康英杰 詹松華 黃炎文 譚文莉 梁宗輝

病例資料 患者，女，37歲，“腰背部疼痛12個小時”就診。飲酒后出現(xiàn)胃部不適，伴有惡心，嘔吐6次，隨后左側(cè)腰背部疼痛，無發(fā)熱，無吐血、便血。血壓：120/80 mmHg，實驗室檢查：CA72-4輕度升高，腎上腺素（adrenaline，AD）、去甲腎上腺素（norepinephrine，NE）、多巴胺（dopamine，DA）、皮質(zhì)醇及醛固酮等均在正常范圍內(nèi)。

影像表現(xiàn)：B超示左腎內(nèi)側(cè)、胰尾部位見低回聲區(qū)，大小約44 mm×33 mm，形態(tài)欠規(guī)整，邊界尚清，彩色多譜勒超聲示：內(nèi)部未見明顯血流信號。CT示左側(cè)腎上腺區(qū)一類圓形腫塊，邊緣光整，邊界清晰，大小約42 mm×40 mm，平掃密度欠均勻，CT值約34 HU，增強后不均勻中度強化，動脈期 CT值約 82 HU，靜脈期 CT值約 86 HU（圖 1a～1c）。MRI示類圓形腫塊，T1WI呈等信號，T2WI呈明顯高信號，內(nèi)信號不均（圖1d～1f）。初步診斷為腎上腺皮質(zhì)癌。

手術(shù)發(fā)現(xiàn)：左側(cè)腎上腺腫瘤切除術(shù)。術(shù)中發(fā)現(xiàn)左側(cè)后腹膜腫瘤，約5 cm大小，緊貼下腔靜脈、腎門及脾靜脈。

大體病理見標(biāo)本結(jié)節(jié)狀腫物一個，大小4.5 cm×4 cm×2.5 cm，表面有包膜，切面灰白灰紅色，實性，質(zhì)中。免疫組化：CK pan（-）、Vim（+）、NSE（+）、Cg-A（+）、Syn（+）、S-100（-）、Ki-67（約 1%+）、 P53（-）。 病理診斷：（左腎上腺）嗜鉻細(xì)胞瘤。

討論 腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤（pheochromocytoma）起源腎上腺髓質(zhì)內(nèi)的嗜鉻細(xì)胞，可發(fā)生于任何年齡，20～40歲多見［1］。90%發(fā)生于腎上腺髓質(zhì)，10%可雙側(cè)發(fā)生，約10%腫瘤是惡性的。腫瘤可以分泌腎上腺素、去甲腎上腺素和多巴胺，臨床表現(xiàn)為陣發(fā)性或持續(xù)性高血壓，出現(xiàn)“頭痛、心悸和多汗”三聯(lián)征。病理上，腫瘤包膜完整，富含水分，含豐富血竇，瘤細(xì)胞巢狀分布，瘤細(xì)胞漿內(nèi)含大量嗜鉻顆粒。實驗室檢查通常有血或尿中兒茶酚胺類物質(zhì)（AD、NE、DA）升高，并伴有代謝紊亂［2］。

臨床中有10%的嗜鉻細(xì)胞瘤患者無典型臨床癥狀，稱為無癥狀或靜止型嗜鉻細(xì)胞瘤，即無明顯高血壓，血、尿兒茶酚胺及代謝物的濃度也在正常范圍［3］?？赡茉蚴牵海?）瘤體不具有分泌功能或分泌功能低下；（2）大部分NE分泌后儲存于腫瘤內(nèi)部，很少進(jìn)入血液循環(huán)中（隱匿功能性）；（3）腫瘤分泌較多DA搶占受體，對抗了AD和NE的作用而不發(fā)生高血壓；（4）機體對兒茶酚胺類物質(zhì)產(chǎn)生耐受性腫瘤較大；（5）腫瘤內(nèi)部壞死出血，影響功能CA類物質(zhì)在瘤體內(nèi)代謝，僅少量血管活性物質(zhì)進(jìn)入血液循環(huán)［4］。但在某種應(yīng)激狀態(tài)或手術(shù)時，瘤內(nèi)活性物質(zhì)可進(jìn)入血液循環(huán)，出現(xiàn)高血壓危象或心律失常，因此準(zhǔn)確術(shù)前診斷十分必要。

無癥狀嗜鉻細(xì)胞瘤與有癥狀嗜鉻細(xì)胞瘤的影像學(xué)表現(xiàn)相似，表現(xiàn)為一側(cè)或雙側(cè)腎上腺的類圓形或淺分葉狀腫塊，直徑約3～5 cm，大者可達(dá)10 cm。CT上，較小腫塊密度均勻，腫塊較大時易發(fā)生壞死、囊變導(dǎo)致密度不均，平掃CT值通常大于10 HU［5］。嗜鉻細(xì)胞瘤是富血供腫瘤，增強掃描實性部分快速、明顯強化，CT值可高于150 HU，且持續(xù)時間較長，中央囊變區(qū)不強化。MRI上，T1WI呈低信號，當(dāng)存在出血時，可表現(xiàn)為高信號，T2WI呈高信號，中央壞死、囊變區(qū)T2WI呈更高信號，增強掃描與CT相似，明顯強化或呈持續(xù)性強化［6］。腫瘤內(nèi)不含脂質(zhì)成分，化學(xué)位移成像反相位上無信號下降。CT及MRI診斷嗜鉻細(xì)胞瘤均有較高的敏感性，但缺乏特異性。當(dāng)患者血壓正常,又無兒茶酚胺分泌癥狀時，MRI發(fā)現(xiàn)腎上腺腫瘤，體積較大，其信號特點為T1WI低信號、T2WI高信號，有明顯強化時，要考慮到無癥狀腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤的可能［7］。

圖1 a)CT平掃，腫塊呈等、稍低密度；b)CT增強動脈期腫塊不均強化，邊緣強化相對顯著；c)靜脈期持續(xù)強化，內(nèi)見小斑片樣無強化區(qū)；d)MRI平掃T1WI，腫塊呈等信號，內(nèi)見小斑片高信號影；e)抑脂T2WI，呈明顯高信號，內(nèi)見小斑片低信號影；f)冠狀位T2WI，呈明顯高信號，其內(nèi)信號不均，見小斑片低信號影

本例患者因消化道癥狀就診，沒有腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤的典型臨床表現(xiàn)和實驗室檢查異常，影像學(xué)上沒有嗜鉻細(xì)胞瘤典型的明顯強化特點，而是呈中度持續(xù)性強化，由于腫瘤較大，故而術(shù)前考慮到腎上腺癌的可能性。但仔細(xì)回顧可以發(fā)現(xiàn)，腫瘤在CT平掃時CT值偏高，且增強動脈期掃描的CT值超過平掃近50 HU，已經(jīng)屬于明顯強化的范疇；其T2WI上的低信號并非鈣化和脂肪，應(yīng)是陳舊性出血所致的含鐵血黃素沉著，而嗜鉻細(xì)胞瘤相對而言出血的機會更大。但對于影像學(xué)表現(xiàn)不典型的無癥狀嗜鉻細(xì)胞瘤而言，術(shù)前準(zhǔn)確診斷具有較大的難度。

影像診斷思維 腎上腺腫瘤在診斷時，還是應(yīng)該遵循“先定位、后定性”的診斷原則，腎上腺腫瘤往往病灶中心位于腎上腺區(qū)域，與腎上腺關(guān)系密切，與肝、腎的交界呈銳角；較大的腎上腺腫瘤通常導(dǎo)致腎上腺受壓或者受累而很難判斷，此時應(yīng)先與肝、腎或其他腹膜后來源腫瘤相鑒別，需要通過薄層圖像或多平面重組來判斷正常腎上腺到底是推壓還是累及。

腎上腺腫瘤的定性診斷主要包括鑒別腫瘤的良惡性和判斷腫瘤是否有功能性兩個方面。對于腎上腺功能性腫瘤，如腎上腺皮質(zhì)腺瘤和嗜鉻細(xì)胞瘤，需要結(jié)合實驗室生化檢查和臨床表現(xiàn)。至于腎上腺腫瘤良惡性的判斷，則需要綜合腫塊大小、形態(tài)、CT值、信號、強化方式等信息進(jìn)行綜合判斷，良性腎上腺腫瘤通常較小、密度/信號及強化相對均勻，且與周圍器官及血管分界較清；惡性腫瘤通常大于5 cm，密度/信號及強化不均勻，且與周圍器官及血管分界不清。

腎上腺腫瘤中最常見的是腎上腺腺瘤，約占所有患者的51%，大多數(shù)為無功能性腺瘤，功能性腺瘤的癥狀主要表現(xiàn)為皮質(zhì)醇增多癥和原發(fā)性醛固酮增多癥的相關(guān)癥狀。腎上腺腺瘤體積一般較小，多小于3 cm，由于腫瘤富含脂質(zhì)，平掃CT值常小于10 HU，MRI化學(xué)位移成像反相位上可見腫瘤信號減低，增強后呈快進(jìn)、快出樣強化，囊變、壞死少見［8］。腫瘤的大小、CT值、磁共振化學(xué)位移成像及強化方式對鑒別無功能性腎上腺腺瘤和無功能嗜鉻細(xì)胞瘤有很大的意義。

當(dāng)腎上腺腫瘤較大，并且腫瘤內(nèi)部出現(xiàn)較多壞死、囊變或出血時，無癥狀嗜鉻細(xì)胞瘤與腎上腺轉(zhuǎn)移瘤鑒別較困難。腎上腺轉(zhuǎn)移瘤在血行轉(zhuǎn)移的好發(fā)部位中占第四位，發(fā)病率僅次于肺、肝和骨轉(zhuǎn)移，多來自肺癌、乳癌、胃癌、肝癌和胰腺癌?；颊叨嘤性l(fā)腫瘤的病史，單側(cè)或雙側(cè)腫塊，圓形、分葉狀或彌漫性增大，CT上較小者密度均勻，大者出血、壞死，CT值超過 20 HU，增強后由于出血、壞死及囊變，呈現(xiàn)不均強化或環(huán)形強化，強化特點有時可反應(yīng)原發(fā)腫瘤特點［9］。如有明確病史，可明顯提高診斷的準(zhǔn)確率。

腎上腺皮質(zhì)癌也常表現(xiàn)為較大腫塊伴有壞死、囊變，CT表現(xiàn)密度不均，MRI上呈T1WI低、T2WI高信號，信號混雜，相對于嗜鉻細(xì)胞瘤，腎上腺皮質(zhì)癌的壞死更顯著，壞死形態(tài)不規(guī)則。腎上腺皮質(zhì)癌與腎上腺腺瘤相似，分為有功能性和無功能性，同時含有脂質(zhì)成分，因此在化學(xué)位移成像反相位可有信號下降，增強后呈進(jìn)行性延遲強化，此點可與無癥狀嗜鉻細(xì)胞瘤鑒別［10］。由于是惡性腫瘤，易侵犯周圍器官、血管及轉(zhuǎn)移。

腎上腺節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤T2WI信號較高，與無癥狀嗜鉻細(xì)胞瘤表現(xiàn)相似。前者是一種較少見的腎上腺腫瘤，起源于腎上腺髓質(zhì)的交感神經(jīng)細(xì)胞?？砂l(fā)生于任何年齡，青年人多見，大小約3～5 cm，多表現(xiàn)為腹部包塊，部分患者可有多汗、心悸、高血壓等兒茶酚胺類物質(zhì)異常分泌的癥狀。腫塊光滑銳利，邊緣光整，與周圍組織分界清楚，沿間隙呈“嵌入式”生長，可包繞血管，CT上多為不均質(zhì)低密度灶，稍低于肌肉，25%病灶內(nèi)可細(xì)小鈣化，增強后輕度強化或延遲強化，強化程度低于肌肉，MRI多呈T1WI低，T2WI不均高信號，可見線樣低信號“漩渦征”，由交錯帶狀分布的神經(jīng)鞘細(xì)胞和膠原纖維組成［11］。增強后節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤強化程度較低，此點易與無癥狀嗜鉻細(xì)胞瘤相鑒別。

其他少見腫瘤如腎上腺神經(jīng)母細(xì)胞瘤，多見于3歲以下兒童，成人極少見，為惡性腫瘤，體積較大，腫瘤易侵犯周圍組織、血管，常見壞死、囊變，增強后明顯不均強化，腫瘤內(nèi)可見無定性粗大鈣化，可較早發(fā)生全身骨轉(zhuǎn)移。

總之，無癥狀嗜鉻細(xì)胞瘤是嗜鉻細(xì)胞瘤中的一種少見類型，影像表現(xiàn)與有癥狀嗜鉻細(xì)胞瘤基本一致，表現(xiàn)為腎上腺較大腫塊，易有囊變、壞死及出血，增強后呈明顯、持續(xù)強化，磁共振化學(xué)位移成像反相位無信號減低。雖然影像表現(xiàn)不典型時診斷存在困難，但也要考慮到其可能性。