姜方超， 馬 靜， 李 丹， 李曉鵬， 張向紅

柯薩科夫綜合征又稱(chēng)酒精遺忘綜合征，其典型臨床表現(xiàn)為近事記憶力障礙、遺忘、錯(cuò)構(gòu)及自知力喪失，常伴有時(shí)間和空間定向障礙，但患者意識(shí)清楚，語(yǔ)言功能、應(yīng)用和判斷以及遠(yuǎn)期記憶存在。雙側(cè)穹窿柱梗死臨床罕見(jiàn)，目前國(guó)內(nèi)僅有2例報(bào)道，均表現(xiàn)為記憶力下降，尚無(wú)引起柯薩科夫綜合征樣表現(xiàn)的相關(guān)報(bào)道。本文對(duì)1例雙側(cè)穹窿柱梗死表現(xiàn)為類(lèi)柯薩科夫綜合征的患者的臨床表現(xiàn)和影像學(xué)改變進(jìn)行詳細(xì)介紹，希望能夠提高臨床醫(yī)師對(duì)此類(lèi)患者的認(rèn)識(shí)。

1 病例資料

患者,女性，76歲，中專(zhuān)學(xué)歷，右利手。因“突發(fā)記憶力下降1 d”于2019年6月21日10：05入院。1 d前患者被家屬發(fā)現(xiàn)反應(yīng)遲鈍并反復(fù)提問(wèn)剛發(fā)生過(guò)的事，但對(duì)既往發(fā)生的事交流無(wú)明顯異常；患者發(fā)病當(dāng)天曾通過(guò)微信及打電話(huà)與親屬聊天，但患者均不能回憶，因上述癥狀持續(xù)存在患者為求診治遂來(lái)我院就診，門(mén)診以“記憶力下降查因”收入我科?；颊甙l(fā)病來(lái)，神志清，精神差，飲食睡眠尚可，大小便未見(jiàn)明顯異常。既往史：患者發(fā)現(xiàn)血壓增高半年余，最高血壓160/90 mmHg，目前口服氨氯地平5 mg/d治療，血壓控制尚可。否認(rèn)“糖尿病”、“冠心病”、“腦血管病”等病史。

入院查體：T36.5 ℃，P70次/min，R19次/min，Bp104/60 mmHg。雙肺呼吸音清，未聞及干濕性羅音。心率70次/min，節(jié)律齊，各瓣膜聽(tīng)診區(qū)未聞及病理性雜音。神經(jīng)系統(tǒng)檢查：神志清，精神差，時(shí)間定向力及近記憶力減退，計(jì)算力正常，言語(yǔ)流利，雙眼各向運(yùn)動(dòng)充分，無(wú)眼震，雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑約3 mm，光反射靈敏。雙側(cè)鼻唇溝對(duì)稱(chēng)，伸舌居中，懸雍垂居中，咽反射存在。四肢肌力、肌張力正常，深淺感覺(jué)及共濟(jì)運(yùn)動(dòng)無(wú)明顯異常，四肢腱反射對(duì)稱(chēng)引出，雙側(cè)Babinski征陰性，腦膜刺激征陰性。

實(shí)驗(yàn)室檢驗(yàn)：血常規(guī)、血沉、凝血4項(xiàng)、肝腎功能、電解質(zhì)、血糖、同型半胱氨酸、甲功5項(xiàng)正常。乙肝病毒表面抗原、丙肝病毒抗體、人類(lèi)免疫缺陷病毒抗體、梅毒螺旋體抗體陰性。低密度脂蛋白：3.97 mmol/L。

影像學(xué)檢查：16排螺旋頭部CT：右側(cè)基底節(jié)區(qū)小軟化灶(見(jiàn)圖1A)。頭部MRI+MRA：(1)雙側(cè)穹窿柱異常信號(hào)，考慮腦梗死；(2)左側(cè)大腦中動(dòng)脈M2段分支較右側(cè)減少(見(jiàn)圖1B、圖C)。頸部動(dòng)脈彩超：雙側(cè)頸動(dòng)脈粥樣硬化斑塊形成；二尖瓣、三尖瓣反流(輕度)，左室舒張功能減弱。

治療經(jīng)過(guò)：患者入院明確診斷為雙側(cè)穹窿柱梗死后給予阿司匹林腸溶片100 mg 1次/d，氫氯吡格雷片75 mg 1次/d，阿托伐他汀鈣片20 mg 1次/d及艾地苯醌片30 mg 3次/d口服治療?；颊咦≡浩陂g從未外出，但患者訴在城墻邊看到了死去的父母；患者因需完善相關(guān)檢查在家屬陪同下在院內(nèi)水泥路上行走，患者回憶時(shí)描述為在荒草地里行走且路面有石子及水等，因而走路不穩(wěn)；除此之外患者在聽(tīng)到親戚打來(lái)電話(huà)后不久向家屬詢(xún)問(wèn)該親屬是否已經(jīng)離開(kāi)等，但與患者交流既往發(fā)生的事并無(wú)明顯異常。經(jīng)與家屬確認(rèn)認(rèn)為患者所描述的事情雖與實(shí)際情況不符，但均有部分內(nèi)容確實(shí)存在，因此符合柯薩可夫綜合征的臨床表現(xiàn)?；颊呓?jīng)治療反應(yīng)遲鈍及記憶力下降好轉(zhuǎn)，家屬于住院第6天出院。

A:頭部CT未見(jiàn)明顯異常

B、箭頭:頭部DWI成像顯示雙側(cè)穹窿柱梗死

C:頭部MRA成像顯示左側(cè)大腦中動(dòng)脈M2段分支較右側(cè)減少

圖1 頭部CT及磁共振檢查

2 討 論

邊緣系統(tǒng)的各種結(jié)構(gòu)都是帕帕玆環(huán)(Papez環(huán)路)相互連接的中繼站，起源于海馬的沖動(dòng)經(jīng)穹窿到達(dá)乳頭體，再由乳頭丘腦束傳遞到丘腦前核，轉(zhuǎn)換神經(jīng)元后經(jīng)丘腦扣帶回放射將沖動(dòng)投射到扣帶回，然后沖動(dòng)由扣帶回經(jīng)過(guò)扣帶又返回海馬，由此形成Papez環(huán)路[1]。Papez環(huán)路在記憶的形成和鞏固中起著重要作用，有助于新情節(jié)信息的編碼與回憶，任何累及Papez環(huán)路上的雙側(cè)病變都可能導(dǎo)致持久的顯著的遺忘存在[2]。

穹窿是海馬至乳頭體的弓狀纖維素，依據(jù)其纖維束形態(tài)及位置可分為穹窿腳、體、柱 3部分；兩側(cè)穹窿經(jīng)胼胝體的下方行向前并相互靠攏，其中一部分纖維越邊至對(duì)稱(chēng)，連接兩側(cè)穹窿，呈三角形薄白質(zhì)板稱(chēng)為穹窿聯(lián)合。穹窿柱位于側(cè)腦室前角內(nèi)，兩側(cè)緊鄰室間孔，下部與胼胝體嘴和前聯(lián)合毗鄰，延續(xù)至腳間池內(nèi)的乳頭體。穹窿柱梗死臨床罕見(jiàn)，目前國(guó)內(nèi)僅有2例報(bào)道[3,4]，其臨床表現(xiàn)及影像學(xué)特征雖具有特征性，但尚未被臨床醫(yī)師所熟知。

穹窿柱梗死常以急性遺忘為首發(fā)癥狀，可表現(xiàn)為順行性遺忘和/或逆行性遺忘，而柯薩科夫綜合征的人格改變、定向障礙、執(zhí)行功能障礙、虛構(gòu)等較為少見(jiàn)[5,6]。我們的患者除表現(xiàn)為顯著的順行性遺忘外，還表現(xiàn)為明顯的錯(cuò)構(gòu)和虛構(gòu)，臨床特征符合柯薩科夫綜合征的臨床表現(xiàn)。

穹窿柱的供血?jiǎng)用}為胼胝體下動(dòng)脈，其作為前交通動(dòng)脈最重要的穿通動(dòng)脈，主要參與雙側(cè)胼胝體膝部和穹窿柱的供血[5]。因雙側(cè)穹窿柱常有單支胼胝體下動(dòng)脈供血，因此穹窿柱梗死多累及雙側(cè)并伴有胼胝體膝部受累，在軸位磁共振上呈“高腳杯”樣改變[6]。但目前國(guó)內(nèi)報(bào)道的2例患者均表現(xiàn)為孤立性雙側(cè)穹窿柱梗死，與我們的患者影像學(xué)表現(xiàn)一致。雙側(cè)穹窿柱梗死的發(fā)病機(jī)制目前尚不完全清楚，有文獻(xiàn)報(bào)道大多數(shù)為小血管病和醫(yī)源性穹窿下動(dòng)脈閉塞，而非動(dòng)脈-動(dòng)脈或者心源性栓塞。其中醫(yī)源性穹窿下動(dòng)脈閉塞主要見(jiàn)于大腦前動(dòng)脈動(dòng)脈瘤破裂或行夾閉術(shù)后，因此我們?cè)谔幚泶竽X前動(dòng)脈動(dòng)脈瘤時(shí)必須注意保護(hù)胼胝體下動(dòng)脈[5]。

穹隆柱梗死臨床罕見(jiàn)，但因其影像學(xué)表現(xiàn)具有特征性而易于識(shí)別。在磁共振平掃的丘腦紋狀體層面若側(cè)腦室前角內(nèi)雙側(cè)或單側(cè)穹窿柱出現(xiàn)DWI高信號(hào)可明確診斷，若累及胼胝體膝部呈“高腳杯”樣改變更支持診斷[7]。彌散張量成像顯示穹窿后投射纖維的損害，并能預(yù)測(cè)臨床預(yù)后[8]。但應(yīng)注意在穹窿柱梗死患者的首次頭部CT檢查時(shí)多為陰性結(jié)果，當(dāng)遇到持續(xù)性順行性遺忘的患者進(jìn)一步頭部磁共振檢查應(yīng)作為常規(guī)。穹窿柱旁雖可有其他病變?nèi)缒z樣囊腫、星形細(xì)胞瘤等疾病，但因?yàn)檎嘉恍圆∽兌着c穹窿柱梗死鑒別，臨床如知道該病應(yīng)無(wú)誤診可能。

目前有關(guān)穹窿柱梗死的急性期治療仍無(wú)明確方案可供選擇，在有限的兩篇文獻(xiàn)中均是按照急性缺血性卒中給予了改善循環(huán)、營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)及積極的二級(jí)預(yù)防治療[3,4]，不同時(shí)期隨訪均顯示記憶障礙有不同程度的改善[7]。至于此類(lèi)患者是否能從積極二級(jí)預(yù)防的基礎(chǔ)上聯(lián)合安理申等藥物治療中獲益仍需進(jìn)一步研究。

綜上所述，急性穹窿梗死臨床罕見(jiàn)，所有急性發(fā)作的孤立性順行性遺忘癥患者都應(yīng)考慮急性穹窿梗死的可能，完善MRI檢查若發(fā)現(xiàn)雙側(cè)穹窿柱異常信號(hào)可明確診斷。