王進(jìn) 邵成偉 黃挺 詹茜

1海軍軍醫(yī)大學(xué)附屬長海醫(yī)院影像醫(yī)學(xué)科，上海 200433；2上海市兒童醫(yī)院影像醫(yī)學(xué)科，上海 200062

血管周上皮細(xì)胞腫瘤(perivascular epithelioid cell tumor，PEComa)是一種罕見的間葉源性腫瘤，2002年世界衛(wèi)生組織認(rèn)為其“在組織學(xué)和免疫組織化學(xué)上具有血管周上皮樣細(xì)胞特征”[1]，該細(xì)胞是一種可向血管平滑肌和血管內(nèi)皮細(xì)胞分化的原始間葉細(xì)胞。已知的PEComa家族成員主要包括血管肌脂瘤、肺透明細(xì)胞糖瘤、淋巴肌瘤病，以及一系列罕見臟器、腹腔、骨骼、軟組織腫瘤。目前關(guān)于胰腺PEComa的文獻(xiàn)多集中于發(fā)病機制和免疫組織化學(xué)標(biāo)志物的研究，關(guān)于影像學(xué)表現(xiàn)相關(guān)報道少見。本研究收集海軍軍醫(yī)大學(xué)附屬長海醫(yī)院收治的2例胰腺PEComa患者臨床資料，并通過檢索相關(guān)文獻(xiàn)，著重分析胰腺PEComa影像學(xué)特征，以期為臨床診斷和治療提供更多依據(jù)。

資料與方法

一、臨床資料

回顧性分析2013年11月至2017年11月間海軍軍醫(yī)大學(xué)附屬長海醫(yī)院經(jīng)手術(shù)病理證實的2例胰腺PEComa患者的一般資料、臨床特征、病理檢查及影像學(xué)檢查(CT和MRI)結(jié)果。

二、檢查方法

1．CT檢查：采用東芝640層容積CT掃描儀進(jìn)行平掃加增強掃描。檢查前患者禁食禁水8 h，掃描前20～30 min口服清水500 ml。采取仰臥位，掃描范圍從膈頂至盆腔。增強掃描采用CT專用高壓注射器團注對比劑(非離子、雙體型碘劑)，注射速率為3.0 ml/s，分別于注射開始后20～25、60～70、110～130 s掃描得到動脈期、胰腺期和平衡期圖像。重建層厚為0.25 mm。

2．MRI檢查：采用美國GE 3.0T超導(dǎo)型MR儀和體線圈。檢查前8 h患者禁食禁水。行胰腺橫軸位T2WI加權(quán)成像、二維磁共振胰膽管成像(two demesional magnetic resonance cholangio pancreatography，2D-MRCP)及T1WI加權(quán)成像平掃加三期增強掃描。掃描參數(shù)：(1)橫軸面脂肪抑制T2WI序列，重復(fù)時間(TR) 6316.0 ms，回波時間(TE) 87.0 ms，層厚5 mm，層間距1 mm，視野(FOV) 360 mm×420 mm，矩陣192×320。(2)厚層塊二維MRCP序列，TR 7 000.0 ms，TE 1 230.0～1 270.0 ms，層厚64 mm，無層間距，反轉(zhuǎn)角90°，F(xiàn)OV 420 mm×420 mm，矩陣288×288。(3)肝臟容積加速采集(liver acquisition with volume acceleration，LAVA)T1WI序列，TR 2.58 ms，TE 1.18 ms，層厚5 mm，無層間距，F(xiàn)OV 440 mm×440 mm，矩陣 224×270。增強使用高壓注射器以3.5 ml/s的注射速率靜脈注射對比劑Gd-DTPA，劑量為0.1 ml/kg，注射對比劑結(jié)束后用20 ml生理鹽水以同樣速率沖洗。增強掃描分別于注射對比劑后20～25、60～70、110～130 s掃描得到動脈期、胰腺期和平衡期圖像。

三、文獻(xiàn)檢索

在重慶維普科技期刊數(shù)據(jù)庫(Web版7.0)、PubMed及Springer Link等中英文數(shù)據(jù)庫中進(jìn)行檢索，中文關(guān)鍵詞為“血管周上皮細(xì)胞腫瘤”或“血管平滑肌脂肪瘤”和“胰腺”，英文關(guān)鍵詞為“perivascular epithelial cell tumor”或“PEComa”和“pancreas”或“pancreatic”，搜索范圍從1996年6月至2018年12月。納入的文獻(xiàn)均為以病理確診的胰腺PEComa，排除無法獲得全文信息不能進(jìn)行數(shù)據(jù)統(tǒng)計者和重復(fù)報道的病例。

結(jié) 果

一、長海醫(yī)院2例患者臨床資料

病例1 患者女性，年齡35歲。18個月前體檢行CT檢查，CT平掃見胰頸部一等密度結(jié)節(jié)影，直徑約0.98 cm，邊界可辨(圖1A)，增強后動脈期(圖1B)、胰腺期(圖1C)和平衡期(圖1D)見病灶輕度強化，強化程度略低于胰腺組織，未見明確惡性征象。近期影像學(xué)復(fù)查，CT平掃見結(jié)節(jié)較前明顯增大，直徑約2.3 cm，并向胰腺外突出(圖1E)，增強后動脈期(圖1F)、胰腺期(圖1G)和平衡期(圖1H)見病灶輕度強化，強化程度略低于正常胰腺。MR檢查見胰頸部一結(jié)節(jié)影(圖1I)，T1WI呈低信號(圖1J)，T2WI呈等高信號(圖1K)，邊界清，強化程度低于胰腺。為明確診斷而入院。入院后體檢無特殊所見，實驗室檢查無異常，擇期手術(shù)。切除的胰腺組織大小4 cm×3.5 cm×1 cm，切面見一囊性區(qū)域，直徑1.5 cm，腫瘤大小3 cm×2 cm×1 cm，切面呈灰白、灰黃色，實性，質(zhì)軟。光鏡下見腫瘤細(xì)胞呈卵圓形及短梭形，胞質(zhì)淡紅，少許透明，密集成片分布，核圓形。免疫組織化學(xué)染色示晶狀體蛋白αβ(crytallin αβs)陽性、抗黑色素瘤特異性單抗45(human melanoma black 45， HMB45)+、白細(xì)胞分化抗原56分子(cluster of differentiation 56，CD56)部分+、黑色素瘤核蛋白P(melanoma nuclear protein-P， Mel-P)+、平滑肌肌動蛋白(smooth muscle actin， SMA)+。術(shù)后隨訪10個月，未見明顯復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移征象。

圖1 病例1的第1次CT平掃(1A)+增強(1B、1C、1D)，第2次CT平掃(1E)+增強(1F、1G、1H)及MR平掃(1I)、T1WI(1J)及T2WI圖(1k)

病例2 患者女性，年齡50歲。因體檢偶然發(fā)現(xiàn)胰腺占位性病灶2 d入院。體檢無特殊所見。CT平掃(圖2A)見胰頭鉤突一類圓形等密度影，大小1.7 cm×1.4 cm，增強后動脈期(圖2B)、胰腺期(圖2C)和平衡期(圖2D)見病灶輕度持續(xù)強化，強化程度低于胰腺實質(zhì)，隱約可見環(huán)形強化的包膜。MR平掃見胰頭鉤突部一小結(jié)節(jié)病灶，T1WI呈低信號(圖2E)，T2WI呈等信號(圖2F)，DWI呈稍高信號，胰管未見明顯擴張，隱約見包膜，似有強化。完善檢查后擇期手術(shù)。切除的胰胰組織大小8 cm×4 cm×3 cm，距胰腺切緣4 cm處見一腫物，大小2 cm×1 cm×1 cm，切面灰白色，實性，質(zhì)較軟。光鏡下可見腫瘤細(xì)胞圓形，排列成巢狀結(jié)構(gòu)，間質(zhì)可見血管；免疫組織化學(xué)染色示ABC+、HMB45+、CD56+、Mel-P+、SMA+。

二、病例資料綜合分析

截至2018年7月，共檢索到41篇胰腺PEComa相關(guān)文獻(xiàn)，除去非胰腺病例及重復(fù)報道病例，納入29例胰腺PEComa[2-30]，加上長海醫(yī)院2例胰腺PEComa，共31例。

31例胰腺PEComa患者中男性3例，女性27例，1例未提及性別；發(fā)病年齡17～74歲，平均48歲，以3～60歲最為多見；臨床可出現(xiàn)腹痛、腹脹、上腹部不適等胃腸道癥狀，或無任何癥狀僅體檢發(fā)現(xiàn)。5例術(shù)前隨訪13個月～7年。1例隨訪13個月腫塊無增大；3例分別隨訪4個月、16個月、7年發(fā)現(xiàn)腫瘤增大，其中隨訪7年的患者腫塊還增多；1例隨訪4年發(fā)現(xiàn)新發(fā)腫瘤。

31例胰腺PEComa的影像學(xué)表現(xiàn)如下。(1)部位：14例位于胰頭部，7例位于胰體部，3例位于胰頸部，3例位于胰尾部，2例位于體尾部，1例位于胰頭體部，1例彌散性分布；(2)大?。耗[瘤長徑1.0～11.5 cm，平均長徑4.1 cm；(3)形態(tài)(25例描述)：類圓形21例，圓形1例，不規(guī)則形3例；(4)邊界(25例)：均邊界清楚；(5)包膜(12例)：9例可見包膜，3例未見包膜；(6)胰管(21例)：14例胰管無擴張，7例胰管擴張；(7)膽管(8例)：5例膽管無擴張，3例膽管擴張；(8)腫瘤突出胰腺界外(21例)：15例腫瘤伸展到胰腺界外，6例未伸展到胰腺界外；(9)腫塊性質(zhì)(23例)：18例實性，3例囊實性，2例囊性；(10)腫瘤內(nèi)出血(3例)：僅1例有出血；(11)腫瘤內(nèi)鈣化(5例)：3例有鈣化；(12)病理提示惡性或術(shù)后隨訪出現(xiàn)腫瘤復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移征象：27例無，4例有。

圖2病例2的CT平掃(2A)+增強(2B、2C、2D)及 MR平掃T1WI(2E)、T2WI圖(2F)

CT平掃15例描述腫塊密度，8例等密度，6例低密度，1例混雜密度；18例描述增強程度，8例強化高于胰腺實質(zhì)，4例強化低于胰腺實質(zhì)，1例無強化。

MRI有7例描述T1WI信號，5例為低信號，1例為等信號，1例為信號不均勻；6例描述T2WI信號，3例等高信號，1例高信號，1例等信號，1例信號不均勻；5例描述強化程度，4例增強高于胰腺實質(zhì)，1例強化低于胰腺實質(zhì)；9例影像學(xué)診斷，5例為神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤(PNET)，2例實性假乳頭狀瘤(SPT)，1例PNET/SPT，1例胰腺癌。

討 論

胰腺PEComa較為罕見，患者以女性多見，發(fā)病年齡多為35～60歲，臨床無特異性表現(xiàn)，可出現(xiàn)腹痛、腹脹、上腹部不適等胃腸道癥狀，或沒有癥狀僅體檢發(fā)現(xiàn)。病理表現(xiàn)主要為上皮樣細(xì)胞和梭形細(xì)胞圍繞血管分布，呈片、巢狀排列，腫瘤內(nèi)可見不等量的脂肪成分，部分病例可見包膜侵犯，腫瘤間質(zhì)內(nèi)可見不等量的淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞及嗜酸性粒細(xì)胞浸潤，常被誤診為胰腺上皮樣血管平滑肌脂肪瘤。胰腺PEComa生長緩慢，大部分無惡性征象，需要定期隨訪，若腫瘤增大可行手術(shù)切除。

本研究結(jié)果顯示，胰腺PEComa好發(fā)于胰腺頭頸部(64.5%，20/31)，病灶多為單發(fā)(83.9%，26/31)，大小不等，小病灶更為多見(<5 cm占76.7%，23/30)。病灶形態(tài)表現(xiàn)為類圓形、較規(guī)則，有相關(guān)描述的25例病例中僅3例病灶不規(guī)則或欠規(guī)則，可能與病灶性質(zhì)及大小有關(guān)，其中1例病灶為囊性，2例病灶較大(最長徑≥10 cm)。病灶多有包膜，12例相關(guān)描述中9例可見包膜。影像學(xué)所見包膜通常比病理學(xué)所見纖維包膜稍厚，前者可能包括病理纖維包膜及包膜下間質(zhì)成分，影像上常難以區(qū)分。

胰腺PEComa起源于胰腺間質(zhì)，且內(nèi)部成分比較獨立，生長方式以膨脹性生長為主，所以無論有無包膜，病灶邊界均清晰可辨。另外，受周圍組織阻力影響，相對于胰腺內(nèi)，病灶更傾向于向阻力更小的胰腺外生長。本組21例有相關(guān)描述，其中15例病灶突出于胰腺輪廓之外，僅6例病灶局限于胰腺輪廓之內(nèi)。局限于胰腺組織內(nèi)的病灶考慮可能與病灶的位置和大小有關(guān)，胰頭頸部周圍組織結(jié)構(gòu)較復(fù)雜，生長阻力較大，不容易向外生長；而生長位置較深、長徑較小的病灶，則可能還沒有來得及向外生長。前述局限于胰腺內(nèi)的6例病灶，均位于胰頭頸部、且均<5 cm(其中5例≤2.5 cm)。

胰腺PEComa患者胰管通常不受累。本組有21例對胰管進(jìn)行了描述，其中7例胰管擴張，14例胰管無擴張。當(dāng)病灶較大時，可能會壓迫鄰近胰管，從而引起近端胰管不同程度的擴張。7例胰管擴張的病例中有5例病灶最長徑≥4 cm。另外，有惡性征象的病灶也有可能會侵犯胰管，引起胰管擴張。本組4例有惡性征象，其中2例胰管擴張。發(fā)生于胰頭頸部的病灶還需注意膽總管情況。本組有3例膽總管擴張。膽總管擴張的機制可能和胰管大致相同。

胰腺PEComa實性成分較多見，所以影像上病灶常表現(xiàn)為實性，具體表現(xiàn)為CT平掃呈等密度或稍低密度影，MRI T1WI呈低信號或稍低信號、T2WI呈等信號或稍高信號。T1WI顯示實性病灶優(yōu)于T2WI及CT平掃。本組23例對病灶囊實性進(jìn)行了描述，其中18例為實性、2例為囊性、3例為囊實性。囊性成分多為壞死改變，當(dāng)病灶較大時，內(nèi)部更容易發(fā)生壞死等繼發(fā)改變。少數(shù)胰腺PEComa病灶內(nèi)可見出血、鈣化，因此當(dāng)胰腺腫塊內(nèi)出現(xiàn)出血、鈣化等改變時，應(yīng)將PEComa列入鑒別診斷范圍。

與胰腺癌等乏血供腫瘤相比，胰腺PEComa血供較豐富。本組有21例對強化程度進(jìn)行了描述，其中1例無強化、4例強化程度低于胰腺、16例強化程度高于胰腺。另外，強化特征可能與病灶成分和大小有關(guān)。囊性成分基本無強化，實性成分呈不同程度強化。小病灶常均勻強化，而大病灶強化欠均勻。本組有5例實性病灶不均勻或欠均勻強化，5例中有4例最長徑>5 cm。

胰腺PEComa的影像學(xué)診斷存在一定難度，本組有11例在術(shù)前被誤診為其他疾病，其中6例誤診為(神經(jīng))內(nèi)分泌腫瘤，3例誤診為實性假乳頭狀瘤，1例誤診為神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤或?qū)嵭约偃轭^狀瘤，1例誤診為胰腺癌。因此胰腺PEComa需與常見的幾種胰腺腫瘤相鑒別：(1)神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤。病灶常局限于胰腺內(nèi)，且胰管可不同程度受累、擴張，病灶強化程度高于胰腺PEComa，部分病例可見遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移灶。(2)胰腺實性假乳頭狀瘤。發(fā)病年齡較胰腺PEComa小，出血、囊變及鈣化發(fā)生率明顯高于胰腺PEComa，所以病灶內(nèi)密度或信號常不均勻，且胰膽管可有輕度擴張。(3)胰腺癌。胰腺癌病灶邊緣顯示不清，對鄰近組織有不同程度侵犯征象，近端胰膽管擴張，胰腺萎縮，周圍淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。此外，結(jié)節(jié)性硬化、腎錯構(gòu)瘤等病史可作為支持胰腺PEComa診斷的因素。

總之， 胰腺PEComa罕見，隨著報道增多，對其認(rèn)識也在逐漸完善中。胰腺PEComa主要有以下影像學(xué)特點：(1)常發(fā)生于胰頭頸部；(2)病灶偏小，常小于5 cm；(3)病灶常向胰腺輪廓外突出，無明顯侵犯征象，邊界清，包膜較常見；(4)實性病灶較多見，病灶內(nèi)囊變、出血、鈣化等繼發(fā)改變少見；(5)增強后強化程度常高于胰腺；(6)胰膽管無擴張。相信隨著對該疾病各方面認(rèn)識的逐漸完善，術(shù)前影像學(xué)診斷準(zhǔn)確率也將逐漸提高。

利益沖突所有作者均聲明不存在利益沖突