于 洋，戴玲玲，柯 俊

（蘇州大學(xué)附屬第一醫(yī)院放射科，江蘇 蘇州 215006）

孤立性纖維瘤（solitary fibrous tumor, SFT）及血管外皮瘤（hemangiopericytoma, HPC）均為腦膜間葉細(xì)胞起源的腫瘤，并且有著相似的組織學(xué)特點(diǎn)及免疫表型，在2016年WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類(lèi)中，將SFT和HPC合并為同一類(lèi)型腫瘤，即SFT/HPC。顱內(nèi)SFT/HPC罕見(jiàn)、易復(fù)發(fā)，轉(zhuǎn)移風(fēng)險(xiǎn)大，因此術(shù)前正確診斷對(duì)臨床治療方法的優(yōu)選極其重要。本文回顧分析經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的17 例顱內(nèi)SFT/HPC的MRI影像表現(xiàn)及病理特點(diǎn)，結(jié)合有關(guān)文獻(xiàn)，以提高對(duì)本病的影像診斷水平，為臨床及早正確的診斷和治療提供一定的幫助。

1 資料與方法

1.1 一般資料 收集2014年1月—2020年1月在本院經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的顱內(nèi)SFT/HPC患者17 例，其中男8例、女9 例，年齡26～74 歲，平均53 歲。頭暈、頭痛9 例，單側(cè)下肢無(wú)力、麻木7 例，面癱及鼻出血各1 例，復(fù)視、視物模糊2 例；17 例均行MR平掃加增強(qiáng)檢查，均經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)。

1.2 檢查方法 采用Siemens 3.0T和GE Signa 1.5T超導(dǎo)型磁共振成像儀，行軸位、冠狀位及矢狀位掃描。T1WI采用常規(guī)SE序列（TR 500 ms，TE 10 ms），T2WI采用快速自旋回波（TSE）序列（TR 4 000 ms，TE 100 ms）；DWI掃描采用SE-EPI序列，掃描參數(shù)：TR 5 000 ms，TE 100 ms，b＝0、1 000 s/mm2，矩陣128×128；增強(qiáng)掃描對(duì)比劑為釓噴替酸葡甲胺（Gd-DTPA），劑量為0.1 mmol/kg體重，自動(dòng)高壓注射器經(jīng)肘靜脈給藥。

1.3 病理檢查 術(shù)后組織送病理，行HE染色和免疫組化染色，后者包括CD34、Vimentin、Bel-2、CD99、上皮膜抗原、S-100抗體染色。

2 結(jié)果

2.1 MRI表現(xiàn) 17 例均為孤立病灶，其中幕上11例，幕下5 例，跨越幕上幕下1 例。所有病灶邊緣清楚，其中7 例呈不規(guī)則分葉狀，10 例呈類(lèi)圓形或橢圓形，病灶大小1.6～7 cm，平均4.5 cm。MRI平掃，T1W1呈等/稍低信號(hào)，T2WI呈等高混雜信號(hào)；10 例病灶內(nèi)可見(jiàn)迂曲流空血管影（圖1A、1B）；9 例病灶內(nèi)出現(xiàn)不同程度的囊變/壞死（圖2）；7 例伴有出血；7 例瘤周有輕-中度水腫（圖2B）；5 例瘤周有重度水腫；8 例伴腦膜尾征（圖1C、1D）；5 例瘤周有骨質(zhì)破壞；6 例T2WI病灶內(nèi)低信號(hào)區(qū)在增強(qiáng)后顯著強(qiáng)化（圖2A、2C）；增強(qiáng)后病灶實(shí)質(zhì)部分呈明顯均勻或不均勻強(qiáng)化，囊變壞死區(qū)未見(jiàn)強(qiáng)化。

圖1 男，47 歲，顱內(nèi)SFT/HPC Ⅱ級(jí)，右側(cè)額部占位，邊緣清晰，T1WI呈等/稍低信號(hào)，T2WI呈稍高信號(hào)，其內(nèi)可見(jiàn)血管流空影（細(xì)箭），病灶周?chē)梢?jiàn)少許水腫，可見(jiàn)腦膜尾征（箭頭），增強(qiáng)腫塊實(shí)質(zhì)部分均勻強(qiáng)化。圖2 男，56 歲，顱內(nèi)SFT/HPC Ⅲ級(jí)；左側(cè)顳底部囊實(shí)性占位，可見(jiàn)多發(fā)囊變（箭頭），實(shí)性部分T1呈等信號(hào)、T2呈稍高信號(hào)，T2 灶內(nèi)多發(fā)片結(jié)樣低信號(hào)區(qū)（細(xì)箭）, 增強(qiáng)上述 T2低信號(hào)區(qū)明顯強(qiáng)化（細(xì)箭）；增強(qiáng)掃描實(shí)性成分及囊壁明顯強(qiáng)化。Fig.1 Intracranial SFT/HPC (grade Ⅱ) in a 47-year-old man. The lesion is in the right frontal area, well circumscribed, isointense/slightly hypointense on T1WI, slightly hyperintense on T2WI, with flow voids (thin arrow). There is mild edema around the lesion and a dural tail sign is visible (arrow head). The solid parts show homogeneous enhancement. Fig.2 Intracranial SFT/HPC (gradeⅢ) in a 56-year-old man. The MRI images shows a cystic-solid mass occupying the left temporal base. Multiple cystic degeneration is visible (arrow head). The solid part is isointense on T1WI, slightly hyperintense on T2WI. There are multiple patchy areas of low signal intensity in the lesion on T2WI (thin arrow), which present intense enhancement (thin arrow). The solid components and cyst wall demonstrate intense enhancement.

2.2 病理學(xué)結(jié)果 大體病理呈類(lèi)圓形及不規(guī)則分葉狀、灰白或灰紅色。鏡下見(jiàn)豐富的梭形瘤細(xì)胞呈束狀、編織狀排列，細(xì)胞排列稀疏不均勻，瘤細(xì)胞胞質(zhì)豐富，疏松間質(zhì)區(qū)可見(jiàn)豐富的膠原纖維組織及增生血管，核分裂象少見(jiàn)。免疫組化：17 例Vim（+），15 例彌漫性 CD34（+），4 例CD99（+），5 例為Bel-2（+），上皮膜抗原（-），S100（-）。

3 討論

近年研究發(fā)現(xiàn)，SFT及HPC是由相同位點(diǎn)的基因突變而產(chǎn)生的，腫瘤細(xì)胞核均表達(dá)STAT6，故2016年WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類(lèi)中SFT及HPC結(jié)合成SFT/HPC，并提出如下分級(jí)：Ⅰ級(jí)SFT/HPC有更多的膠原及相對(duì)較低的細(xì)胞密度；Ⅱ級(jí)表現(xiàn)為較多的細(xì)胞和較少的膠原，并具有肥大的細(xì)胞和“鹿角樣”血管；Ⅲ級(jí)則更多地表現(xiàn)出之前間變型HPC的特征，即每10 個(gè)高倍鏡下＞5 個(gè)核分裂象[1]。

3.1 臨床及病理表現(xiàn) Fargen等[2]報(bào)道SFT/HPC可發(fā)生于任何年齡，以中老年多見(jiàn)，其中 51～60 歲約占29%，男女發(fā)病率無(wú)明顯差異。SFT/HPC的臨床表現(xiàn)與發(fā)病部位相關(guān)，腫瘤壓迫鄰近腦實(shí)質(zhì)出現(xiàn)顱內(nèi)高壓癥狀，本組9 例以頭暈、頭痛伴惡心嘔吐就診；若腫瘤壓迫鄰近顱神經(jīng)則引起相應(yīng)癥狀，本組1 例面癱、1 例視力異常。顱內(nèi)Ⅱ-Ⅲ級(jí)SFT/HPC，預(yù)后不良，可轉(zhuǎn)移至骨骼、肝臟及肺等，也可轉(zhuǎn)移至腎上腺、腎及乳腺等臟器[3]，減少?gòu)?fù)發(fā)的途徑是手術(shù)全切或擴(kuò)大切除，術(shù)后局部放療。

SFT/HPC大體多數(shù)呈灰粉或灰白色，質(zhì)韌，可見(jiàn)完整或不完整包膜，血供豐富。鏡下瘤細(xì)胞為短梭形、疏密相間，細(xì)胞間不同程度的膠原纖維沉積，富含薄壁分支血管[4]。富細(xì)胞區(qū)由梭形細(xì)胞組成，呈互相交錯(cuò)排布的短束狀，形成席紋狀。少細(xì)胞區(qū)則可顯著纖維化，或呈少見(jiàn)的黏液樣變性。在同一腫瘤中可形成細(xì)胞豐富程度差異很大的多種形態(tài)區(qū)：血管外皮瘤樣區(qū)、神經(jīng)樣分化區(qū)、肉瘤樣區(qū)和膠原纖維束玻璃樣變區(qū)。免疫組織化學(xué)染色對(duì)SFT/HPC的準(zhǔn)確診斷十分重要。其陽(yáng)性標(biāo)記有：Vim、CD99、CD34、Bel-2，其中CD34對(duì)于SFT/HPC是比較特異性的免疫標(biāo)志物[5]。

3.2 MR表現(xiàn) SFT/HPC由于發(fā)病部位及病理分級(jí)不同，其形態(tài)學(xué)及影像學(xué)表現(xiàn)各異。結(jié)合文獻(xiàn)報(bào)道及分析本組資料，筆者認(rèn)為顱內(nèi)SFT/HPC的信號(hào)具有一定的特征性。本組17 例中7 例不規(guī)則分葉狀，10例類(lèi)圓形或橢圓形，在T1WI上呈等/低信號(hào)，T2WI上呈等高混雜信號(hào)，增強(qiáng)后實(shí)性部分明顯均勻或不均勻強(qiáng)化。6 例T2WI病灶內(nèi)低信號(hào)區(qū)在增強(qiáng)后顯著強(qiáng)化，這被認(rèn)為是顱內(nèi)SFT/HPC的特征性表現(xiàn)[6]，其病理基礎(chǔ)是腫瘤內(nèi)富含膠原纖維是灶內(nèi)T2低信號(hào)的原因，同時(shí)病灶又富含血管，故增強(qiáng)后明顯強(qiáng)化。Claren?on等[7]提出在T2WI上腫瘤內(nèi)出現(xiàn)明顯低信號(hào)區(qū)，且該區(qū)明顯強(qiáng)化時(shí)提示為顱內(nèi)SFT/HPC的可能性更大。本組中10 例病灶內(nèi)可見(jiàn)較粗大的扭曲條狀及鹿角狀血管影，對(duì)照病理該區(qū)域可見(jiàn)增生的長(zhǎng)條狀及分枝狀的中、小血管影，增強(qiáng)后強(qiáng)化明顯，這也印證了顱內(nèi)SFT/HPC為富血供腫瘤。本組中10 例內(nèi)部見(jiàn)明顯壞死囊變區(qū)，其中2 例腫瘤邊緣的小囊袋區(qū)呈明顯環(huán)形強(qiáng)化。本組12 例瘤周有不同程度的水腫，瘤周水腫程度可能與腫瘤對(duì)鄰近靜脈竇的推壓、周?chē)M織的侵犯程度及腫瘤對(duì)腦組織的浸潤(rùn)，血-腦屏障的損害程度有關(guān)[8]；也可能與腫瘤P73蛋白的表達(dá)有關(guān)，P73表達(dá)陽(yáng)性率越高，水腫程度就越高[9-10]。腫瘤侵及鄰近骨骼時(shí)可見(jiàn)局部骨質(zhì)侵蝕破壞改變，多見(jiàn)于Ⅱ-Ⅲ級(jí)腫瘤，這與腫瘤的惡性侵襲性生長(zhǎng)有關(guān)[11]。發(fā)生于靜脈竇旁可引起硬膜靜脈竇閉塞[12]。文獻(xiàn)[13]報(bào)道，SFT/HPC增強(qiáng)掃描強(qiáng)化方式不一，強(qiáng)化可均勻或不均勻，與本組病例一致。

3.3 鑒別診斷 從發(fā)病部位及組織學(xué)上考慮，SFT/HPC主要與腦膜瘤、神經(jīng)鞘瘤進(jìn)行鑒別診斷。腦膜瘤起源于腦膜上皮，多發(fā)生于老年女性病人，病灶內(nèi)部信號(hào)較為均勻一致，大多表現(xiàn)為等T1、等T2信號(hào)，邊界清楚，多數(shù)有腦膜尾征，周?chē)琴|(zhì)硬化增生，強(qiáng)化方式均勻一致，但強(qiáng)化程度不及SFT/HPC。神經(jīng)鞘瘤內(nèi)部易出現(xiàn)囊變壞死，增強(qiáng)掃描實(shí)性部分強(qiáng)化較明顯，但實(shí)質(zhì)部分強(qiáng)化程度仍不及SFT/HPC。此外，SFT/HPC應(yīng)與起源于硬膜、顱骨的淋巴瘤進(jìn)行鑒別，淋巴瘤存在于顱骨兩側(cè)，內(nèi)部信號(hào)均一，表現(xiàn)為等T1、等T2信號(hào)影，周?chē)B骨無(wú)增厚及破壞，無(wú)流空血管影及囊變壞死區(qū)，且DWI呈高信號(hào)影。

總之，SFT/HPC多表現(xiàn)為分葉狀或不規(guī)則形，周邊及內(nèi)部可見(jiàn)迂曲流空血管影，短T2信號(hào)區(qū)明顯強(qiáng)化，腫瘤較大時(shí)可伴有囊變/壞死、出血，周邊骨質(zhì)破壞，增強(qiáng)掃描后病灶呈均勻或不均勻明顯強(qiáng)化，了解SFT/HPC以上特點(diǎn)，有助于正確診斷，但確診仍需靠病理學(xué)檢查。