jīng)手術(shù)及/或穿刺后病理證實(shí)的 PRL 患者 15 例，其中男 13 例，女 2 例，男女比例為 6.5：1；年齡 35～81 歲，平均（62.1±14.2）歲；臨床表現(xiàn)：腰背部疼痛不適9 例，發(fā)熱5 例，消瘦6例，HIV 感染1 例；外周血血常規(guī)檢查均未發(fā)現(xiàn)幼稚細(xì)胞，其中血紅蛋白降低10 例，乳酸脫氫酶（lactic dehydrogenase，LDH）升高 8 例（8/10），最高者達(dá)2 688 U/L；骨髓穿刺5 例，均未發(fā)現(xiàn)異常細(xì)胞。其中1 例雙腎患病，所有病例首診時(shí)均無(wú)脾臟、全身其他器官及遠(yuǎn)處淋巴結(jié)浸潤(rùn)。

儀器和方法采用Philips IU22 彩色超聲診斷儀，探頭頻率 2.0～5.0 MHz；Hitchi EUB-8500 彩色超聲診斷儀，探頭頻率2.5～5.0 MHz；Technos DU 8 彩色超聲診斷儀，探頭頻率 3.5～7.0 MHz；Medisom Accuvix-v10、Medison SA-6000 超聲診斷儀，探頭頻率2.5～5.0 MHz。

檢查方法對(duì)15 例患者均行灰階超聲常規(guī)掃查腹部及腎臟，發(fā)現(xiàn)病灶后測(cè)量大小，觀(guān)察腫塊形態(tài)及其與腎臟的關(guān)系，記錄內(nèi)部回聲及腫塊內(nèi)血流分布并測(cè)定動(dòng)脈血流曲線(xiàn)的阻力指數(shù)（resistance index，RI）；其中 2 例行超聲造影檢查，12 例行超聲引導(dǎo)下穿刺活檢。術(shù)后標(biāo)本用10%甲醛溶液固定后行常規(guī)病理組織學(xué)及免疫組織化學(xué)檢查。常規(guī)病理：梯度酒精脫水、石蠟包埋、切片、HE 染色，光鏡觀(guān)察。免疫組化鑒別診斷所用的抗體試劑盒均購(gòu)自福州邁新生物技術(shù)開(kāi)發(fā)有限公司，Power Vision 二步法：首先室溫孵育1 h，PBS 緩沖液沖洗3 min×3 次；然后羊抗鼠/兔室溫孵育 20 min，PBS緩沖液沖洗3 min×3 次；再加入適量DAB 顯色液，室溫靜置5 min，流水沖洗；蘇木素復(fù)染1 min，藍(lán)化1 min；最后梯度酒精脫水、透明、封片，閱片診斷。

結(jié) 果

超聲表現(xiàn)、分型和超聲診斷15 例患者共16 個(gè)患腎，其中腎內(nèi)腫塊型7 例，病灶位于腎皮質(zhì)內(nèi)6例，腎盂處1 例，超聲表現(xiàn)為低回聲，形態(tài)欠規(guī)則，球體感不明顯（圖1），血供豐富，RI 升高（0.61～1.00）；腎周型3 例4 個(gè)患腎，超聲表現(xiàn)為病灶完全或部分包繞腎臟，呈片狀均勻或不均勻低弱回聲，其中1 例2 個(gè)腎臟的腎周病灶內(nèi)血供均異常豐富（圖2A、2B），RI 為 0.61～0.75，1 例病灶無(wú)明顯血供，腎臟受壓變形；彌漫型1 例，超聲表現(xiàn)為患腎彌漫性腫大，結(jié)構(gòu)混亂（圖3），血供豐富，RI 為 0.70；混合型 4 例，超聲表現(xiàn)為腎內(nèi)腫塊伴腎周腫塊3 例，彌漫型伴腎周腫塊1 例，腫塊較大，呈低、等混合回聲，形態(tài)不規(guī)則，血供豐富，RI 為0.61～1.00。在超聲表現(xiàn)為腫塊的 11 例中，2 例瘤體最大徑為 4.0～5.0 cm，4 例為5.1～10.0 cm，5 例＞10.0 cm。其中超聲造影 2 例，均表現(xiàn)為動(dòng)脈期等增強(qiáng)，腎實(shí)質(zhì)期低增強(qiáng)。15 例中超聲診斷為PRL 6 例7 個(gè)病灶，腎惡性腫瘤4 例，性質(zhì)待定3 例，錯(cuò)構(gòu)瘤伴出血及腎包膜下出血各1 例，確診率僅43.8%（7/16），如以良惡性診斷作為正確診斷，則確診率為68.8%（11/16），誤診率為12.5%（2/16）；不同超聲表現(xiàn)類(lèi)型的PRL 與超聲診斷關(guān)系見(jiàn)表1。

圖1 腎內(nèi)腫塊型PRL 二維聲像圖Fig1 The gray-scale ultrasound of PRL in intrarenal type

圖2 腎周型PRL 超聲聲像圖Fig 2 The ultrasonic image of PRL in perirenal type

病理診斷超聲引導(dǎo)下穿刺活檢12 例，手術(shù)切除 5 例（2 例穿刺后再手術(shù)）。15 例 16 個(gè)病灶均為PRL，免疫組化檢查：彌漫性大B 細(xì)胞淋巴瘤（diffuse large B-cell lymphoma，DLBCL）9 例，黏膜相關(guān)淋巴組織淋巴瘤、外周T 淋巴細(xì)胞型淋巴瘤、非霍奇金淋巴瘤NKT 細(xì)胞型及Burkitt 淋巴瘤各1例，淋巴瘤（未定亞型）2 例。

圖3 彌漫型PRL 二維聲像圖Fig 3 The gray-scale ultrasound of PRL in diffused type

表1 15 例PRL 患者（16 個(gè)患腎）的超聲類(lèi)型與超聲診斷Tab 1 Ultrasonic diagnosis and types of 15 PRL cases（16 involved kidney）

討 論

臨床上腎淋巴瘤多為繼發(fā)性，是系統(tǒng)性淋巴瘤在腎臟的浸潤(rùn)，多有發(fā)熱、消瘦等淋巴瘤的“B”癥狀及肝脾、淋巴結(jié)腫大等表現(xiàn)，不難診斷。而PRL 以腎內(nèi)及腎周病灶為首要表現(xiàn)，首診時(shí)無(wú)脾臟、全身其他器官及遠(yuǎn)處淋巴結(jié)浸潤(rùn)，與其他結(jié)外淋巴瘤相似，主要為B 淋巴細(xì)胞來(lái)源，以DLBCL 最為常見(jiàn)［4-5］。PRL 以中老年男性多見(jiàn)，多發(fā)生于單側(cè)，雙側(cè)少見(jiàn)，其來(lái)源和發(fā)病機(jī)制尚不明確，可能與EB 和HIV 病毒感染有關(guān)［6-7］。本組患者平均年齡（62.1±14.2）歲，男女比例 6.5∶1，1 例雙腎患病，DLBCL 占69.2%（9/13），與文獻(xiàn)報(bào)道結(jié)果基本相符。其中1例為HIV 感染患者，其他患者病因不明。

根據(jù)CT 表現(xiàn)將腎淋巴瘤分為腎內(nèi)腫塊型、腎彌漫增大型及腎周腫塊型［8］；也有文獻(xiàn)將其分為多發(fā)腫物型、彌漫增大型和腎周腫物型［9］；還有將其分為小結(jié)節(jié)型、大結(jié)節(jié)型、巨塊型、彌漫浸潤(rùn)型及腎周型［10］。根據(jù)上述分類(lèi)及本組患者超聲聲像圖表現(xiàn)可分為腎內(nèi)腫塊型、腎周型、彌漫型及混合型。腎內(nèi)腫塊型超聲表現(xiàn)為低回聲，形態(tài)欠規(guī)則，邊界欠清，球體感不強(qiáng)，內(nèi)見(jiàn)分枝狀血流，RI 增高（0.61～1.00）；與腎細(xì)胞癌表現(xiàn)的少血供相佐，也與文獻(xiàn)［2］報(bào)道的PRL 為乏血供腫瘤有異。其與腎細(xì)胞癌的主要鑒別是后者較易發(fā)生壞死，超聲多表現(xiàn)為稍高回聲腫塊，邊界清，可見(jiàn)無(wú)回聲區(qū)，少血供，病灶大者可侵犯腎靜脈和下腔靜脈；而PRL 發(fā)現(xiàn)時(shí)瘤體多較大，多呈低弱回聲，瘤體大于5 cm 者多血供豐富，RI 偏高，盡管病灶較大時(shí)易侵犯腎周及腹膜后并包裹或擠壓大血管，但極少侵犯腎靜脈和下腔靜脈引起栓塞［11］；腫塊位于腎盂者，其聲像圖表現(xiàn)與腎皮質(zhì)內(nèi)腫塊相似，其與腎盂癌的鑒別是后者一般病灶較小時(shí)就容易出現(xiàn)血尿，腎盂癌也為少血供腫瘤。腎周型超聲表現(xiàn)為病灶完全或部分包繞腎臟，呈片狀均勻或不均勻低弱回聲，血供異常豐富，腎臟受壓變形；腎周型為PRL 的典型表現(xiàn)，本組3 例4 個(gè)病灶有2 例3 個(gè)病灶診斷正確，其中1 例年輕女性患者為雙腎PRL，雙側(cè)腎周低弱回聲，病灶內(nèi)血流異常豐富（圖2），超聲造影表現(xiàn)為動(dòng)脈期等增強(qiáng)，腎實(shí)質(zhì)期低增強(qiáng)，超聲表現(xiàn)與文獻(xiàn)報(bào)道相仿［10］，超聲診斷PRL，穿刺后病理證實(shí)為腎DLBCL。彌漫型超聲表現(xiàn)為腎彌漫不均勻性腫大，結(jié)構(gòu)紊亂，血供豐富；其與普通內(nèi)科疾病引起的腎腫大區(qū)別主要是病灶多為單側(cè)，如能找到腎門(mén)區(qū)腫大淋巴結(jié)則支持診斷；其與感染性疾病如結(jié)核等引起的腎腫大區(qū)別主要是后者往往有泌尿系癥狀及相關(guān)病史，而且感染引起的腎結(jié)構(gòu)紊亂相對(duì)局限，可有部分正常腎結(jié)構(gòu)。本組誤診2 例，其中1 例男性高齡患者（腎周型），門(mén)診以“腎囊腫”就診，發(fā)現(xiàn)病灶包繞腎周，幾乎無(wú)回聲，未見(jiàn)明顯血流，考慮腎周出血可能，為明確診斷，給予穿刺，結(jié)果病灶為實(shí)性，活檢病理為腎DLBCL；另1 例是混合型（腎內(nèi)腫塊伴腎周腫塊），超聲表現(xiàn)為腫塊巨大，回聲不均勻，誤診為較常見(jiàn)的錯(cuò)構(gòu)瘤伴出血。因此，當(dāng)腎周病灶表現(xiàn)為弱至無(wú)回聲且無(wú)明顯血流時(shí)，需通過(guò)超聲造影與腎包膜下出血、腎周積液鑒別，第2 例誤診患者確需通過(guò)超聲引導(dǎo)下穿刺明確診斷。

綜上所述，PRL 的超聲表現(xiàn)分型主要有腎內(nèi)腫塊型、腎周型、彌漫型及混合型，其中腎周型及彌漫型可能是其特異性的超聲表現(xiàn)類(lèi)型；臨床上對(duì)于中老年男性患者的腎臟實(shí)質(zhì)占位，腫塊較大時(shí)應(yīng)考慮PRL 可能，合理運(yùn)用超聲造影等方法有助于臨床診斷，術(shù)前明確病理診斷的有效手段仍然是超聲引導(dǎo)下穿刺活檢［5］。