任雪康 潘瑋聰 王子帥 付裕

吉林大學(xué)第一醫(yī)院肝膽胰外二科，長春 130000

【提要】 胰腺間質(zhì)瘤發(fā)病率較低，臨床表現(xiàn)及影像學(xué)檢查缺乏特異性，術(shù)前診斷較為困難，確診需依靠病理。本例患者腫瘤體積較大且毗鄰關(guān)系復(fù)雜，通過積極手術(shù)切除，術(shù)后病理學(xué)檢查證實(shí)為胰腺間質(zhì)瘤的患者，給予伊馬替尼綜合治療后獲得了較好的治療效果和預(yù)后。

患者男性，47歲。因“間斷上腹部脹痛伴可觸及腫大包塊2月余”入院。無其他不適。入院體檢：腹部膨隆，臍上可觸及質(zhì)硬包塊，約20 cm×20 cm，表面光滑，有壓痛，包塊活動(dòng)度差。增強(qiáng)CT示中上腹部偏左側(cè)囊實(shí)性占位性病變，內(nèi)見分隔影，與胃壁分界欠清，胰腺體尾部顯示欠清，脾臟、胃及鄰近腸管受壓，腹主動(dòng)脈及肝受壓移位，增強(qiáng)掃描示內(nèi)分隔及實(shí)性成分輕度強(qiáng)化(圖1)。完善術(shù)前準(zhǔn)備后擇期剖腹探查。術(shù)中見腹腔內(nèi)巨大腫塊，與胃后壁、橫結(jié)腸、胰腺尾部分界不清，行腫塊與胰體尾、脾、胃大部、部分橫結(jié)腸切除，行胃空腸吻合、橫結(jié)腸兩端吻合。術(shù)后患者恢復(fù)順利，術(shù)后9 d出院。病理檢查：腫瘤體積占切除標(biāo)本的80%，包膜不完整，切面呈囊實(shí)性，內(nèi)有出血壞死灶，部分伴黏液樣變性。鏡下見腫瘤細(xì)胞為上皮細(xì)胞型，少部分為梭形細(xì)胞型(圖2)，脈管及神經(jīng)未見腫瘤浸潤，胰腺、胃及橫結(jié)腸切緣未見腫瘤細(xì)胞，淋巴結(jié)無轉(zhuǎn)移；免疫組織化學(xué)染色示上皮細(xì)胞型：CD117+，Dog-1+，CKpan-，CgA-，Syn-；梭型細(xì)胞型：CD117灶狀+，Dog-1+，Ki-67+30%，CD34-，CKpan-，CgA-，Syn-。腫瘤基因檢測(cè)示KIT、PDGFRA基因無突變。病理診斷為胰腺間質(zhì)瘤。術(shù)后給予伊馬替尼治療，術(shù)后半年復(fù)查腹部CT未見腫瘤復(fù)發(fā)。

圖1 CT平掃期(1A)、增強(qiáng)動(dòng)脈期(1B)、靜脈期(1C)、延遲期(1D)圖像

圖2 胰腺腫瘤組織病理改變(蘇木精-伊紅染色 ×200)

討論胰腺間質(zhì)瘤是一種臨床上較為罕見的胃腸道外間質(zhì)瘤，2004年由Yamaura首次報(bào)道[1]，近年來偶見報(bào)道[2-4]，是胃腸道外的CD117陽性腫瘤，可能來源于胰腺Cajal間質(zhì)細(xì)胞[5]。胰腺間質(zhì)瘤多無相關(guān)陽性臨床表現(xiàn)，病變體積較小時(shí)多誤診為胰腺囊腺瘤或假性囊腫。隨著病情進(jìn)展，腫瘤體積增大，瘤內(nèi)可發(fā)生出血壞死，生長到一定大小時(shí)可在腹部觸及包塊而就診?；颊叱Ｒ?guī)血液檢查正常，腫瘤標(biāo)志物多為陰性；影像學(xué)檢查缺乏特異性，腹部增強(qiáng)CT多表現(xiàn)為低密度囊實(shí)性腫塊，似有包膜，伴周圍臟器組織受壓，增強(qiáng)后實(shí)性部分和囊壁略有強(qiáng)化，部分可見出血壞死灶；一般不伴有胰膽管擴(kuò)張。血管豐富，區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移少見[6]。胰腺間質(zhì)瘤的治療方案首選手術(shù)切除。若病變位于胰頭部，可行根治性胰十二指腸切除術(shù)，位于胰腺體尾部可行遠(yuǎn)端胰腺切除、脾切除。若腫瘤較小，邊界清楚，可施行腫瘤局部切除術(shù)。本例患者病變侵犯范圍廣，故行胃大部切除、橫結(jié)腸切除、胰體尾切除、脾切除術(shù)。最終確診需要依據(jù)病理組織學(xué)和免疫組織化學(xué)染色，其中CD117或CD34陽性對(duì)確診至關(guān)重要。KIT與PDGFRA基因都屬于酪氨酸蛋白激酶家族，基因突變檢測(cè)結(jié)果陽性患者對(duì)酪氨酸激酶抑制劑的靶向治療較為敏感，提示預(yù)后較好，約80%的胃腸間質(zhì)瘤可檢測(cè)到KIT基因突變，5%～10%的間質(zhì)瘤患者可檢測(cè)到PDGFRA基因突變。文獻(xiàn)報(bào)道[7]，KIT與PDGFRA基因突變患者對(duì)酪氨酸激酶抑制劑治療較為敏感，能改善患者預(yù)后，部分患者可從伊馬替尼靶向治療中獲益，盡管本例患者未發(fā)現(xiàn)上述基因突變，筆者仍對(duì)患者應(yīng)用伊馬替尼治療，隨訪至今無腫瘤復(fù)發(fā)。

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