韓曉明

患者男，28歲，因“精神發(fā)育遲滯”入院，家屬訴患者自幼患先天性心臟?。ň唧w不詳）。超聲心動(dòng)圖檢查：各房室內(nèi)徑均在正常范圍內(nèi)。左室壁對(duì)稱(chēng)性增厚，室間隔及左室后壁均厚約14 mm。主動(dòng)脈瓣為三瓣，啟閉正常，竇部呈“蒜頭樣”擴(kuò)張，內(nèi)徑45 mm，升主動(dòng)脈未見(jiàn)異常，無(wú)名動(dòng)脈呈瘤樣擴(kuò)張，最寬處內(nèi)徑約31 mm，擴(kuò)張長(zhǎng)度約55 mm，以遠(yuǎn)走行扭曲。主動(dòng)脈弓自無(wú)名動(dòng)脈起始部以遠(yuǎn)局限性縮窄，長(zhǎng)度約6 mm，縮窄處內(nèi)徑約6 mm（圖1）；胸主動(dòng)脈擴(kuò)張，內(nèi)徑約31 mm，走行于右側(cè)；CDFI示縮窄處呈花彩血流信號(hào)。連續(xù)多普勒示縮窄處峰值血流速度505 cm/s（圖2），最大壓差102 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）；左室射血分?jǐn)?shù)72%，左室短軸縮短率41%。腹主動(dòng)脈血流頻譜呈低速低搏動(dòng)小慢波樣改變（圖3）。超聲提示：主動(dòng)脈弓縮窄，無(wú)名動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張，左弓右降。主動(dòng)脈CTA顯示：主動(dòng)脈弓中度狹窄，以遠(yuǎn)胸主動(dòng)脈擴(kuò)張，胸主動(dòng)脈走行于右側(cè)，主動(dòng)脈弓三大分支；無(wú)名動(dòng)脈起于主動(dòng)脈弓，近段明顯擴(kuò)張，右側(cè)頸總動(dòng)脈直接起于主動(dòng)脈弓，左側(cè)頸總動(dòng)脈起于升主動(dòng)脈，左鎖骨下動(dòng)脈起始部管壁規(guī)則，管腔通暢（圖4）。主動(dòng)脈CTA診斷：主動(dòng)脈弓縮窄，無(wú)名動(dòng)脈瘤，右位主動(dòng)脈弓并左側(cè)頸總動(dòng)脈迷走?；颊呶葱羞M(jìn)一步治療。

討論：主動(dòng)脈弓縮窄是一種少見(jiàn)的先天性血管畸形，在先天性心臟病患者中占6%～8%，可分為導(dǎo)管前型和導(dǎo)管后型［1］，常合并其他心血管畸形，如室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉等，本例屬于導(dǎo)管后型。精神發(fā)育遲滯患者部分會(huì)合并染色體異常，患先天性心臟畸形風(fēng)險(xiǎn)增高。主動(dòng)脈弓縮窄患者在胎兒時(shí)期因有開(kāi)放的動(dòng)脈導(dǎo)管，故一般不出現(xiàn)明顯的阻塞，出生后縮窄近端主動(dòng)脈壓升高，遠(yuǎn)端壓力降低，可引起缺氧和差異性發(fā)紺。主動(dòng)脈弓縮窄超聲心動(dòng)圖典型表現(xiàn)：主動(dòng)脈某一節(jié)段內(nèi)徑局限性顯著縮窄，縮窄常發(fā)生于主動(dòng)脈峽部；多普勒超聲在縮窄部位可見(jiàn)高速湍流信號(hào)，狹窄遠(yuǎn)端頻譜呈小慢波樣改變。降主動(dòng)脈縮窄后擴(kuò)張，左室壁肥厚［2］。本例超聲表現(xiàn)典型，胸骨上窩切面可見(jiàn)無(wú)名動(dòng)脈起始部以遠(yuǎn)主動(dòng)脈弓局限性縮窄，符合主動(dòng)脈弓縮窄診斷，結(jié)合腹主動(dòng)脈頻譜呈典型小慢波樣改變，更加佐證了動(dòng)脈近心端存在狹窄。

圖1 二維超聲顯示主動(dòng)脈弓縮窄

圖2 連續(xù)多普勒顯示縮窄處高速血流

圖3 頻譜多普勒顯示腹主動(dòng)脈呈小慢波改變

圖4 CTA顯示主動(dòng)脈弓縮窄、無(wú)名動(dòng)脈瘤