馬瑞琪， 劉 艷， 吳 濤， 吳 靜， 郭建魁， 林 通， 康生朝， 張 茜， 于曉輝

中國人民解放軍聯(lián)勤保障部隊第九四〇醫(yī)院 1.血液科； 2.衛(wèi)勤部； 3.消化科，甘肅 蘭州 730000； 4.甘肅中醫(yī)藥大學(xué)臨床醫(yī)學(xué)院

髓外漿細(xì)胞瘤(extramedullary plasmacytoma，EMP)是一種較為罕見的漿細(xì)胞腫瘤，占全部漿細(xì)胞瘤的1.9%～2.8%，可發(fā)生于骨髓造血組織外的任何組織器官，其中約80%發(fā)生于頭頸部[1]，而原發(fā)于消化道的僅占4%。EMP患者的好發(fā)年齡中值為55歲，男性所占比例約75%[2]，孤立性發(fā)病相對常見，而多發(fā)性極為少見。我科收治1例先發(fā)生于小腸，后發(fā)生于胃及十二指腸的漿細(xì)胞瘤1例，現(xiàn)報道如下并進(jìn)行相關(guān)文獻(xiàn)復(fù)習(xí)。

病例患者，男，44歲，已婚，因“左下腹疼痛2個月”入院?；颊哂谌朐呵?個月突發(fā)左下腹部陣發(fā)性絞痛，在我院急診科行腹部彩超提示：腹腔囊實性占位，并收住普外科。入院查體：生命體征平穩(wěn)，貧血貌，心肺腹未見明顯異常。血常規(guī)：WBC 5.62×109L-1、HGB 91 g/L、MCV 73.3 fl、MCH 20.9 pg，MCHC 285 g/L，PLT 325×109L-1。生化檢查：無明顯異常。鐵蛋白7.1 μg/L。免疫球蛋白正常。骨髓：三系增生骨髓象(成熟漿細(xì)胞1.2%)，流式分析，約可見0.11%的成熟漿細(xì)胞，未見明顯異常表型。免疫固定電泳、血清蛋白電泳陰性。骨髓瘤FISH全套陰性。全身骨顯像示右側(cè)股骨上段處病變。全腹MR示：中下腹腔局部小腸腸壁不均勻彌漫性增厚，腸腔擴(kuò)張，多考慮淋巴瘤。在全麻下行腹腔鏡腸粘連松解術(shù)、腸切除腸吻合術(shù)。術(shù)后病理(見圖1)：免疫組化：CD3(-)、CD5(-)、CD20(-)、CD79a(+)、CD10(-)、Bcl-2(+)、Bcl-6(-)、c-Myc熱點區(qū)域≈20%，Ki67(index 70%)，CD38(+)、CD138(+)、Kappa(+)、Lambda(-)、PAX-5(-)、EMA(-)、CD56(-)、CD30(-)、ALK(-)。分子病理結(jié)果：EBER(-)。(小腸)形態(tài)學(xué)及免疫組化符合漿細(xì)胞瘤；腫瘤組織侵及腸壁全層；淋巴結(jié)見腫瘤組織累及(1/18)。臨床診斷：EMP，缺鐵性貧血。術(shù)后1個月予VAD方案聯(lián)合化療。自行停止治療，化療后4個月出現(xiàn)右上腹及背部疼痛，伴黃疸，遂再次入院。入院查生化：AST 242 IU/L、ALT 270 IU/L、TBIL 88.60 μmol/L、DBIL 77.20 μmol/L、ALP 461 IU/L、GGT 693 IU/L。免疫球蛋白無明顯異常，免疫固定電泳陰性。骨髓穿刺檢查仍為三系增生骨髓象，未見漿細(xì)胞，流式分析未見異常細(xì)胞。上腹部MR：肝門處軟組織腫塊，多考慮腫瘤復(fù)發(fā)并侵犯膽總管十二指腸上段，致管腔閉塞，肝內(nèi)外膽管梗阻性擴(kuò)張。胃鏡：胃扭轉(zhuǎn)；十二指腸球部占位并出血。胃鏡活檢(見圖2)：免疫組化：CD138(+)、CD20(+)、CD3(散在+)、CD38(+)、CD79a(部分+)、EMA上皮(+)、Kappa(++)、Ki67 index≈20%、Lambda(+)、MUM1(+)、PAX-5(+)、OCt-2(-)。(十二指腸球部)形態(tài)學(xué)改變及結(jié)合免疫組化染色，符合漿細(xì)胞瘤。給予BTD方案聯(lián)合化療，疼痛癥狀減輕，但膽道梗阻無明顯改善。此后患者及家屬消極治療，病情進(jìn)展，合并消化道出血、梗阻性黃疸、膽道感染、肝功能衰竭，后放棄治療并出院。

圖1 術(shù)后病理(HE染色，放大100倍)；圖2 胃鏡活檢病理圖片(HE染色，放大100倍)Fig 1 Postoperative pathology；Fig 2 Pathological picture of gastroscope biopsy

討論EMP的診斷：(1)活檢證實為克隆性漿細(xì)胞所導(dǎo)致的軟組織損傷；(2)骨髓正常，無克隆性漿細(xì)胞證據(jù)；(3)骨掃描和脊柱及骨盆MRI正常；(4)無淋巴及漿細(xì)胞增殖性疾病相關(guān)的終末器官損傷，如高鈣、腎功能不全、貧血或骨損傷[3]。確診后放療是首選治療方法，控制率較高。對于可整體切除的腫瘤或?qū)Ψ暖煵幻舾械牟≡?，可采用手術(shù)切除治療。對局部侵犯范圍較廣、組織學(xué)分化較差、復(fù)發(fā)的病例，積極采用化療可延緩EMP的進(jìn)展?，F(xiàn)推行的化療方案可參照漿細(xì)胞骨髓瘤的化療方案[4]。盡管有多種治療方法，但仍是一種預(yù)后較差、易局部復(fù)發(fā)和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的侵襲性腫瘤。常見的轉(zhuǎn)移部位包括頸部淋巴結(jié)、肺、肝、脊髓和骨髓。有研究指出，多發(fā)性骨髓瘤早期可能發(fā)生在胃腸道或其他部位[5]。本例患者首先發(fā)生于小腸，進(jìn)行局部切除聯(lián)合輔助化療，短期內(nèi)出現(xiàn)復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移。多發(fā)于消化道的漿細(xì)胞腫瘤較為罕見，但若不積極治療，其療效及預(yù)后較其他單發(fā)早期EMP差。因此，早期、準(zhǔn)確的診斷及治療是改善此類患者生存及預(yù)后的關(guān)鍵。