方波，翟宏江，郭亞鵬

丘腦血液供應(yīng)較復(fù)雜并存在多種變異體，Percheron 動(dòng)脈即為變異體之一。Percheron 動(dòng)脈是一條孤立的動(dòng)脈干，其分支于大腦后動(dòng)脈近端并向丘腦旁正中供應(yīng)血液；Percheron 動(dòng)脈閉塞可導(dǎo)致雙側(cè)丘腦旁正中區(qū)域梗死，部分患者甚至?xí)奂爸心X。Percheron 動(dòng)脈梗死臨床表現(xiàn)多樣且早期顱腦CT 檢查結(jié)果多為陰性，早期診斷較困難［1］。本研究旨在分析10例Percheron 動(dòng)脈梗死患者的臨床特征，以期提高臨床對(duì)該病的認(rèn)識(shí)，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 對(duì)象與方法

1.1 研究對(duì)象 選取2015 年9 月—2018 年10 月六安市人民醫(yī)院收治的Percheron 動(dòng)脈梗死患者10 例，其中男7 例，女3例；年齡58～84 歲，平均年齡（67.6±8.2）歲。10 例患者均為首次發(fā)作并經(jīng)顱腦磁共振成像（MRI）檢查證實(shí)有或無T2或液體衰減反轉(zhuǎn)恢復(fù)序列（FLAIR）成像及T1 信號(hào)低信號(hào)強(qiáng)度的異常，或CT 掃描發(fā)現(xiàn)有或無特定雙側(cè)丘腦病變的雙側(cè)丘腦中央?yún)^(qū)內(nèi)低密度影，排除腫瘤、感染、炎癥或Wernicke-Korsakoff 綜合征等［1］。

1.2 方法 回顧性分析10 例Percheron 動(dòng)脈梗死患者的臨床資料，包括首發(fā)癥狀、臨床表現(xiàn)、危險(xiǎn)因素、發(fā)病機(jī)制、影像學(xué)特征、治療策略、預(yù)后及后遺癥等。隨訪3 個(gè)月，根據(jù)改良Rankin 量表（modified Rankin Scale，mRS）判斷患者預(yù)后，以mRS 評(píng)分≤2 分為預(yù)后良好，＞2 分為預(yù)后不良。

1.3 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法 采用描述性分析。

2 結(jié)果

2.1 首發(fā)癥狀及臨床表現(xiàn) 10 例患者中4 例以意識(shí)障礙為首發(fā)癥狀，其中1 例伴有應(yīng)激性潰瘍及反復(fù)嘔吐，1 例發(fā)病前出現(xiàn)黑蒙，1 例伴有頭暈、復(fù)視；6 例表現(xiàn)為肢體偏癱，2 例表現(xiàn)為反應(yīng)下降，2 例表現(xiàn)為人事不知，1 例表現(xiàn)為眼瞼下垂。

2.2 危險(xiǎn)因素及發(fā)病機(jī)制 10 例患者中7 例合并高血壓，4例合并2 型糖尿病，3 例合并血脂異常，4 例吸煙；5 例為小動(dòng)脈閉塞性病變［2］，2 例為大動(dòng)脈粥樣硬化性病變，1 例為心源性栓塞（心房顫動(dòng)），2 例發(fā)病機(jī)制不明。

2.3 影像學(xué)特征 10 例患者均于入院后45 min 內(nèi)完成顱腦CT 檢查，未見丘腦病變，后行顱腦MRI 檢查［3］發(fā)現(xiàn)雙側(cè)丘腦旁正中區(qū)域呈對(duì)稱或不對(duì)稱蝶形長T1、長T2 信號(hào)，彌散加權(quán)成像（DWI）示雙側(cè)丘腦旁正中區(qū)域、中腦高信號(hào)，1 例見中腦“V”字征（見圖1）；2 例患者行磁共振血管造影（MRA）發(fā)現(xiàn)有不同程度動(dòng)脈粥樣硬化，其中1 例伴有大腦后動(dòng)脈狹窄，1 例伴有基底動(dòng)脈延長征，但均未見異常血管；7 例患者行CT 血管造影（CTA），其中1 例未見明顯異常，4 例發(fā)現(xiàn)大腦后動(dòng)脈不同程度狹窄；10 例患者行心臟超聲檢查，均未發(fā)現(xiàn)卵圓孔未閉或附壁血栓。

2.4 治療策略、預(yù)后及后遺癥 10 例患者均參照《中國急性缺血性腦卒中診治指南2014》［4］給予神經(jīng)內(nèi)科專科治療，包括抗血小板聚集、抗斑塊強(qiáng)化治療等，其中1 例采用阿替普酶（rt-PA）靜脈溶栓治療后意識(shí)障礙很快緩解；4 例患者預(yù)后良好，6 例患者預(yù)后不良，其中3 例放棄治療而死亡，死亡原因可能為呼吸循環(huán)衰竭、腦疝形成；5 例患者遺留肢體偏癱，2 例患者遺留眼球運(yùn)動(dòng)障礙。

3 討論

3.1 發(fā)病機(jī)制及危險(xiǎn)因素 Percheron 動(dòng)脈是一種罕見的解剖變異，由PERCHERON［5］于1973 年首次描述，文獻(xiàn)報(bào)道的Percheron 動(dòng)脈變異發(fā)生率為4%～12%［6］，而UZ［6］在15 具尸體中僅發(fā)現(xiàn)1 例男性死者存在Percheron 動(dòng)脈。Percheron 動(dòng)脈梗死主要由Percheron 動(dòng)脈閉塞所致，主要特征為有或無中腦分布的特定的雙側(cè)丘腦旁梗死［7］，而由于雙側(cè)丘腦面積較小，因此Percheron 動(dòng)脈梗死患者若得不到及時(shí)有效的治療則易出現(xiàn)進(jìn)展性意識(shí)障礙等對(duì)生命構(gòu)成威脅的事件［8］。本組10例患者中4 例以意識(shí)障礙為首發(fā)癥狀，其中1 例伴有應(yīng)激性潰瘍及反復(fù)嘔吐，1 例發(fā)病前出現(xiàn)黑蒙，1 例伴有頭暈、復(fù)視。結(jié)合危險(xiǎn)因素、臨床特征、顱腦影像學(xué)表現(xiàn)、心臟超聲心動(dòng)圖指標(biāo)、顱外動(dòng)脈雙重成像特點(diǎn)、動(dòng)脈造影結(jié)果等，可將Percheron 動(dòng)脈梗死分為小動(dòng)脈閉塞性病變、大動(dòng)脈粥樣硬化性病變、心源性栓塞及發(fā)病機(jī)制不明4 種亞型［9］，本組10例患者中5 例為小動(dòng)脈閉塞性病變，2 例為大動(dòng)脈粥樣硬化性病變，1 例為心源性栓塞（心房顫動(dòng)），2 例發(fā)病機(jī)制不明。Percheron 動(dòng)脈梗死的發(fā)病機(jī)制尚存在爭議：AARON 等［10］研究認(rèn)為，Percheron 動(dòng)脈位于P1 分支起源處，此處血管彎曲并長期受血流沖擊，與頸內(nèi)動(dòng)脈起始段相似，易形成動(dòng)脈粥樣硬化斑塊，因此小動(dòng)脈閉塞性病變是導(dǎo)致Percheron 動(dòng)脈梗死的主要原因，其次為心源性栓塞，但WEIDAUER 等［11］研究結(jié)果顯示，47%的Percheron 動(dòng)脈梗死由心源性栓塞引起。需要指出的是，與其他穿支動(dòng)脈梗死相似，高血壓、高同型半胱氨酸血癥、吸煙、糖尿病和高脂血癥均是Percheron 動(dòng)脈梗死的危險(xiǎn)因素。本組10 例患者中7 例合并高血壓，4 例合并2 型糖尿病，3 例合并血脂異常，4 例吸煙，但行心臟超聲檢查均未發(fā)現(xiàn)卵圓孔未閉或附壁血栓，與WEIDAUER 等［11］研究結(jié)果不一致，分析其原因可能與地域或種族差異等有關(guān)。

3.2 臨床表現(xiàn)及影像學(xué)特征 Percheron 動(dòng)脈梗死患者臨床表現(xiàn)與病灶累及部位有關(guān)，典型Percheron 動(dòng)脈梗死患者中65%出現(xiàn)雙側(cè)垂直凝視性麻痹，58%出現(xiàn)記憶障礙（順行和逆行性遺忘綜合征），53%出現(xiàn)混亂等精神狀態(tài)改變并在數(shù)分鐘到數(shù)小時(shí)內(nèi)逐漸進(jìn)展，42%出現(xiàn)昏迷，部分患者臨床表現(xiàn)為定向障礙、迷亂、嗜睡及格拉斯哥昏迷量表（GCS）評(píng)分變化（4～15 分，平均8 分）、無運(yùn)動(dòng)性緘默癥等［6］。此外，Percheron 動(dòng)脈梗死患者還可表現(xiàn)為言語改變（如構(gòu)音障礙、語言流暢度降低、句法結(jié)構(gòu)保留但有明顯的語法簡化/正常的重復(fù)、偶然的錯(cuò)語）及其他神經(jīng)癥狀（包括失用癥、書寫困難癥、畏光癥、過敏反應(yīng)、收斂障礙和步態(tài)異常）。

目前，不同丘腦核受累在Percheron 動(dòng)脈梗死患者中的階段性作用尚不完全清楚：丘腦底及丘腦內(nèi)部區(qū)域上行網(wǎng)狀激活系統(tǒng)延伸可能與Percheron 動(dòng)脈梗死患者意識(shí)障礙有關(guān)，丘腦主要血供來自旁中心區(qū)域、血管損傷導(dǎo)致前丘腦核與海馬之間的連接喪失時(shí)可導(dǎo)致Percheron 動(dòng)脈梗死患者出現(xiàn)記憶障礙，而背內(nèi)側(cè)核及髓質(zhì)內(nèi)受累可導(dǎo)致Percheron 動(dòng)脈梗死患者出現(xiàn)與Wernicke-Korsakoff 綜合征相同的記憶障礙；Percheron動(dòng)脈梗死患者中腦受累可導(dǎo)致動(dòng)眼神經(jīng)紊亂及眼瞼下垂，本組10 例患者中1 例表現(xiàn)為眼瞼下垂；Percheron 動(dòng)脈梗死患者雙側(cè)丘腦受累時(shí)易出現(xiàn)無運(yùn)動(dòng)性緘默癥，紅核受累時(shí)則可導(dǎo)致共濟(jì)失調(diào)和異常運(yùn)動(dòng)。本組10 例患者經(jīng)顱腦MRI 檢查發(fā)現(xiàn)，雙側(cè)丘腦旁正中區(qū)域呈對(duì)稱或不對(duì)稱蝶形長T1、長T2 信號(hào)，DWI 示雙側(cè)丘腦旁正中區(qū)域、中腦高信號(hào)，筆者結(jié)合患者臨床表現(xiàn)分析認(rèn)為，Percheron 動(dòng)脈梗死患者雙側(cè)丘腦不對(duì)稱性提示左側(cè)病灶占主導(dǎo)地位時(shí)表現(xiàn)為語言障礙，而右側(cè)病灶則與記憶障礙有關(guān)。需要指出的是，本組10 例患者中1 例出現(xiàn)應(yīng)激性潰瘍者下丘腦受累，與李慧等［12］報(bào)道的旁正中丘腦病變特點(diǎn)不同；6 例患者臨床表現(xiàn)為肢體偏癱（分析其原因與大腦腳缺血有關(guān)），未出現(xiàn)典型的Percheron 動(dòng)脈梗死“三聯(lián)癥”（意識(shí)障礙、記憶障礙、雙側(cè)垂直注視性麻痹），提示臨床表現(xiàn)為典型“三聯(lián)癥”的Percheron 動(dòng)脈梗死患者可能很少，其診斷需要結(jié)合患者臨床表現(xiàn)及影像學(xué)特征等進(jìn)行綜合判斷，以免造成誤診或漏診。

由于Percheron 動(dòng)脈纖細(xì)，因此常規(guī)MRA、傳統(tǒng)數(shù)字減影血管造影（DSA）多不顯影，唯有超選擇性血管造影方顯影，但Percheron 動(dòng)脈閉塞后超選擇性血管造影常不顯影，因此臨床常需根據(jù)Percheron 動(dòng)脈梗死患者缺血部位而推測(cè)Percheron動(dòng)脈的存在，并根據(jù)典型臨床表現(xiàn)和MRI 檢查結(jié)果等明確診斷［13-14］。此外，KUMRAL 等［13］曾指出，中腦“V”字征對(duì)Percheron 動(dòng)脈梗死具有重要提示意義，但本組10 例患者中僅1 例經(jīng)顱腦MRI 檢查發(fā)現(xiàn)中腦“V”字征。

3.3 治療策略 張沁麗等［15］研究認(rèn)為，溶栓治療是目前治療急診Percheron 動(dòng)脈閉塞性疾病最有效的方法，但由于急診Percheron 動(dòng)脈閉塞性疾病患者常表現(xiàn)為精神異常等非特異性臨床表現(xiàn)而導(dǎo)致溶栓時(shí)間判斷延誤，因此臨床需提高對(duì)此類患者的認(rèn)識(shí)及診斷水平，以最大限度地提高治療效果、減少并發(fā)癥發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)等。CASSOURRET 等［16］研究結(jié)果顯示，1 例超過溶栓治療時(shí)間窗后診斷為Percheron 動(dòng)脈閉塞所致缺血性卒中患者在昏迷、構(gòu)音障礙等神經(jīng)癥狀發(fā)作后第2 天靜脈注射肝素有效，且患者認(rèn)知功能明顯改善，出院時(shí)運(yùn)動(dòng)功能有所改善但仍有部分記憶障礙。目前，機(jī)械性血栓切除術(shù)已被臨床用于治療其他腦動(dòng)脈閉塞性疾病，但筆者尚未發(fā)現(xiàn)其用于Percheron 動(dòng)脈閉塞性疾病的研究報(bào)道，鑒于Percheron動(dòng)脈梗死的罕見性，開展大規(guī)模的機(jī)械性血栓切除術(shù)治療Percheron 動(dòng)脈梗死效果相關(guān)臨床研究可能較困難，因此靜脈溶栓及靜脈注射肝素可能是目前急診非復(fù)雜性Percheron 動(dòng)脈閉塞性疾病的一線治療方案［17］。本組10 例患者均參照《中國急性缺血性腦卒中診治指南2014》［4］給予包括抗血小板聚集、抗斑塊強(qiáng)化治療等在內(nèi)的神經(jīng)內(nèi)科?？浦委?，其中1 例采用rt-PA 靜脈溶栓治療后意識(shí)障礙很快緩解且預(yù)后良好，提示靜脈溶栓治療可能有利于改善Percheron 動(dòng)脈梗死患者預(yù)后，因此對(duì)于Percheron 動(dòng)脈梗死患者，需盡早明確診斷并確定其是否在有效溶栓治療時(shí)間窗內(nèi)，盡快行急診靜脈溶栓治療以達(dá)到改善患者預(yù)后的目的；而對(duì)于具備動(dòng)脈溶栓指征并肯權(quán)衡利弊者，待與其家屬充分溝通后應(yīng)積極行動(dòng)脈介入治療。

3.4 預(yù)后及后遺癥 Percheron 動(dòng)脈梗死患者病情進(jìn)展較快，預(yù)后多不良，本組10 例患者中4 例預(yù)后良好，6 例患者預(yù)后不良，其中3 例放棄治療而死亡；5 例患者遺留肢體偏癱，2 例患者遺留眼球運(yùn)動(dòng)障礙。XU 等［18］研究結(jié)果顯示，入院時(shí)美國國立衛(wèi)生研究院卒中量表（NIHSS）評(píng)分、GCS 評(píng)分對(duì)Percheron 動(dòng)脈梗死患者預(yù)后具有一定預(yù)測(cè)價(jià)值，本研究由于病例數(shù)有限而未分析入院時(shí)NIHSS 評(píng)分、GCS 評(píng)分與Percheron 動(dòng)脈梗死患者預(yù)后的關(guān)系，需在今后的研究中進(jìn)一步收集相關(guān)病例進(jìn)行探討。

綜上所述，Percheron 動(dòng)脈梗死“三聯(lián)癥”為意識(shí)障礙、記憶障礙、雙側(cè)垂直注視性麻痹，但臨床表現(xiàn)為典型“三聯(lián)癥”的Percheron 動(dòng)脈梗死患者可能很少；Percheron 動(dòng)脈梗死的發(fā)病機(jī)制尚存在爭議，而不同丘腦核受累在Percheron 動(dòng)脈梗死患者中的階段性作用尚不完全清楚；Percheron 動(dòng)脈梗死患者病情進(jìn)展較快，預(yù)后多不良，靜脈溶栓及動(dòng)脈介入治療可能有利于改善Percheron 動(dòng)脈梗死患者預(yù)后。鑒于本研究為回顧性研究且樣本量較小，部分?jǐn)?shù)據(jù)、資料來源于患者及其家屬回憶，存在一定信息偏倚，因此今后仍需進(jìn)一步收集相關(guān)病例，以更好地了解Percheron 動(dòng)脈梗死患者的臨床特征。

作者貢獻(xiàn)：方波進(jìn)行試驗(yàn)設(shè)計(jì)與實(shí)施及試驗(yàn)實(shí)施可行性評(píng)估，撰寫論文、成文，進(jìn)行質(zhì)量控制及審校，對(duì)文章整體負(fù)責(zé)；翟宏江、郭亞鵬進(jìn)行資料收集、整理。

本文無利益沖突。