馬遙

常流鼻血，腿上總有瘀青，額頭出現(xiàn)點(diǎn)點(diǎn)紅斑……患者的父親沒(méi)想到，女兒這些被他忽視的癥狀，竟然預(yù)示著“原發(fā)免疫性血小板減少癥（ITP）”的來(lái)襲。這種疾病導(dǎo)致女孩體內(nèi)的血小板數(shù)量一降再降，最后到了隨時(shí)可能引發(fā)大出血的嚴(yán)重程度，而在脫離危險(xiǎn)期后，她還需要接受長(zhǎng)期不間斷的治療。

原發(fā)免疫性血小板減少癥又叫作“特發(fā)性血小板減少性紫癜”，是由針對(duì)血小板抗原的自身抗體介導(dǎo)的一種獲得性血小板減少性疾病。該病是最為常見(jiàn)的出血性疾病，約占出血性疾病總數(shù)的1/3。在成年人群中，ITP的發(fā)病率為5/10萬(wàn)～10/10萬(wàn)，60歲以上老年人是高發(fā)群體，育齡期女性的發(fā)病率高于同齡男性。在兒童群體中，ITP亦是最常見(jiàn)的出血性疾病，年發(fā)病率為4/10萬(wàn)～5/10萬(wàn)。

關(guān)于導(dǎo)致ITP的病因，復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院血液科主任劉澎教授解釋，“血小板是成熟的巨核細(xì)胞在血小板生成素的作用下產(chǎn)生的。如果患者免疫紊亂，導(dǎo)致巨核細(xì)胞成熟障礙，血小板就會(huì)減少。此外，如果患者的免疫細(xì)胞產(chǎn)生自身抗體，破壞血小板，也會(huì)導(dǎo)致血小板的減少?！?/p>

一般情況下，人體內(nèi)的血小板數(shù)量是100～300×109/L。但是在ITP患者體內(nèi)，血小板的數(shù)量往往不足100×109/L，若低于50×109/L就會(huì)有潛在的出血風(fēng)險(xiǎn)。血小板計(jì)數(shù)的下降，極易引發(fā)皮膚黏膜出血、顱內(nèi)出血、大量胃腸道出血等癥狀，嚴(yán)重者會(huì)死亡。

中國(guó)工程院院士、江蘇省血液研究所所長(zhǎng)阮長(zhǎng)耿介紹，臨床上醫(yī)生多采用糖皮質(zhì)激素、丙種球蛋白等一線治療方案，使多數(shù)患者初始治療時(shí)血小板計(jì)數(shù)明顯升高。但這些治療方案存在的問(wèn)題是，長(zhǎng)期使用引起的副反應(yīng)可能超過(guò)獲益。隨著靶向治療的興起，現(xiàn)在臨床上也開(kāi)始使用副作用較小的血小板生成素受體激動(dòng)劑這類靶向藥物，用于治療經(jīng)糖皮質(zhì)激素類藥物、免疫球蛋白治療無(wú)效，或脾切除術(shù)后慢性原發(fā)免疫性血小板減少癥患者。