[摘要]目的 探討子宮脂肪平滑肌瘤的臨床及病理學(xué)特征。

方法對1例子宮脂肪平滑肌瘤病人的臨床資料進行分析，并結(jié)合文獻(xiàn)探討子宮脂肪平滑肌瘤的臨床及病理特征。

結(jié)果病人為23歲女性，常規(guī)查體發(fā)現(xiàn)子宮肌瘤，超聲檢查懷疑其脂肪變性。行腹腔鏡下子宮肌瘤剔除術(shù)，術(shù)后病理診斷為子宮脂肪平滑肌瘤。子宮脂肪平滑肌瘤病人的臨床表現(xiàn)與子宮平滑肌瘤相似。病理檢查顯示腫瘤由脂肪組織、平滑肌及少量纖維組織構(gòu)成;免疫組化顯示平滑肌肌動蛋白陽性，Ki-67陽性率<1%。

結(jié)論子宮脂肪平滑肌瘤是一種極為罕見的良性腫瘤，診斷應(yīng)結(jié)合病史、病理形態(tài)學(xué)特征及免疫組織化學(xué)檢查結(jié)果。

[關(guān)鍵詞]子宮腫瘤;平滑肌瘤;病理學(xué)，臨床

[中圖分類號]R737.33

[文獻(xiàn)標(biāo)志碼]A

[文章編號]2096-5532（2020）01-0109-03

子宮脂肪平滑肌瘤是一種良性腫瘤，由平滑肌細(xì)胞和成熟脂肪細(xì)胞構(gòu)成，術(shù)前極易誤診，目前文獻(xiàn)報道病例極少，確切的發(fā)病機制尚不清楚。2019年4月，我科收治1例子宮脂肪平滑肌瘤病人，本文對其臨床資料進行分析，并參考國內(nèi)外相關(guān)文獻(xiàn)，探討子宮脂肪平滑肌瘤的臨床及病理學(xué)特征，為該病診斷和治療提供依據(jù)。

1臨床資料

1.1一般資料

病人，女，23歲。因“發(fā)現(xiàn)子宮肌瘤變性20d”入院。婦科查體：外陰發(fā)育正常;陰道內(nèi)未見異常，宮頸重度糜爛;子宮后位，增大如50d妊娠大小，質(zhì)軟，無壓痛;雙側(cè)附件區(qū)未捫及明顯異常。婦科超聲檢查：子宮后壁見略高回聲結(jié)節(jié)，大小為3.9cm×3.4cm×2.9cm，邊界尚清，超聲檢查結(jié)果提示子宮肌瘤并脂肪變（圖1A）。病人在全身麻醉下行腹腔鏡子宮肌瘤剔除術(shù)。術(shù)中所見：子宮后壁近宮底部外突肌瘤直徑約4cm，手術(shù)剝除肌瘤，肌瘤質(zhì)軟呈淡黃色。病人術(shù)前沒有行MRI及CT檢查。術(shù)中快速冷凍病理檢查結(jié)果提示子宮平滑肌瘤。病人術(shù)后恢復(fù)良好。

1.2病理檢查

肉眼觀察：子宮肌瘤灰紅組織多塊，合計大小為5.5cm×4.0cm×1.0cm，切面呈灰白色，質(zhì)軟。光鏡檢查：平滑肌細(xì)胞與脂肪細(xì)胞混合存在，主要成分為平滑肌細(xì)胞，脂肪細(xì)胞為單泡細(xì)胞，胞質(zhì)成分位于細(xì)胞邊緣，中央為大脂滴。免疫組化檢查顯示：平滑肌肌動蛋白（SMA）陽性，Ki-67陽性率<1%。見圖1B～D。病理診斷為子宮脂肪平滑肌瘤。

2討論

子宮脂肪平滑肌瘤非常罕見，相關(guān)文獻(xiàn)報告其發(fā)病率為0.03%～0.25%[1-2]，約占子宮平滑肌瘤的0.2%[3]。子宮脂肪平滑肌瘤通常發(fā)生在絕經(jīng)后的婦女[4-5]，極少病人為育齡期。本例病人23歲，為年輕育齡期女性，不同于既往文獻(xiàn)報道的好發(fā)年齡。大多數(shù)子宮脂肪平滑肌瘤病人無明顯臨床癥狀，部分病人可自捫及腹部包塊，若腫瘤貼近子宮內(nèi)膜或突向?qū)m腔可出現(xiàn)不規(guī)則陰道流血，可有其他合并腫瘤。超聲和CT檢查結(jié)果為非特異性。雖然術(shù)前MRI檢查可確定病變的脂肪性質(zhì)[6]，但大多數(shù)病例為術(shù)后組織病理學(xué)檢查而確診。該病人超聲檢查提示子宮肌瘤并脂肪變可能性大，術(shù)后病理顯示平滑肌細(xì)胞與脂肪細(xì)胞混合存在，主要成分為平滑肌細(xì)胞，脂肪細(xì)胞為單泡細(xì)胞，胞質(zhì)成分位于細(xì)胞邊緣，中央為大脂滴。結(jié)合免疫組化SMA陽性、Ki-67陽性率<1%，診斷為子宮脂肪平滑肌瘤。子宮脂肪平滑肌瘤可能同時存在于子宮、卵巢和輸卵管惡性腫瘤中，也可能有其他代謝紊亂和雌激素異常。因參考資料較少，術(shù)前輔助檢查誤診較多。子宮脂肪平滑肌瘤大多數(shù)為良性[7]，有極少數(shù)病例報道有惡變。免疫組織化學(xué)檢測在探討其復(fù)雜的組織發(fā)生中有著不可缺少的作用[8-9]。

婦科超聲是目前婦科疾病檢查首選方法[6，10]。超聲檢查子宮脂肪平滑肌瘤表現(xiàn)為明確的高回聲病變，與脂肪含量一致，可有低回聲邊緣[11]。與超聲檢查相比較，MRI及CT檢查可明確病變中的脂肪成分以及腫瘤與周圍器官的關(guān)系[12]。CT檢查顯示病變?yōu)橹舅p而不增強;MRI檢查顯示子宮脂肪平滑肌瘤T1、T2成像表現(xiàn)為高信號，DW成像表現(xiàn)為信號丟失[2，13]。MRI檢查還能確定腫瘤來源，分辨其與周圍組織分界[2，6，10，14]。若病理檢查見脂肪細(xì)胞與平滑肌細(xì)胞共同存在，可明確診斷為子宮脂肪平滑肌瘤[15-16]。

子宮脂肪平滑肌瘤多發(fā)生在宮體肌壁間，也可發(fā)生在宮頸[17-18]，極少病例腫瘤位于闊韌帶等特殊部位[19-20]，可單發(fā)或多發(fā)[20]。腫瘤大小相差較多，結(jié)節(jié)狀，一般界限明顯，可有假包膜。腫瘤切面呈實性，灰黃色較多，腫瘤的色澤和質(zhì)地與脂肪組織在腫瘤中所占的比例有關(guān)，若脂肪含量較少，則腫瘤切面呈灰粉色。病理檢查可見脂肪細(xì)胞和平滑肌細(xì)胞共存[21]，可同時伴有少量纖維組織;免疫組化結(jié)果提示SMA陽性，Ki-67陽性率<1%。大多數(shù)情況下細(xì)胞分化成熟，極少病例報道脂肪細(xì)胞有很大異形性（呈印戒狀，有核仁，可見脂肪母細(xì)胞）[22]，可考慮脂肪肉瘤。

子宮脂肪平滑肌瘤診斷時應(yīng)與以下疾病鑒別：①子宮平滑肌瘤脂肪化生，病理檢查見其一般伴有子宮平滑肌細(xì)胞變性及壞死[23-24];②平滑肌瘤脂肪變性，光鏡下觀察平滑肌細(xì)胞內(nèi)可見脂滴，而非脂肪細(xì)胞[10];③脂肪肉瘤，發(fā)病率極低[2，25]，光鏡下可見異形脂肪母細(xì)胞，核分裂象多見;④纖維脂肪瘤，由纖維組織和脂肪細(xì)胞構(gòu)成，免疫組化可鑒別;⑤脂肪瘤，病例極少[10，26-27]，病理檢查僅見脂肪細(xì)胞，無平滑肌細(xì)胞[28]。

關(guān)于脂肪組織來源的假說眾多，均尚未完全確定。目前研究有以下觀點：①平滑肌組織或結(jié)締組織脂肪化生[1，22];②直接來源于間葉細(xì)胞;③來源于染色體異位后的變異，有研究顯示5號染色體可能與脂肪平滑肌瘤的形成有關(guān)[9，22];④與子宮平滑肌瘤發(fā)生機制相似[29]。

綜上所述，子宮脂肪平滑肌瘤是一種良性腫瘤，由平滑肌細(xì)胞和成熟脂肪細(xì)構(gòu)成。子宮脂肪平滑肌瘤較為罕見，術(shù)前極易誤診，應(yīng)結(jié)合病史、病理學(xué)特征及免疫組織化學(xué)檢查結(jié)果進行診斷。

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（本文編輯 黃建鄉(xiāng)）