任相海 江琪 刁美 徐航 李旭 李龍

一穴肛畸形(persistent cloaca，PC)是僅發(fā)生于女性患兒的特殊肛門直腸畸形(anorectal malformation，ARM)，表現(xiàn)為肛門、尿道、陰道匯合成一共同管，開口于會(huì)陰部，是最嚴(yán)重特殊類型的肛門直腸畸形，臨床處理棘手[1]。日本近期一項(xiàng)研究顯示，1980年～2012年一穴肛發(fā)病率為0.97例/10萬[2]。Pea早在1989年即提出將后矢狀入路肛門成形術(shù)(posterior sagittal anorectoplasty，PSARP)運(yùn)用于一穴肛畸形，又于1997年提出泄殖腔整體游離術(shù)(total urogenital mobilization，TUM)治療一穴肛，該術(shù)式目前仍為國(guó)際上公認(rèn)治療一穴肛的主要的術(shù)式之一。目前，腹腔鏡輔助肛門成形(laparoscopic-assisted anorectoplasty，LAARP)已成為先天性肛門直腸畸形的重要術(shù)式。并動(dòng)員共同管的組織延長(zhǎng)尿道、陰道，完成尿道-陰道成形術(shù)，以代替原來的泄殖腔整體游離術(shù)。本研究擬回顧性分析本中心收治以腹腔鏡治療的一穴肛患兒之臨床資料，并與前期后矢狀入路肛門成形術(shù)治療一穴肛患兒的臨床資料作縱向?qū)Ρ?，探討腹腔鏡輔助手術(shù)治療中高位一穴肛的臨床療效。

表1 兩組患兒基線資料比較

注：“-”采用Fisher精確概率法

對(duì)象與方法

一、對(duì)象

2005年11月～2016年3月收治并行LAARP治療的中高位一穴肛畸形患兒25例(LAARP組)，其中，傳統(tǒng)三孔腹腔鏡組12例，單孔腹腔鏡組13例。1999年3月～2004年5月于我科行PSARP加TUM治療的中高位一穴肛患兒9例(PSARP組)?；純喝朐汉缶晟茣?huì)陰瘺口造影、橫結(jié)腸遠(yuǎn)端造口造影、尿道鏡檢查、泌尿系彩超及骶尾部X線平片檢查。LAARP組手術(shù)時(shí)年齡為4～40個(gè)月(平均13.92個(gè)月)，共同管長(zhǎng)度1.5～4.0 cm(平均2.34 cm)，骶尾指數(shù)0.34～0.79(平均0.60)，20例(80.0%)患兒合并泌尿系統(tǒng)或(和)脊柱骶骨畸形，其中合并泌尿系統(tǒng)畸形者17例(68.0%)，合并脊柱骶骨畸形者11例(44.0%)，23例患兒術(shù)前已行橫結(jié)腸造口。PSARP組手術(shù)時(shí)年齡為9～72個(gè)月(平均17.89個(gè)月)，共同管長(zhǎng)度1.5～3.5cm(平均2.29 cm)，骶尾指數(shù)0.33～0.75(平均0.62)，6例(66.7%)患兒合并泌尿系統(tǒng)或(和)脊柱骶骨畸形，其中合并泌尿系統(tǒng)畸形者4例(44.4%)，合并脊柱骶骨畸形者4例(44.4%)，9例患兒術(shù)前均已行橫結(jié)腸造口。兩組患兒基線資料比較差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P>0.05)。見表1。本研究得到我中心倫理委員會(huì)批準(zhǔn)?；颊呒覍傩g(shù)前均簽署手術(shù)知情同意書。

納入標(biāo)準(zhǔn)：(1)一穴肛畸形患兒在本中心行腹腔鏡輔助肛門成形術(shù)或后矢狀入路肛門成形術(shù)加泄殖腔整體游離術(shù)；(2)尿道成形、陰道成形術(shù)及肛門成形術(shù)同期進(jìn)行；(3)診斷為中高位一穴肛畸形患兒，即X線顯示患兒一穴肛直腸末端位于恥骨尾骨連線以上。排除標(biāo)準(zhǔn)：陰道缺如需行腸管代陰道手術(shù)；臨床資料缺失或失訪；臨床病理資料嚴(yán)重缺失，影響療效分析。

二、方法

1.手術(shù)方法：常規(guī)三孔腹腔鏡手術(shù)，臍部置入5 mm Trocar，建立氣腹，壓力8～12 mmHg，置入腔鏡鏡頭，直視下置入3 mm Trocar于兩側(cè)腹壁。單孔腹腔鏡手術(shù)，作臍部縱行切口長(zhǎng)度約1.5～2 cm，開放式置入5 mm Trocar并建立氣腹，壓力8～12 mmHg，適當(dāng)擴(kuò)張臍部切口，距5 mm Trocar約0.5 cm處分別置入2個(gè)3 mm Trocar，三個(gè)Trocar位置處于同一水平線上。LAARP及共同管延長(zhǎng)尿道、陰道成形術(shù)具體手術(shù)步驟見我中心既往報(bào)道[3]。PSARP及泄殖腔整體游離術(shù)手術(shù)步驟參見文獻(xiàn)[4]，術(shù)閉，放置12號(hào)尿管作支撐管置入肛門，術(shù)后5天左右拔出。術(shù)后2周開始擴(kuò)肛治療，持續(xù)半年。2個(gè)月后來院復(fù)診，視恢復(fù)情況行橫結(jié)腸造瘺口關(guān)閉術(shù)。導(dǎo)尿管留置10天以上，拔除尿管前行尿路排尿造影。

2.觀察指標(biāo)及術(shù)后隨訪：記錄兩組患兒手術(shù)耗時(shí)、估計(jì)術(shù)中出血量、術(shù)后住院時(shí)間及術(shù)后并發(fā)癥情況。術(shù)后隨訪采取門診檢查與電話問卷隨訪相結(jié)合，隨訪內(nèi)容包括盆底MRI、下消化道造影及直腸肛管測(cè)壓。術(shù)后排便功能評(píng)價(jià)采用2005年制訂的Krickenbeck評(píng)分，評(píng)估患兒術(shù)后自主排便功能、污糞及便秘情況[5]。

三、統(tǒng)計(jì)學(xué)方法

表2 兩組術(shù)中情況及術(shù)后并發(fā)癥比較

注：“-”采用Fisher精確概率法比較

表3 兩組術(shù)后排便功能評(píng)分比較(例，%)

注：“-”采用Fisher精確概率法比較

結(jié) 果

1.兩組術(shù)中情況及術(shù)后并發(fā)癥比較見表2。LAARP組患兒腹腔鏡手術(shù)過程順利，無中轉(zhuǎn)開腹。所有病例未發(fā)生重要血管、輸尿管損傷。LAARP組患兒在手術(shù)時(shí)間、術(shù)中出血量、術(shù)后住院時(shí)間上均明顯少于PSARP組。LAARP組患兒術(shù)中發(fā)現(xiàn)17例(68.0%)患兒存在直腸遠(yuǎn)端明顯擴(kuò)張，系膜張力高，腸管增厚、水腫、蠕動(dòng)較差，術(shù)中予切除。術(shù)后盆底MRI顯示，LAARP組所有患兒直腸末端位于橫紋肌復(fù)合體中心。LAARP組總體并發(fā)癥發(fā)生率少于PSARP組。其中，LAARP組術(shù)后有3例患兒出現(xiàn)直腸黏膜脫垂，2例患兒需要間斷無菌導(dǎo)尿輔助小便，此2例患兒術(shù)前即需要間斷無菌導(dǎo)尿且合并不同程度骶骨發(fā)育不良，即術(shù)后未出現(xiàn)新發(fā)生需間斷無菌導(dǎo)尿患兒。PSARP組術(shù)后切口感染3例，其中1例切口裂開經(jīng)行二次縫合，尿道陰道瘺復(fù)發(fā)、直腸回縮、肛門狹窄、小便失禁各發(fā)生1例，新發(fā)2例患兒術(shù)后需要間斷無菌導(dǎo)尿輔助小便。無圍手術(shù)期死亡、尿道狹窄等并發(fā)癥發(fā)生。

2.術(shù)后排便功能的比較見表3。LAARP組患兒隨訪時(shí)間為2～13年，平均5.2年；PSARP組隨訪時(shí)間15～19年，平均16.7年。術(shù)后排便功能評(píng)價(jià)適用于3歲以上的兒童，故本評(píng)價(jià)僅納入18例LAARP組患兒，所有納入患兒的平均Krickenbeck評(píng)分均>6分，有控制排便能力。其中LAARP組患兒排便功能評(píng)分為(10.39±1.50)分，優(yōu)于PSARP組的(8.89±1.54)分，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P<0.05)。兩組患兒在自主排便運(yùn)動(dòng)和污糞等單方面評(píng)分值差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，但LAARP組患兒在便秘評(píng)分上優(yōu)于PSARP組。

討 論

一穴肛畸形程度不一，臨床表現(xiàn)多樣，程度較輕的“良性”畸形可以通過較簡(jiǎn)單的手術(shù)矯正，而復(fù)雜畸形合并多種解剖改變常訴求復(fù)雜手術(shù)。多數(shù)共同管不足1 cm的一穴肛畸形患兒臨床處理與直腸前庭瘺較為相似，僅通過會(huì)陰部操作即可完成矯正而不需要TUM[6]。而共同管大于1 cm的中高位一穴肛畸形患兒常需PSARP將匯合于陰道的直腸末端游離并下拖至橫紋肌復(fù)合體中心，再借助TUM技術(shù)成形整個(gè)尿道和陰道。PSARP配合TUM技術(shù)的出現(xiàn)，能在直視下完成直腸、陰道及尿道的成形，國(guó)際上運(yùn)用廣泛，然而“揭蓋”式手術(shù)入路，不僅會(huì)陰部切口大，而且容易對(duì)重要肌肉、神經(jīng)等結(jié)構(gòu)造成損傷。隨著手術(shù)技術(shù)的不斷發(fā)展，腹腔鏡手術(shù)已較成熟地運(yùn)用于肛門直腸畸形的治療，但目前仍缺乏LAARP路徑及PSARP路徑在治療一穴肛患兒的臨床對(duì)照研究。我們以患兒直腸末端相對(duì)于恥骨尾骨連線的位置來對(duì)一穴肛畸形進(jìn)行分型，末端位于連線之下為低位一穴肛，位于連線之上為中高位一穴肛。

一穴肛畸形的處理應(yīng)以達(dá)到術(shù)后較好的排便、排尿以及成年后的性功能為目的。在排便功能的比較上，LAARP組患兒在術(shù)后排便總體評(píng)分優(yōu)于PSARP組，這可能得益于LAARP技術(shù)“隧道”式地建立肛門成形，在腹腔鏡直視下游離直腸，并配合骶尾部小切口及電刺激定位，將直腸末端自盆腔鉆入括約肌復(fù)合體中心而避免骶尾部“揭蓋”，極大降低了盆底重要肌肉組織的損傷。LAARP組術(shù)后僅7例(38.9%)患兒出現(xiàn)輕微便秘，僅需飲食調(diào)理，未發(fā)現(xiàn)嚴(yán)重便秘患兒，優(yōu)于近期國(guó)外所報(bào)道88%的便秘發(fā)生率[7]。而PSARP組患兒中，7/9(77.8%)患兒出現(xiàn)不同程度的便秘，造成這種差異可能與PSARP入路損傷肌肉組織過多，后期形成瘢痕而引起肛門狹窄以及PSARP松解游離直腸不足，肥大的末端直腸未充分切除有關(guān)[8]。

術(shù)后并發(fā)癥方面，LAARP組切口感染發(fā)生率低于PSARP組，得益于腹腔鏡手術(shù)和改良陰道-尿道成形術(shù)的微創(chuàng)優(yōu)勢(shì)。PSARP組出現(xiàn)患兒肛門狹窄1例，可能與會(huì)陰部切口瘢痕形成有關(guān)。PSARP組出現(xiàn)1例直腸回縮患兒，而LAARP組在腹腔鏡引導(dǎo)下，可以更直觀地游離直腸系膜，以達(dá)到良好吻合口張力，因此未出現(xiàn)直腸回縮病例。LAARP組術(shù)后直腸黏膜脫垂發(fā)生率20%，高于其他中心所報(bào)道的2%～12%發(fā)生率[9]，這可能與入組患兒年齡有關(guān)，年齡較小患兒的骶骨彎曲較小、肛直角較大以及肛管直腸周圍組織較薄弱，且腹腔鏡手術(shù)骶尾部切口較小，直腸末端的縫合欠牢靠，可能解釋LAARP組直腸黏膜脫垂的高發(fā)生率，然而本組所有患兒直腸黏膜脫垂輕微，無需手術(shù)干預(yù)。為預(yù)防直腸黏膜脫垂，我們推薦將直腸末端漿肌層與骶前筋膜仔細(xì)縫合，并將過多直腸末端組織切除。

PSARP組患兒有1例出現(xiàn)了尿道陰道瘺，可能與傳統(tǒng)TUM術(shù)將尿道下拉吻合于會(huì)陰部，存在一定張力有關(guān)；同時(shí)該術(shù)式所剝離的組織過多可能影響尿道陰道周圍組織血供。我們對(duì)尿道及陰道的成形操作也進(jìn)行了改良，充分利用共同管的側(cè)、后壁來包繞延長(zhǎng)成形患兒尿道及陰道，避免傳統(tǒng)的TUM需較大范圍地游離并移動(dòng)整個(gè)泄殖腔，不僅優(yōu)化了手術(shù)時(shí)間、美容效果，而且保護(hù)了重要組織的神經(jīng)、血供支配。文獻(xiàn)報(bào)道，廣泛游離泄殖腔前壁，甚至達(dá)到膀胱頸水平而損傷膀胱神經(jīng)叢可能是導(dǎo)致一穴肛患兒術(shù)后排尿功能不良的重要原因[10]，而經(jīng)改良的尿道陰道成形操作有效減少對(duì)膀胱神經(jīng)組織的干擾，這可能是本研究中PSARP組患兒術(shù)后泌尿系統(tǒng)并發(fā)癥發(fā)生率顯著高于LAARP組患兒的原因。

對(duì)比傳統(tǒng)PSARP配合TUM術(shù)，LAARP治療中高位一穴肛畸形有獨(dú)特優(yōu)勢(shì)：(1)游離直腸方便。腹腔鏡直視下充分游離直腸、保護(hù)腸管血運(yùn)，使吻合無張力，同時(shí)方便切除擴(kuò)張的直腸，提高患兒術(shù)后排便功能，尤其對(duì)于瘺管位置較高的一穴肛畸形有特有優(yōu)勢(shì)。(2)瘺管操作精確。借助腔鏡放大作用，對(duì)直腸泄殖腔瘺管的閉合進(jìn)行精確處置，降低瘺復(fù)發(fā)和尿道損傷幾率。(3)隧道建立肛門成形。腹腔鏡引導(dǎo)下通?？梢郧宄乜吹絻蓚?cè)的恥尾肌，配合骶尾部電刺激可準(zhǔn)確找到復(fù)合體肌肉收縮中心，通過小切口將直腸末端由盆底隧道拖出，極大減少盆底肌肉的干擾，改良術(shù)后排便功能。(4)探查作用。全面了解腹腔、陰道、子宮、卵巢發(fā)育情況。(5)簡(jiǎn)化會(huì)陰部操作，保護(hù)泌尿系統(tǒng)功能。腹腔鏡手術(shù)創(chuàng)傷小、出血少，術(shù)后恢復(fù)快，住院時(shí)間短，還可以達(dá)到出色的美容效果，單孔腹腔鏡術(shù)后患兒腹部外觀更能達(dá)到與正常小兒無異。