亚洲免费av电影一区二区三区,日韩爱爱视频,51精品视频一区二区三区,91视频爱爱,日韩欧美在线播放视频,中文字幕少妇AV,亚洲电影中文字幕,久久久久亚洲av成人网址,久久综合视频网站,国产在线不卡免费播放

        ?

        4例肝臟血管周上皮樣細(xì)胞瘤臨床病理特點(diǎn)分析

        2020-03-26 07:41:14金鑫瑤王彩瑩楊艷麗
        臨床肝膽病雜志 2020年3期
        關(guān)鍵詞:脂肪瘤平滑肌上皮

        孫 琦, 金鑫瑤, 王彩瑩, 楊艷麗

        聯(lián)勤保障部隊(duì)第九四〇醫(yī)院 病理科, 蘭州 730050

        血管周上皮樣細(xì)胞(perivascular epithelioid cell,PEC)形態(tài)特征為細(xì)胞呈上皮樣,胞質(zhì)透亮或淡嗜伊紅色,PAS染色呈陽性,核小,圓形或卵圓形,可有小核仁。PEC常圍繞血管呈放射狀排列。鄰近血管的PEC呈上皮樣,而遠(yuǎn)離血管的PEC呈梭形,似平滑肌細(xì)胞;上皮樣細(xì)胞和梭形細(xì)胞的相對比例有較大差異。Bonetti等[1]將具有PEC分化的一類間葉性腫瘤稱為血管周上皮樣細(xì)胞瘤(PEComa)。PEComa可發(fā)生于頸部、口腔、氣管、胰腺、膽總管、肝臟、空腸、腎周、前列腺等,最常見于腎臟,發(fā)生于肝臟較少見[2-3]。本研究收集了4例發(fā)生于肝臟的PEComa,回顧相關(guān)文獻(xiàn),探討肝臟PEComa的臨床及病理特征。

        1 資料與方法

        1.1 研究對象 收集聯(lián)勤保障部隊(duì)第九四○醫(yī)院自2014年1月-2018年12月間診斷的4例肝臟PEComa患者的臨床資料,所有病例均經(jīng)兩位高年資的病理科醫(yī)生確診。本研究方案經(jīng)由中國人民解放軍聯(lián)勤保障部隊(duì)第九四〇醫(yī)院倫理委員會審批(批號:2019KYLL080),患者均簽署知情同意書。

        1.2 方法 所有患者均行實(shí)驗(yàn)室檢查,腫瘤標(biāo)志物(AFP、CEA、CA 19-9)檢查,影像學(xué)檢查(超聲及CT檢查)。病理組織標(biāo)本經(jīng)4%中性甲醛固定,石蠟包埋,4 μm厚切片,常規(guī)HE切片染色,免疫組織化學(xué)采用EnVision兩步法。所用抗體CKp、CD34、S100、Hepatocyte、CK18、 CK19、SMA、HMB45、Melan-A、Vimentin、Desmin、STAT6、Ki67均購自福州邁新生物技術(shù)開發(fā)有限公司。使用VENTANA自動免疫組化儀。

        2 結(jié)果

        2.1 一般資料 患者1為男性,12歲,因間歇性右上腹脹痛2年入院?;颊?為女性,52歲,B超發(fā)現(xiàn)肝臟占位6 d入院?;颊?為女性,49歲,上腹部脹痛不適2周入院?;颊?為女性,20歲,上腹部疼痛不適1 d伴低熱38 ℃入院。所有患者腫瘤標(biāo)志物AFP、CEA、CA 19-9 等檢查均未見異常。患者術(shù)后隨訪10個(gè)月~5年,均無復(fù)發(fā)。

        2.2 影像學(xué)檢查結(jié)果 患者1:超聲提示肝實(shí)質(zhì)回聲不均勻,于右肝后葉見6.5 cm×4.2 cm略強(qiáng)回聲,內(nèi)部回聲不均勻,內(nèi)呈網(wǎng)絡(luò)狀,肝腫瘤﹑血管瘤可能性大?;颊?:CT提示肝右葉下段腫塊,多考慮原發(fā)性肝癌(圖1a)。患者3:超聲提示右肝后葉回聲不均勻,肝癌可能性大;CT提示肝右葉占位,多考慮惡性腫瘤性病變,原發(fā)性肝癌可能性大(圖1b)?;颊?:超聲提示肝臟占位性病變,考慮肝血管瘤;CT提示肝右葉上段,肝尾狀葉占位性病變,血管平滑肌脂肪瘤(圖1c)。

        注:a,CT動脈期可見右葉下段小圓形低密度影;b,肝右葉見不規(guī)則低密度腫塊影,動脈期病灶明顯強(qiáng)化;c,平掃可見肝右前葉不規(guī)則腫塊影,邊界清楚,似有包膜。

        圖1CT檢查結(jié)果

        2.3 病理組織結(jié)果分析

        病理組織學(xué)特點(diǎn)和免疫組化證實(shí)4例患者均為PEComa,其中患者1診斷為肝鐮狀韌帶/圓韌帶透明細(xì)胞黑色素瘤亞型,其余3例為血管平滑肌脂肪瘤。

        2.3.1 組織學(xué)特點(diǎn) 患者1腫瘤組織體積大,肝細(xì)胞水腫、變性,瘤細(xì)胞呈上皮樣,胞漿泡沫狀、充滿嗜酸性顆粒,間質(zhì)中可見脂肪空泡和厚壁血管,瘤細(xì)胞核卵圓形,核膜厚,核仁明顯,大小不等,細(xì)胞異型性明顯,伴出血壞死,周圍呈浸潤性生長(圖2a)?;颊?、3、4的瘤組織與周圍組織界限清,呈巢團(tuán)狀排列、可見梭形細(xì)胞及上皮樣細(xì)胞,胞漿空泡狀,細(xì)胞多形性(圖2b),并見多量脂肪空泡及增生的血管(圖2c)。其中,患者2、3可在間質(zhì)中見到多量出血,患者4在瘤組織周圍可見大片出血。

        注:a,低倍鏡下,腫瘤細(xì)胞呈團(tuán)巢狀排列,周圍可見浸潤(HE染色,×100);b,腫瘤細(xì)胞由上皮樣細(xì)胞組成,胞漿透亮,核大小不等(HE染色,×200);c,腫瘤細(xì)胞周圍可見脂肪變性 (HE染色,×100)。

        圖2病理組織學(xué)特點(diǎn)

        2.3.2 免疫組化結(jié)果 4 例肝臟PEComa的免疫組化結(jié)果見表1,部分免疫表型見圖3。

        注:a,腫瘤細(xì)胞Melan-A(+);b,腫瘤細(xì)胞HMB45(+) ; c,腫瘤細(xì)胞 Ki67≈10% 。

        圖3免疫表型示例

        3 討論

        PEComa是一組來源于間葉組織的腫瘤,組織學(xué)特征為明確的血管周上皮樣細(xì)胞。PEComa家族包括肺和肺外“糖”瘤、肝鐮狀韌帶/圓韌帶透明細(xì)胞肌黑色素性細(xì)胞腫瘤、腎和腎外血管平滑肌脂肪瘤、淋巴管平滑肌瘤或平滑肌瘤病[4]。目前關(guān)于PEComa的組織起源并不明確,有學(xué)者[5]認(rèn)為PEComa起源于能夠雙重表達(dá)SMA和黑色素細(xì)胞分化抗原(HMB45、Melan-A)的神經(jīng)鞘內(nèi)多能干細(xì)胞;由成肌細(xì)胞表達(dá)黑色素細(xì)胞表面標(biāo)志物或者來源于周細(xì)胞。PEComa好發(fā)于中年人,患者平均年齡為40(5.5~97)歲,多見于女性,男女比例大致為1∶6[6]。本研究4例患者中3例均為女性,診斷為血管平滑肌脂肪瘤,患者1為男性,12歲,診斷為肝鐮狀韌帶/圓韌帶透明細(xì)胞黑色素瘤,臨床較少見。大體上腫瘤好發(fā)于肝臟右葉,呈單發(fā)實(shí)性,但也有文獻(xiàn)[7]報(bào)道肝左右葉可同時(shí)發(fā)生,呈多個(gè)病灶,本研究中4例患者腫瘤均發(fā)生在肝臟右葉下段,與上述報(bào)道基本一致。PEComa無特殊臨床癥狀,3例患者均表現(xiàn)為上腹部疼痛,1例為體檢發(fā)現(xiàn),肝臟PEcoma往往沒有肝炎、肝硬化病史,血清學(xué)指標(biāo)、AFP等肝臟腫瘤標(biāo)志物正常[8]。

        目前,影像學(xué)診斷肝臟PEComa有一定的意義,但術(shù)前診斷率較低[2,9]。本研究中4例患者術(shù)前影像學(xué)診斷均不明確,有2例診斷為肝細(xì)胞癌,2例為肝臟占位。有文獻(xiàn)[10]報(bào)道當(dāng)患者為女性、AFP陰性、具有中心血管征及靜脈早顯等臨床影像特征時(shí)有助于血管平滑肌脂肪瘤的診斷。

        在組織學(xué)特點(diǎn)方面,PEComa由平滑肌、脂肪組織和厚壁血管以不同比例混合而成,部分血管壁透明變性,可見呈席紋狀排列的上皮樣細(xì)胞,或呈成束的梭形細(xì)胞。上皮樣細(xì)胞呈多形性,胞質(zhì)透明或嗜酸,PAS染色陽性。典型細(xì)胞的核小,中位,圓形或橢圓形,核仁小。肝鐮狀韌帶/圓韌帶透明細(xì)胞肌黑色素性腫瘤好發(fā)于兒童,女性多見。在腫瘤的邊緣有明顯的浸潤現(xiàn)象,腫瘤由形態(tài)一致的梭形細(xì)胞組成,部分可呈上皮樣。瘤細(xì)胞核多居中,可見核溝,核分裂象罕見。瘤細(xì)胞多呈條束狀、巢團(tuán)狀或片狀排列。腫瘤內(nèi)可見大量纖細(xì)的血管網(wǎng),將瘤細(xì)胞群分隔成腺泡狀或巢狀?;颊?的腫瘤鏡下形態(tài)與既往文獻(xiàn)報(bào)道基本一致,但本例為男性。PEComa最常見的為血管平滑肌脂肪瘤,由比例不等的脂肪組織、梭形或上皮樣細(xì)胞、平滑肌組織和異常的厚壁血管3種成分混合而成,多發(fā)生于腎臟,發(fā)生于肝臟的少見[3,11]。本研究中患者2、3、4的組織學(xué)表型與既往文獻(xiàn)報(bào)道基本一致。

        在免疫學(xué)表型方面,PECome特異性表達(dá)黑色素細(xì)胞標(biāo)志物(如HMB45、Melan-A、酪氨酸酶和Mitf)和肌細(xì)胞標(biāo)志物(如平滑肌細(xì)胞肌動蛋白、肌凝蛋白和鈣結(jié)合蛋白)[12]。但有文獻(xiàn)[13]報(bào)道兩組標(biāo)志物在不同病例中表達(dá)并不一致,部分病例不表達(dá)HMB45,而發(fā)生在腹腔的PEComa可表達(dá)CD117。肝鐮狀韌帶/圓韌帶透明細(xì)胞肌黑色素性腫瘤特異性表達(dá)HMB-45、SMA、Melan-A,不表達(dá)S-100和Desmin。本研究中患者1的免疫組化表型與既往文獻(xiàn)報(bào)道基本一致,但是SMA陰性,HMB45呈灶性表達(dá),Ki67增殖指數(shù)較高,鏡下浸潤現(xiàn)象明顯。血管平滑肌脂肪瘤,瘤細(xì)胞表達(dá)HMB45、Melan-A,部分表達(dá)S100、CD117、Desmin及Vimentin[13]。本研究中3例患者HMB45、Melan-A、SMA、Vimentin均陽性,患者2、3的S100陰性,患者4 的S100陽性,與既往文獻(xiàn)報(bào)道一致。

        表1 4例肝臟 PEComa 的免疫組化染色結(jié)果

        注:“+”代表陽性,“-”代表陰性,“N”代表未做。

        目前肝臟PEcome的治療仍以手術(shù)治療為主。手術(shù)方式可選擇規(guī)則性肝段、肝葉或半肝切除。PEComa是一種相對罕見的間葉性腫瘤,由于缺乏足夠大的回顧性病例分析,因此尚未確立系統(tǒng)性治療的方法。Sanfilippo等[14]對53例晚期/轉(zhuǎn)移性PEComa患者進(jìn)行了臨床研究。發(fā)現(xiàn)mTOR抑制劑是最有效的藥物,進(jìn)一步可以用吉西他濱或蒽環(huán)類為基礎(chǔ)的方案進(jìn)行化療。

        肝臟PEComa是一種良性腫瘤,但部分腫瘤組織由于腫瘤體積巨大,邊緣浸潤及細(xì)胞多形性,偶有惡性病例報(bào)道[6,15]。本組病例隨訪時(shí)間較短,但期間無進(jìn)展和變化,需要長時(shí)間的密切隨訪來確定其預(yù)后。

        猜你喜歡
        脂肪瘤平滑肌上皮
        后縱隔Ⅱ型髓樣脂肪瘤1例
        原發(fā)性腎上腺平滑肌肉瘤1例
        喉血管平滑肌瘤一例
        腸系膜巨大平滑肌瘤1例并文獻(xiàn)回顧
        CXXC指蛋白5在上皮性卵巢癌中的表達(dá)及其臨床意義
        手部上皮樣肉瘤1例
        跟骨脂肪瘤1例報(bào)道
        咽旁巨大平滑肌肉瘤一例MRI表現(xiàn)
        喉脂肪瘤1例
        FHIT和PCNA在膀胱尿路上皮癌中的表達(dá)及相關(guān)性
        老外和中国女人毛片免费视频| 伊人久久大香线蕉av色婷婷| 国产精品综合一区久久| 亚洲人成精品久久久久| 久久久久亚洲av无码专区桃色| 亚洲中文欧美日韩在线| 97人妻精品一区二区三区免费| 国产高清在线精品一区app| 又白又嫩毛又多15p| 精品在免费线中文字幕久久| 国产在线观看黄片视频免费| 18国产精品白浆在线观看免费 | 国产毛片av最新视频| 国产裸拍裸体视频在线观看| 超碰Av一区=区三区| av在线不卡一区二区三区| 日本强伦姧人妻一区二区| 东京无码熟妇人妻av在线网址| 亚洲高清在线不卡中文字幕网| 自拍情爱视频在线观看| 未发育成型小奶头毛片av| 国产精品国产三级国产av′| WWW拍拍拍| 久久热免费最新精品视频网站| 亚洲精品无码久久久影院相关影片| 三上悠亚免费一区二区在线| 亚洲高清自偷揄拍自拍| 精品亚洲一区二区三区四| 99精品热这里只有精品| 国产精品原创永久在线观看| 国产激情综合五月久久| 国产又爽又黄又刺激的视频| 日子2020一区二区免费视频| 看大陆男女真人草逼视频| 日本污ww视频网站| 亚洲的天堂av无码| av在线免费播放网站| 日本道免费一区二区三区日韩精品 | 亚洲久无码中文字幕热| 国产精品三级国产精品高| 免费看美女被靠到爽的视频 |