陳河舟 綜述 南國新 審校

發(fā)育性髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良(developmental dysplasia of the hip，DDH)是小兒最常見的髖關(guān)節(jié)疾病，是一系列髖關(guān)節(jié)異常的總稱，包括髖臼發(fā)育不良、髖關(guān)節(jié)半脫位及髖關(guān)節(jié)完全脫位。超聲普查下DDH發(fā)生率為25‰～50‰[1]。DDH患兒中，女童占80%，男童占20%；左側(cè)發(fā)病者占60%，右側(cè)占20%，雙側(cè)占20%。DDH的確切病因不明，但危險因素包括DDH陽性家族史、臀位產(chǎn)、女性、雙下肢伸直的襁褓方式、第一胎、羊水過少、較大的出生體重等[2]。DDH常并發(fā)先天性肌性斜頸、跖骨內(nèi)收、跟骨外翻等骨骼肌肉的異常。盡管目前DDH的診治水平在不斷提高，但仍有部分患兒因診斷過晚最終需行手術(shù)治療?，F(xiàn)就近年DDH的早期篩查及保守治療作一綜述。

一、早期篩查

1. 篩查現(xiàn)狀: DDH篩查的目的是盡早發(fā)現(xiàn)所有病例，以便及時予以處理。DDH篩查模式包括臨床查體篩查、選擇性超聲篩查及全面超聲篩查。臨床查體篩查，即經(jīng)體格檢查方法進行篩查。選擇性超聲篩查，則是對具有高危因素和臨床體格檢查異常的嬰兒進行篩查。全面超聲篩查則是對所有新生兒進行超聲篩查。臨床查體篩查所需醫(yī)療成本低，但需在患兒處于安靜放松的狀態(tài)下由有經(jīng)驗的醫(yī)生完成，對于髖臼發(fā)育不良及髖關(guān)節(jié)半脫位等穩(wěn)定髖關(guān)節(jié)患兒容易漏診；選擇性超聲篩查僅對具有危險因素的嬰兒進行篩查，但全球范圍內(nèi)并沒有統(tǒng)一的執(zhí)行標準，該模式避免了過度治療，但可能導(dǎo)致漏篩和延遲診斷，最終導(dǎo)致更高手術(shù)率；全面超聲篩查幾乎可以避免漏診，與前兩種模式相比，該模式手術(shù)率最低，但需建立完善的篩查體系，投入大量人力、財力，同時可能造成對髖關(guān)節(jié)發(fā)育未成熟的假陽性嬰兒進行治療，導(dǎo)致過度治療[3,4]。

目前國外主要采用選擇性超聲篩查或全面超聲篩查。部分北美國家采用的是選擇性超聲篩查，由家庭醫(yī)生對新生兒實施體格檢查，對體格檢查異?；蛘呔哂懈呶Ｒ蛩氐男律鷥涸傩蠦超篩查。加拿大和德國則采用全面超聲篩查，在產(chǎn)房對新生兒實施超聲篩查，檢查異常的患兒則轉(zhuǎn)診至?？漆t(yī)生進一步確診。由于我國地域遼闊，各地區(qū)經(jīng)濟發(fā)展不平衡，除北京、天津、上海等一線城市外，其余地區(qū)尚未建立完善的早期DDH篩查系統(tǒng)。隨著經(jīng)濟的發(fā)展，各地區(qū)都在不同程度的開展區(qū)域性DDH篩查工作，探索有效的篩查模式。大連地區(qū)由經(jīng)過專業(yè)培訓(xùn)的婦幼保健工作者，根據(jù)統(tǒng)一的篩查流程及操作規(guī)范，對具有高危因素(臀位產(chǎn)、股紋不對稱、髖關(guān)節(jié)活動受限尤其是外展受限和合并其他畸形等)的兒童以?？撇轶w(Ortolani試驗、Barlow試驗及外展試驗)的方式進行初篩，初篩陽性者進一步行復(fù)篩，最終確診。該模式實現(xiàn)了DDH的早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療，但完備的篩查體系尚需產(chǎn)科、新生兒科、超聲科以及小兒骨科等多個學(xué)科共同建立[5]。

2. 篩查方法: 篩查方法包括體格檢查、超聲檢查和X線檢查。規(guī)范的體格檢查是早期發(fā)現(xiàn)DDH的重要手段。<3個月的患兒，Ortolani試驗和Barlow試驗陽性是典型的臨床體征。檢查時需讓患兒處于安靜放松狀態(tài)，由經(jīng)驗豐富的醫(yī)生完成。>3個月的嬰兒，由于內(nèi)收肌緊張、攣縮逐漸加重，外展試驗陽性則為主要臨床體征，同時雙下肢不等長、Galeazzi試驗陽性也是重要體征。學(xué)步階段DDH患兒體格檢查時可有跛行、搖擺步態(tài)、Trendelenburg征等體征。此外，在進行體格檢查時，還需要查看患兒有無馬蹄內(nèi)翻足、肌性斜頸等其他骨骼肌肉的異常。

超聲檢查是<6個月DDH患兒首選的輔助檢查。在此年齡階段，髖關(guān)節(jié)結(jié)構(gòu)大部分由軟骨組成，股骨頭骨化中心還未出現(xiàn)，X線檢查不能準確地顯示髖臼與股骨頭的匹配情況，然而超聲檢查可以清楚地顯示髖關(guān)節(jié)結(jié)構(gòu)，同時可以避免射線輻射的危害。良好的超聲檢查方法應(yīng)具有簡單、便宜、可定量以及準確診斷并指導(dǎo)臨床治療等特點。在眾多的超聲檢查方法中Graf法最符合上述特點，它已成為目前應(yīng)用最為廣泛的髖關(guān)節(jié)超聲檢查方法，最早由Reinhard Graf于1980年根據(jù)嚴格的解剖結(jié)構(gòu)提出，該方法根據(jù)α角、β角、年齡及髖臼形態(tài)對髖關(guān)節(jié)分型，其中α角代表骨性髖臼對股骨頭的覆蓋程度，β角用來衡量軟骨髖臼對股骨頭的覆蓋程度。GrafⅠ型髖關(guān)節(jié)是指形態(tài)學(xué)發(fā)育成熟的穩(wěn)定髖關(guān)節(jié)；GrafⅡa+為生理性不成熟髖關(guān)節(jié)，絕大多數(shù)可在12周時發(fā)育為正常髖關(guān)節(jié)[6]；GrafⅡa-、Ⅱb、Ⅱc、D、Ⅲ、Ⅳ型髖關(guān)節(jié)應(yīng)盡早治療[7]。X線檢查適用于>6個月的DDH患兒，該檢查需在雙髖保持中立位的條件下行骨盆正位及外展位攝影。根據(jù)髖臼指數(shù)、中心邊緣角、Shenton線等參數(shù)評價髖關(guān)節(jié)情況。

二、保守治療

DDH治療的關(guān)鍵在于早期獲得股骨頭髖臼同心圓復(fù)位，避免發(fā)生并發(fā)癥。1.5歲以內(nèi)的DDH患兒首先推薦保守治療。其中6個月以內(nèi)的DDH患兒可應(yīng)用外展支具治療，如Pavlik吊帶。6～18個月DDH患兒的首選治療方式為閉合復(fù)位聯(lián)合人類位石膏固定。

(一)Pavlik吊帶

對于6個月內(nèi)的DDH患兒，治療方式為佩戴髖關(guān)節(jié)外展挽具或支具，應(yīng)用最廣泛的是Pavlik吊帶。Pavlik吊帶治療DDH安全有效，成功率>75%[8]。Pavlik吊帶由1條胸帶、2條肩帶和2條蹬帶組成。該裝置利用雙下肢的重量使不穩(wěn)定的髖關(guān)節(jié)被動保持屈曲、外展，限制其內(nèi)收，以達到自發(fā)復(fù)位并保持復(fù)位的目的。佩戴該裝置時患兒髖關(guān)節(jié)可適當(dāng)活動，保證了股骨頭與髖臼間的力學(xué)刺激。適用于可復(fù)位的DDH患兒。

1. 開始治療的年齡及治療時間：Pavlik吊帶適用于<6個月的DDH患兒，但應(yīng)何時開始治療目前尚無定論。髖臼發(fā)育在出生時最為迅速，隨著年齡增長逐漸減慢，當(dāng)髖關(guān)節(jié)復(fù)位且穩(wěn)定時，髖關(guān)節(jié)具有自我糾正能力，早期治療所需的治療時間更短[9]。但有學(xué)者認為不必過早治療。Rosendahl等[7]對GrafⅡa-、Ⅱb、Ⅱc型患兒，利用超聲監(jiān)測到生后6周，有50%的DDH患兒能恢復(fù)正常，無需治療，對于需要治療的患兒，6周后開始治療較6周前開始治療，治療時間并未增加，故建議對此類患兒行超聲監(jiān)測，若出生6周后超聲檢查仍提示異常再開始治療。Larson等[10]通過回顧性研究將開始治療的年齡分為<30 d、30～60 d、60～180 d三組，治療成功率無統(tǒng)計學(xué)差異。筆者認為，6周后開始治療更為科學(xué)，等待治療期間避免襁褓，密切隨訪髖關(guān)節(jié)彩超，部分患兒可自行恢復(fù)正常；此外等待期間父母與患兒的接觸不受影響，有益于患兒的神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育及心理健康。

治療時長主要與開始治療的年齡有關(guān)。年齡越大所需的治療時間越長，獲得穩(wěn)定復(fù)位所需的時間大約是患兒開始使用Pavlik吊帶治療時年齡的2倍。Graf分型、α角以及單雙側(cè)同樣影響治療時長[11]。Graf分型越嚴重，α角越小，治療所需時間越長。雙側(cè)發(fā)病較單側(cè)所需治療時間更長。治療需維持到患兒體格檢查及影像學(xué)檢查恢復(fù)正常，目前不少學(xué)者采用逐漸減少佩戴時間的方式停止使用Pavlik吊帶，但這將增加治療時間，長時間佩戴Pavlik吊帶可能增加股骨頭壞死的概率。Westacott等[12]發(fā)現(xiàn)逐漸減少佩戴時間的方式并無益處，與直接停止佩戴相比，治療成功率及并發(fā)癥發(fā)生率無明顯差異。筆者認為需綜合考慮患兒髖關(guān)節(jié)Graf分型、α角、年齡等因素，根據(jù)髖關(guān)節(jié)超聲隨訪情況決定治療所需時間。

2. 預(yù)后：Pavlik吊帶雖然是治療DDH的有效手段，但治療成功率高低不一。年齡、Graf分型、雙側(cè)發(fā)病與否等因素被認為與預(yù)后有關(guān)。年齡越小治療成功率越高，3個月以內(nèi)開始治療通常可獲得良好的預(yù)后[13]。Graf Ⅲ、Ⅳ型治療成功率較其他分型更低[13,14]，此類患兒往往需要閉合復(fù)位，也有學(xué)者認為堅固的外展支具治療此類患兒效果滿意[15]。雙側(cè)發(fā)病較單側(cè)發(fā)病者治療失敗率更高[10]。經(jīng)Pavlik吊帶治療后體格檢查及超聲檢查均正常的患兒，不能忽視殘余發(fā)育不良。Novais等[16]發(fā)現(xiàn)此類患兒1歲時仍有11.8%(13/111)存在殘余髖臼發(fā)育不良，其中Graf Ⅳ型DDH患兒發(fā)生殘余髖臼發(fā)育不良的概率更高。對于Pavlik吊帶治療成功的患兒，Allington等[17]認為2歲時隨訪X線檢查無異常的患兒，不再需要長期隨訪，而一些學(xué)者建議隨訪至骨骼成熟，以便盡早發(fā)現(xiàn)殘余髖臼及股骨頭異常。因此，對于年齡偏大、雙側(cè)發(fā)病以及Graf Ⅲ、Ⅳ型患兒，醫(yī)務(wù)人員需告知患兒家長治療失敗可能性較高，對于治療成功的患兒，仍需隨訪，以防出現(xiàn)殘余髖臼發(fā)育不良的漏診。

對于Pavlik吊帶治療失敗的患兒，通常采用閉合復(fù)位或切開復(fù)位、人類位石膏固定術(shù)繼續(xù)治療，也有學(xué)者提出使用堅固的外展支具繼續(xù)治療。Sankar等[18]對Pavlik吊帶治療失敗的患兒，應(yīng)用Ilfeld外展支具治療可獲得滿意療效，Ilfeld外展支具的應(yīng)用使患兒避免了全身麻醉、石膏固定，同時可降低股骨頭壞死(avascular necrosis，AVN)的發(fā)生。存在殘余髖臼發(fā)育不良的患兒，可繼續(xù)佩戴外展支具。Gans等[19]對于應(yīng)用Pavlik吊帶治療后，6月齡時行髖關(guān)節(jié)X線檢查仍存在殘余髖臼發(fā)育不良(AI>30°)的患兒，予以夜間佩戴外展支具后，患兒髖臼發(fā)育不良情況得到有效改善。

Pavlik吊帶治療最嚴重的并發(fā)癥是AVN。AVN會導(dǎo)致一系列后遺改變，如扁平髖、頭臼不對稱、肢體不等長、髖臼發(fā)育不良等。AVN將嚴重影響髖關(guān)節(jié)功能，后期往往需要行人工髖關(guān)節(jié)置換。AVN發(fā)生的根本原因是股骨頭血供減少。Pavlik吊帶為保守治療，不涉及血管損傷，股骨頭血供減少由髖關(guān)節(jié)壓力過高引起。Pavlik吊帶治療失敗以及約束過緊的患兒發(fā)生股骨頭壞死的概率更高。Tiruveedhula等[20]研究表明，Pavlik吊帶治療失敗者AVN發(fā)生率是治療成功者的4.7倍。因此，在使用Pavlik吊帶治療過程中應(yīng)密切監(jiān)測髖關(guān)節(jié)復(fù)位情況，若治療2～3周后仍未復(fù)位，應(yīng)停止Pavlik吊帶治療。規(guī)范使用Pavlik吊帶并定期超聲監(jiān)測髖關(guān)節(jié)情況，以降低AVN的發(fā)生率。

(二)閉合復(fù)位

6～18個月DDH患兒的首選治療方式為閉合復(fù)位聯(lián)合人類位石膏固定。整個治療過程可能包括術(shù)前牽引、內(nèi)收肌切斷、髖關(guān)節(jié)造影、閉合復(fù)位以及人類位石膏固定。術(shù)前牽引的目的在于松弛脫位髖關(guān)節(jié)周圍的肌群，從而減小復(fù)位后關(guān)節(jié)腔內(nèi)壓力，然而其效果正遭到質(zhì)疑，越來越多的研究表明術(shù)前牽引并無益處[21，22]。復(fù)位過程中若發(fā)現(xiàn)患兒因內(nèi)收肌緊張難以復(fù)位，可行內(nèi)收肌切斷[23]；內(nèi)收肌切斷有助于髖關(guān)節(jié)復(fù)位，同時可避免人類位石膏固定時旋股內(nèi)動脈在髂腰肌和內(nèi)收肌之間受壓引起的血供減少。髖關(guān)節(jié)造影的優(yōu)點在于可以顯示股骨頭和髖臼軟骨的形狀以及韌帶和關(guān)節(jié)唇的情況，直觀評估復(fù)位成功與否，決定是否切開復(fù)位[24]；關(guān)節(jié)造影不僅可用于術(shù)中評估，還可用于術(shù)后復(fù)查[23]。閉合復(fù)位需在全身麻下進行，應(yīng)用Ortolani手法輕柔復(fù)位。閉合復(fù)位后，應(yīng)用人類位石膏固定髖關(guān)節(jié)，可獲得良好的治療效果[23]。

1. 適用年齡及治療時間:眾所周知，6～18個月DDH患兒應(yīng)先行閉合復(fù)位治療。然而對于1.5～3歲DDH患兒，部分學(xué)者仍建議采用閉合復(fù)位進行治療，并獲得滿意的效果。Wicart等[25]應(yīng)用術(shù)前分階段牽引后閉合復(fù)位的方式對6個月至3歲DDH患兒進行治療，取得與切開復(fù)位相似的成功率，為1.5～3歲患兒提供了可參考的治療方式。同樣，Barakat等[26]進行了一項前瞻性研究，按治療年齡將患兒分為<1.5歲和1.5～3歲兩組，兩組患兒均采用閉合復(fù)位治療，結(jié)果兩組患兒成功率無明顯差異。臨床工作中，筆者也發(fā)現(xiàn)部分>1.5歲患兒行閉合復(fù)位獲得滿意的治療效果。由此可見，對于1.5～3歲DDH患兒，閉合復(fù)位仍是一種有效的治療方式，此年齡階段，髖臼仍有較大矯形能力，通過閉合復(fù)位仍可以最大程度改善髖關(guān)節(jié)形態(tài)，即使后期有殘留畸形，也能盡量減少后期手術(shù)創(chuàng)傷，最終獲得更加滿意的治療效果。

得益于外展支具的應(yīng)用，目前石膏固定時間已明顯縮短，但諸多報道仍有差別。Wicart等[25]提到的Petit-Morel閉合復(fù)位法，治療過程包括3.5～4周的牽引使髖關(guān)節(jié)復(fù)位，緊接著行2次人類位石膏固定，每次固定時間為2個月。Barakat等[26]采用閉合復(fù)位后石膏固定4個月，2個月時更換石膏，此時在全身麻醉下了解髖關(guān)節(jié)的穩(wěn)定情況，同時進行皮膚護理；拆除石膏后全天佩戴堅固的外展支具6個月，最后在患兒睡覺時佩戴支具6個月。Tennant等[23]在聯(lián)合必要時內(nèi)收肌切斷的情況下，閉合復(fù)位后石膏固定3個月；6周時更換石膏，同時進行髖關(guān)節(jié)造影，若造影提示髖關(guān)節(jié)再脫位，則行切開復(fù)位；3個月后去除石膏，改用佩戴外展支具6周；閉合復(fù)位成功率為85%(113/133)。筆者認為可以采用2次6周石膏固定方案，石膏固定時間的減少可以降低股骨頭壞死及皮膚壓傷的概率，同時方便家長對患兒的護理，拆除石膏后根據(jù)患兒髖關(guān)節(jié)影像學(xué)情況決定外展支具的應(yīng)用時間。

2. 預(yù)后：影響閉合復(fù)位成功率的主要因素有開始治療年齡、治療前髖臼發(fā)育程度、Tonnis分級、單雙側(cè)等。髖臼塑形能力可持續(xù)到8歲，在18個月內(nèi)最強，年齡越大，髖臼形態(tài)、髖臼內(nèi)軟組織及股骨頭頸的病理改變越嚴重，復(fù)位后髖臼進一步發(fā)育至正常的可能性越小。但是否年齡越小，治療效果越好，目前尚存在爭議。Cha等[27]前瞻性研究表明，在滿足術(shù)前牽引、輕柔復(fù)位、內(nèi)收肌切斷等情況下，<1歲與1～1.5歲患兒預(yù)后無明顯差異；而在Tennant等[23]應(yīng)用閉合復(fù)位治療0.5～2歲DDH患兒，發(fā)現(xiàn)<1歲患兒閉合復(fù)位失敗率較>1歲患兒更高。諸多研究表明髖臼指數(shù)(acetabular index,AI)影響著治療效果，AI越大，治療后殘余髖臼發(fā)育不良可能性越大[28]；治療后AI的改變同樣影響著預(yù)后，Li等[29]發(fā)現(xiàn)在治療效果滿意的病例中，AI在術(shù)后7年中持續(xù)減小，然而在治療效果不滿意的患兒中，AI在3～4年后便停止改善。除此之外，Tonnis分型和單雙側(cè)同樣影響著預(yù)后[23]。筆者認為，6個月以上的DDH患兒，一經(jīng)發(fā)現(xiàn)應(yīng)盡早治療，避免髖關(guān)節(jié)骨性及軟組織異常的進一步加重，在患兒髖關(guān)節(jié)塑形能力最強的時機進行治療更利于患兒恢復(fù)。

閉合復(fù)位后的不良轉(zhuǎn)歸包括殘余髖臼發(fā)育不良、半脫位、再脫位及AVN等。殘余髖臼發(fā)育不良及半脫位會影響患兒的步態(tài)、力量，增加患兒成年后髖關(guān)節(jié)炎的發(fā)生率，因此該類患兒需要進一步治療。近年來國內(nèi)外研究者發(fā)現(xiàn)應(yīng)用堅固外展支具治療殘余髖臼發(fā)育不良及半脫位患兒取得了良好的效果[15,18]。但仍有部分患兒需要進一步手術(shù)治療， Li等[29]研究表明如果患兒閉合復(fù)位治療后1年AI>28°或者2～4年后AI>25°，就需要行骨盆截骨術(shù)。Wicart等[25]則認為患兒5～6歲時仍存在殘余畸形或者有再脫位傾向時，需行骨盆截骨。再脫位的發(fā)生，通常是由于安全角過小引起。內(nèi)收肌肌腱切斷有利于增大患兒髖關(guān)節(jié)外展角度，從而增大安全角，必要時行內(nèi)收肌切斷可減少再脫位的發(fā)生[23]。

閉合復(fù)位后AVN的發(fā)生率約10%[30]。術(shù)前牽引、股骨頭骨化中心的出現(xiàn)與否、年齡、股骨頭脫位程度、石膏固定體位被認為與AVN的發(fā)生有關(guān)。諸多文獻提到術(shù)前牽引可以降低AVN發(fā)生率，近年來也有學(xué)者提出不同觀點，認為術(shù)前牽引并不能降低AVN發(fā)生率[21，22]。既往有臨床研究發(fā)現(xiàn)若股骨頭骨化中心未出現(xiàn)，閉合復(fù)位容易引起嚴重的股骨頭壞死，然而最近文獻并不支持股骨頭骨化中心的出現(xiàn)可降低AVN發(fā)生率[31]。同樣，Sllamniku等[32]研究發(fā)現(xiàn)，股骨頭骨化中心出現(xiàn)與否與AVN的發(fā)生并無關(guān)系。人類位石膏固定較蛙式位石膏固定對血管的壓迫更小，可以減少AVN的發(fā)生，但操作過程中仍需避免外展角度過大。磁共振增強掃描可以提供股骨頭血流灌注信息，Gornitzky等[33]在閉合復(fù)位、石膏固定后6 h內(nèi)行磁共振增強掃描觀察股骨頭血流灌注情況，對有不可逆轉(zhuǎn)缺血表現(xiàn)者及時拆除石膏，可以降低AVN發(fā)生率。Gans等[24]認為術(shù)中關(guān)節(jié)造影可以起到同樣的效果。因此，術(shù)前牽引的作用目前尚存在爭議，需進一步研究。對診斷明確的適齡DDH患兒，應(yīng)用閉合復(fù)位治療時不必考慮股骨頭骨化中心出現(xiàn)與否。對適齡患兒綜合內(nèi)收肌切斷、術(shù)中關(guān)節(jié)造影、術(shù)后MRI檢查等手段，可增加治療成功率，減少AVN的發(fā)生。

總之，DDH是兒童常見的發(fā)育性畸形，若不能早期發(fā)現(xiàn)并治療，常常對患兒的身心健康造成嚴重不良影響。DDH的早期篩查可通過體格檢查、超聲及X線檢查實現(xiàn)，對于具有高危因素的兒童，醫(yī)務(wù)人員需格外重視。大多數(shù)月齡<6個月的DDH患兒可通過Pavlik吊帶治療獲得治愈，部分Pavlik吊帶治療失敗者可通過堅固的外展支具治愈。對于6～18個月或者Pavlik吊帶治療失敗者，閉合復(fù)位聯(lián)合人類位石膏固定是目前首選的治療方式。若以上兩種方式均治療失敗或者大年齡患兒，則需要行切開復(fù)位。早期發(fā)現(xiàn)并治療往往可以獲得良好的療效，且可以將創(chuàng)傷降到最小，因此建立一套完善的篩查系統(tǒng)是我國目前診治DDH的當(dāng)務(wù)之急，同時應(yīng)提高小兒骨科醫(yī)生診治DDH的水平。