王睿梅

甘肅省武威腫瘤醫(yī)院，甘肅 武威733000

1 病例資料

患者，43 歲，體檢發(fā)現盆腔包塊1 年，伴下腹間斷性下墜感1 月，于2016 年6 月30 日入院。1 年前在外院體檢發(fā)現盆腔包塊（直徑約3.0cm），患者因月經正常、無腹痛等癥，未予重視，未進一步檢查。1 月前無明顯誘因出現間斷性小腹下墜感，就診于我院，我院查超聲：子宮多發(fā)肌瘤；左側附件區(qū)囊實性腫物，大小5.5 cm×4.0cm，以囊性為主，囊內可見低回聲團及條狀分隔，邊界尚清，未見明顯血流信號。盆腔MRI 檢查：左側附件區(qū)可見囊實性腫物，約5.4cm×3.3cm×4.0cm 大小，子宮體積增大，肌層內可見多發(fā)結節(jié)。盆腔MRI 診斷：①左側附件區(qū)囊實性腫物，考慮惡性；盆腔少量積液。②子宮多發(fā)肌瘤。查腫瘤標志物：甲胎蛋白（AFP）、糖類抗原199（CA199）、癌胚抗原（CEA）、糖類抗原125（CA125）均正常。婦科檢查：子宮增大，捫及多個質硬肌瘤；左側附件區(qū)腫物，直徑5cm，質硬，活動，無觸痛。入院后于2016 年7 月6 日在全身麻醉下行剖腹探查術，術中探查見：淡黃色腹水約70mL，子宮見多個肌瘤樣腫物突起，如孕70 余天大小；左側卵巢常大，在輸卵管系膜上有一囊實性腫物約5.5cm，表面光滑，無粘連，右側附件未見明顯異常；盆腹腔內余組織臟器未見明顯異常，盆腔及腹主動脈旁淋巴結未捫及腫大。切除左側輸卵管系膜腫物送快速冰凍示：惡性腫瘤，術中剖視標本：呈囊實性，切面灰白色，見少量漿液性液體，囊內未見明顯乳頭及結節(jié)。遂行全子宮、雙附件、大網膜、闌尾切除術+盆腔及腹主動脈旁淋巴結清掃術。術中腹腔沖洗液未見惡性腫瘤細胞。術后病理檢查示：送檢腫瘤主要排列呈管狀結構和實性結構，細胞致密伴異型，核分裂象易見，結合免疫組化結果和部位提示輸卵管系膜惡性Wolffian 附件腫瘤，腫瘤大小5cm×4.5cm×4.0cm，未累及周圍組織。子宮肌壁間多發(fā)平滑肌瘤，雙側輸卵管及卵巢未見明顯異常。闌尾組織呈慢性炎，淋巴結未見腫瘤轉移（0/40）。免疫組化結果顯示：AE1/AE3（+++），EMA（-），CK7（-），CR（+++），ER（-），MC（-），PR 灶（+），WT1（+++），CA125（-），CD10（-），ainhibin（+++），P53（+），Vim（+++），PAX8（-），Ki-67（10%～15%），GATA3（-），CD56（-）。最終診斷：左側輸卵管系膜惡性Wolffian 附件腫瘤（Ia 期）。囑患者術后定期復查、隨診。

2 討論

Wolffian 附件腫瘤（Wolffian adnexal tumor，WAT）（以下簡稱WAT）是一種罕見的腫瘤，WAT 由Kariminejad 等于1973 年首先發(fā)現并報道，其生物學行為難以確定［1］，主要發(fā)生在中腎管殘件組織分布的部位，以闊韌帶、輸卵管系膜和卵巢門部位多見［1-5］。發(fā)病年齡11～90 歲［3］，多無臨床癥狀，在婦科檢查或行婦科手術時偶然發(fā)現，少數患者表現為腹脹、腹痛、陰道流血等癥［2，4-5］。文獻報道，該腫瘤多為單側性，腫瘤大小0.5cm～25cm，腫瘤大多表面光滑，界限清楚，灰黃或灰褐色，實性為主，也可呈實性或囊實性［1，4，6-7］。鏡下腫瘤細胞排列成管狀、囊狀、篩狀或彌漫實性片狀、多種排列方式混合存在同一腫瘤中，并相互夾雜，其中管狀及篩狀結構被認為是特征性的改變［3，8］。鏡下大多數WAT 組織形態(tài)基本一致，無異型，核分裂罕見。少數腫瘤可見局部非典型腫瘤細胞，同時伴核分裂活性增高，可能提示為惡性［3］。免疫組化診斷惡性WAT 的意義不大，一般不作為腫瘤診斷的直接標準，但對鑒別診斷有幫助，且有學者認為免疫組化結果可在常規(guī)治療無效的情況下，對激素受體陽性者可考慮內分泌治療，為選擇激素治療方案提供依據［1，2，5，7，10］。并且有學者研究得出結論，核分裂和ki-67 的指數越高，惡性腫瘤的幾率越大［7，10］。

WAT 文獻報道90 余例，惡性10 余例，國內報道30 余例，惡性4 例。惡性WAT 極罕見，國內于2010 年由肖大樹首次報道1 例惡性WAT［1］。到目前為止國內共報道惡性4 例［1，2，5，7，10］。綜合相關文獻多數作者認為大多數WAT 是良性病變，然而少數病例呈良性細胞學表現，但可能出現復發(fā)和轉移，一般在發(fā)病后2～8 年可以復發(fā)及轉移［1，3，5-7，10］。WAT 具有潛在惡性或低度惡性［1，10］。提示WAT 為惡性行為的特征主要是細胞異型和核分裂多見，但不能忽略腫瘤大小、出血壞死和腫瘤包膜結節(jié)狀突起、破裂，即使細胞不典型、核分裂少見也可發(fā)生復發(fā)［1，7］。所有患者必須長期密切隨訪。治療主要行患側輸卵管或附件切除術［1，3，7，9］，部分病例因術中冰凍提示低度惡性腫瘤而同時切除子宮、附件甚至大網膜。對復發(fā)者手術切除腫瘤仍是最佳治療手段［3，7，8］，術后輔助放化療，但輔助性放化療效果尚不肯定［3，5，7，8］，對放化療不敏感者可考慮相應的個體化治療，如：內分泌治療，分子靶向治療［2，3，6，7，8］，文獻中僅有1 例行淋巴結切除。

本例患者術前影像資料提示左側附件區(qū)腫瘤多考慮惡性腫瘤，術中見腫瘤形態(tài)規(guī)則，包膜完整，來源于輸卵管系膜，腹盆腔內未見明顯異常，術中剖視標本：呈囊實性，囊內未見明顯乳頭及結節(jié)。但術中冰凍提示惡性，遂行上述手術治療。結合免疫組化結果和術后病理提示為輸卵管系膜惡性WAT。由于WAT 罕見，惡性WAT 更是罕見，術前診斷困難，術中冰凍診斷也容易誤診為婦科其他惡性腫瘤。導致手術范圍無法正確把握。在臨床工作中，遇見特殊部位的腫瘤（闊韌帶、輸卵管系膜、卵巢門部，尤其是輸卵管系膜腫瘤），如果肉眼觀察腫瘤惡性跡象不明顯，即使術中冰凍提示有異型細胞及核分裂象，除想到常見的生殖系統惡性腫瘤，還應考慮到較罕見的Wolffian 附件腫瘤，尤其對年輕又有生育要求的患者，或許可得到較合理的治療。