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        以發(fā)熱、黃疸為主要表現的脾淋巴瘤1例

        2020-03-04 04:45:43施亞軍顧爾莉
        肝臟 2020年2期
        關鍵詞:脾腫大比率脾臟

        施亞軍 顧爾莉

        患者,男,62歲,于2019年2月12日收入院?;颊哂?月31日左右出現乏力、納減、尿黃,有發(fā)熱,在外院予“頭孢”輸液,3 d后復查肝功能ALT 39 U/L、AST 66 U/L、ALP 543 U/L、GGT 473 U/L、Alb 29.9 g/L、TBil 342.5 μmol/L、DBil 250.5 μmol/L,HBV-M:HBsAb、HBeAb、HBcAb陽性,HEV-IgG陽性,B超:輕度脂肪肝,膽囊壁水腫增厚,胰腺體積飽滿;MRCP:膽囊炎,輕度脂肪肝。既往史:患者自述13年前曾出現肝功能異常,查HBsAg陽性。入院后查心電圖、心超未見明顯異常,血常規(guī):白細胞8.14×109/L,中性粒細胞比率73.7%,淋巴細胞比率 15.20%,單核細胞比率 10.20%,血小板 98×109/L,肝功能:ALT 27 U/L,AST 72 U/L,TBil 347.8 μmol/L,DBil 203.6 μmol/L,LDH 1 533 U/L,GGT 353 U/L,ALP 431 U/L,甘油三酯 6.50 mmol/L,低密度脂蛋白 3.71 mmol/L,血沉6 mm/h,HEV-IgG 陽性;凝血功能:D-D二聚體 2.06。PCT 0.150,CRP19.50 mg/L,銅蘭蛋白 679 mg/L;CEA 153 29.79 U/mL,CA125 166.2 U/mL;CT: 1.兩肺氣腫;兩肺少許纖維硬結灶;2.主動脈及冠狀動脈硬化,心包少量積液;3.慢性肝病,脾腫大,門脈高壓伴少許側枝循環(huán)建立;4.脂肪肝;5.盆腔少量積液。

        入院后予護肝降酶、抑酸護胃、退黃、抗感染等治療。2月18日復查肝功能黃疸有所下降,曾先后調整抗生素,仍每天下午低熱,自行消退,晨體溫維持在37~37.5℃,排查多項檢查均陰性。2月23日復查CRP 23.00 mg/L,PCT 0.070;肝功能:ALT 26 U/L,AST 65 U/L,Alb 27.4 g/L,TBil 177.4 μmol/L,DBil 115.6 μmol/L,LDH 1 247 U/L,GGT 200 U/L,ALP 314 U/L;血常規(guī):白細胞4.37×109/L,中性細胞比率:73.3%,淋巴細胞比率 11.40%,單核細胞比率 13.50%,血紅蛋白 112 g/L,血小板 52×109/L。2月26日夜間出現胸悶、氣急、惡心嘔吐、發(fā)熱等不適,2月27日患者精神狀態(tài)較差,有氣急癥狀,聽診兩下肺可及濕羅音,腹膨隆,右上腹有壓痛,監(jiān)護示生命體征尚平穩(wěn)。2月27日PET-CT考慮血液系統(tǒng)疾病、脾淋巴瘤可能,請結合脾臟活檢,后轉腫瘤科進一步診治。

        討論患者既往自述有乙肝病史,院外B超、MRI等檢查未提示肝臟明顯異常,入院后復查HBsAg陰性,考慮有慢性肝病基礎,結合本院CT檢查,初始考慮慢性肝炎、肝硬化可能,經常規(guī)護肝降酶、退黃、抗感染等治療,黃疸一度明顯下降,部分支持此診斷,但患者發(fā)熱一直未消退,為排除相關病因,患者入院后行血常規(guī)、血涂片、血培養(yǎng)、心超、胸腹部CT等檢查未發(fā)現相關疾病依據,排查ENA系列、自身免疫性肝原譜、ANCA等未發(fā)現異常,同時,為排除藥物熱等,曾停用換用所有治療藥物,均不能退熱。最后重點考慮惡性腫瘤可能:患者AFP、CEA正常,CA125偏高,淺表淋巴結未捫及腫大,腹部CT、MRI等影像學檢查無陽性發(fā)現,但患者入院后多次查LDH、ALP升高,尤其以LDH升高明顯,>1 200 U/L,血常規(guī)見中性粒細胞比例、單核細胞比例均上升,淋巴細胞比例下降,且三系逐步下降,需排除血液系統(tǒng)腫瘤,故完善查骨髓象和PET-CT等進一步檢查,結果PET-CT提示異常?;颊卟∏檫M展快,行PET-CT時已出現肝脾等臟器累及,后很快因并發(fā)癥去世,未行病理活檢,但據影像描述推測診斷為原發(fā)性脾臟惡性淋巴瘤。

        原發(fā)性脾臟惡性淋巴瘤(PLS)的發(fā)病率很低,在惡性淋巴瘤中僅占1%,PLS男性發(fā)病率略高于女性,年齡多大于50歲,以脾腫大為主癥是脾淋巴瘤的主要特點。1965年,Gupta提出PLS診斷標準:①脾腫大伴機械壓迫癥狀;②輔助檢查無其他部位出現受侵犯;③剖腹探查:肝、腸系膜、脾主動脈旁淋巴結無受累表現;④脾切除術后至其他部位出現淋巴瘤時間至少間隔>6個月。這一標準受限較多,因為病情晚期往往有脾外侵犯,可能會導致漏診。1988年,Kehoe等提出了新的診斷標準:病變首發(fā)于脾及脾門淋巴結,可以有脾臟局部淋巴結、肝或骨髓的累及,但要根據受累部位的大小和情況來推測脾臟是否是原發(fā)的。目前,PLS診斷主要依靠影像學包括B超、CT、MRI、ECT、脾動脈造影等,對于高度懷疑本病或原因不明的脾腫大患者,建議行穿刺活檢,必要時可行手術探查,確診需靠病理,而LDH顯著升高是惡性淋巴瘤預后差的獨立預測因素,有一定臨床價值。

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