趙永鋒，王 靜，左 蕾，康 楠，楊 帆，劉麗文

(空軍軍醫(yī)大學(xué)西京醫(yī)院超聲醫(yī)學(xué)科，陜西 西安 710032)

肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy，HCM)是最常見的遺傳性心血管疾病，發(fā)病率為1∶500～1∶200，患者自然病程差異大、臨床表現(xiàn)多樣，部分無明顯癥狀或癥狀輕微，也有相當(dāng)數(shù)量的患者出現(xiàn)不明原因的暈厥，給日常生活帶來潛在危險(xiǎn)，若未予重視或搶救不及時(shí)可能導(dǎo)致嚴(yán)重的臨床后果[1-3]。目前對HCM的研究多集中于心功能的評估，而患者頸部和顱腦血流動力學(xué)情況以及是否與其癥狀相關(guān)尚不清楚。本研究通過比較HCM患者和正常人心臟、頸部和顱腦血管超聲相關(guān)參數(shù)，重點(diǎn)探討HCM患者頸腦血流動力學(xué)變化，旨在為HCM患者全面臨床評估、早期治療和預(yù)后判斷提供影像學(xué)依據(jù)，報(bào)告如下。

1 資料與方法

1.1一般資料 選取2017年10月—2019年1月我院肥厚型心肌病診療中心就診的成人HCM患者40例，出現(xiàn)胸痛19例，胸悶22例，心悸10例，氣短15例，暈厥14例，家庭猝死史2例，服用血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑/血管緊張素受體拮抗劑8例、β受體阻滯劑15例、鈣拮抗劑8例。所有患者進(jìn)行病史采集、體格檢查、心臟超聲、頸部血管和顱腦血管彩色多普勒檢查。納入標(biāo)準(zhǔn)：①符合HCM診斷標(biāo)準(zhǔn)[4]，臨床不能解釋的左心室某一節(jié)段或多個(gè)節(jié)段室壁厚度≥15 mm；②年齡≥16歲。排除標(biāo)準(zhǔn)：①嚴(yán)重高血壓，血壓≥160/100 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)、瓣膜性心臟病、先天性心臟病、代謝性疾病等引起心室肥厚、運(yùn)動員心室肥厚；②合并嚴(yán)重頸腦血管疾病(頸腦血管畸形與狹窄)及焦慮患者。另外納入我院體檢正常的受檢者25例作為對照組。2組性別、年齡、體表面積、體重指數(shù)、收縮壓、舒張壓、心率差異均無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P>0.05)，具有可比性，見表1。

組別例數(shù)男性(例數(shù),%)年齡(歲)體表面積(m2)體重指數(shù)收縮壓(mmHg)舒張壓(mmHg)心率(次/min)HCM組4022(55.0)46±161.72±0.2323.63±3.32123±2476±2270±14對照組 2510(40.0)41±111.68±0.1422.48±2.22117±1377±9 73±7 χ2/t值1.3851.5020.7651.5111.4020.0571.393P值0.2390.1380.4470.1360.1660.9540.237

1.2數(shù)據(jù)收集

1.2.1心臟超聲與數(shù)據(jù)測量 應(yīng)用Philips IE33超聲診斷儀，S5-1探頭(1～5 MHz)行心臟超聲檢查。根據(jù)指南[5]測量左心室最大室壁厚度(maximal left ventricular wall thickness，MLVWT)、左心室舒張末期內(nèi)徑(left ventricular end-diastolic diameter，LVEDD)、左心室舒張末期容積(left ventricular end-diastolic volume，LVEDV)、左心室收縮末期容積(left ventricular end-systolic volume，LVESV)、左心室射血分?jǐn)?shù)(left ventricular ejection fraction，LVEF)、左心室流出道峰值壓力階差(left ventricular outflow tract pressure gradients，LVOT-PG)、左心房前后徑(left atrial diameter，LAD)、二尖瓣口和瓣環(huán)舒張?jiān)缙谘鞣逅?E峰和e′)，計(jì)算E/e′比值。

1.2.2頸部和顱腦血管彩色多普勒超聲與數(shù)據(jù)測量 應(yīng)用Philips IU Elite超聲診斷儀，L9-3探頭(3～9 MHz)和S5-1探頭(1～5 MHz)。沿胸鎖乳頭肌水平檢查雙側(cè)頸總動脈(common carotid artery，CCA)、頸內(nèi)動脈(internal carotid artery，ICA)和椎動脈(vertebral artery，VA)；經(jīng)顳窗檢查雙側(cè)大腦中動脈(middle cerebral artery，MCA)、大腦前動脈(anterior cerebral artery，ACA)和大腦后動脈(posterior cerebral artery，PCA)；經(jīng)枕窗檢查雙側(cè)椎動脈顱內(nèi)段(vertebral artery-intracranial，VA-IC)和基底動脈(basilar artery，BA)。根據(jù)指南[6]測量收縮期最大血流速度(peak systolic velocity，PSV)、舒張末期最大血流速度(maximum end-diastolic velocity，EDV)、舒張末期平均血流速度(average end-diastolic velocity，MDV)、搏動指數(shù)(pulsative index，PI)、阻力指數(shù)(resistance index，RI)、血流速度時(shí)間積分(velocity-time integrals，VTI)、收縮期和舒張期流速比(S/D)和平均血流速度(mean velocity，Mean)。

1.3統(tǒng)計(jì)學(xué)方法 應(yīng)用SPSS 22.0統(tǒng)計(jì)軟件分析數(shù)據(jù)。計(jì)量資料比較采用兩獨(dú)立樣本t檢驗(yàn)；計(jì)數(shù)資料比較采用χ2檢驗(yàn)。P<0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié) 果

2.1心臟超聲比較 HCM組MLVWT、LVOT-PG、LAD、E/e′比值均明顯高于對照組(P<0.05)；2組其余指標(biāo)差異均無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P>0.05)。見表2。

表2 2組超聲心動圖指標(biāo)比較Table 2 Comparison of echocardiographic parameters between two groups

2.2頸部血管超聲比較 HCM組雙側(cè)CCA的EDV、MDV和VTI均低于對照組，PI和RI均高于對照組(P<0.05)；右側(cè)ICA的PSV、EDV、MDV均低于對照組，PI和RI均高于對照組(P<0.05)；左側(cè)ICA的EDV低于對照組，PI和RI均高于對照組(P<0.05)；右側(cè)VA的PI和RI均高于對照組(P<0.05)；左側(cè)VA的EDV低于常對照組，PI和RI均高于對照組(P<0.05)；2組其余指標(biāo)差異均無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P>0.05)。見表3。

2.3顱內(nèi)血管超聲比較 HCM組左側(cè)MCA的RI和Mean均高于對照組(P<0.05)；雙側(cè)PCA和左側(cè)ACA的VTI均高于對照組(P<0.05)；右側(cè)VA-IC的PSV、PI、RI和SD均高于對照組(P<0.05)；2組其余顱內(nèi)血管血流動力學(xué)參數(shù)差異均無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P>0.05)。見表4。

組別例數(shù)右側(cè)CCAPSV(cm/s)EDV(cm/s)MDV(cm/s)PIRIVTI(cm)HCM組40104.2±32.921.3±4.623.1±9.02.31±0.770.78±0.0632.8±7.6對照組 25110.6±26.429.7±5.230.6±9.51.69±0.410.72±0.0539.0±7.8t值0.7946.6003.0923.9674.2572.979P值0.4310.0000.0030.0000.0000.004組別例數(shù)左側(cè)CCAPSV(cm/s)EDV(cm/s)MDV(cm/s)PIRIVTI(cm)HCM組40111.5±31.623.8±6.825.0±8.42.25±0.570.78±0.0537.5±9.1對照組 25120.7±35.233.9±7.133.4±7.51.73±0.470.72±0.0643.7±9.3t值1.0435.4383.9483.6264.2322.531P值0.3010.0000.0000.0010.0000.014組別例數(shù)右側(cè)ICAPSV(cm/s)EDV(cm/s)MDV(cm/s)PIRIVTI(cm)HCM組4081.5±18.128.2±7.731.0±12.71.29±0.360.64±0.0638.9±12.3對照組 2593.2±17.238.8±7.340.0±9.91.01±0.240.58±0.0743.3±11.4t值2.4795.3172.9353.4773.7001.385P值0.0160.0000.0050.0010.0000.171組別例數(shù)左側(cè)ICAPSV(cm/s)EDV(cm/s)MDV(cm/s)PIRIVTI(cm)HCM組4087.4±26.329.9±8.331.6±13.81.39±0.520.65±0.0739.2±14.4對照組 2592.3±20.238.7±13.737.4±8.91.07±0.270.58±0.1042.8±12.5t值0.7813.0081.8272.9823.1710.990P值0.4380.0040.0730.0040.0020.327組別例數(shù)右側(cè)VAPSV(cm/s)EDV(cm/s)MDV(cm/s)PIRIVTI(cm)HCM組4059.0±13.517.6±5.518.7±8.81.58±0.580.70±0.0825.7±7.5對照組 2558.4±15.619.3±6.819.3±9.11.30±0.310.64±0.0625.1±8.6t值0.1501.0840.2612.3623.0250.251P值0.8810.2830.7950.0220.0030.806組別例數(shù)左側(cè)VAPSV(cm/s)EDV(cm/s)MDV(cm/s)PIRIVTI(cm)HCM組4062.5±13.618.2±5.219.8±8.81.61±0.580.70±0.0727.1±8.4對照組 2562.9±13.422.6±7.522.6±8.61.28±0.460.64±0.0828.8±10.5t值0.1052.6481.2082.3583.0340.696P值0.9170.0110.2320.0220.0040.490

組別例數(shù)右側(cè)MCAPSV(cm/s)EDV(cm/s)MDV(cm/s)PIRIS/DMean(cm/s)VTI(cm)HCM組4099.0±35.437.4±21.240.1±24.00.63±0.061.07±0.292.82±0.5556.1±14.244.8±9.9對照組 2592.1±25.039.0±13.238.8±16.60.59±0.100.96±0.192.38±0.1755.0±16.346.3±14.3t值0.8190.3100.2171.8141.6011.5630.1440.274P值0.4160.7570.8290.0750.1150.1320.8870.787組別例數(shù)左側(cè)MCAPSV(cm/s)EDV(cm/s)MDV(cm/s)PIRIS/DMean(cm/s)VTI(cm)HCM組40103.8±38.040.2±24.532.0±12.21.10±0.190.62±0.062.78±0.3357.5±14.356.4±16.9對照組 2590.7±18.438.4±12.437.4±12.51.01±0.220.58±0.092.70±0.7642.2±12.050.4±12.6t值1.4850.1311.4041.6182.0260.2062.7271.012P值0.1440.7550.1680.1120.0480.8490.0100.321

表4 (續(xù))

3 討 論

HCM作為最常見的遺傳性心血管疾病，臨床表現(xiàn)多樣，除常見的心悸、胸悶、胸痛、心律失常等癥狀，還存在諸多心臟以外的表現(xiàn)，如頭暈、黑矇、暈厥、運(yùn)動過程中血壓異常等。因此，對HCM的全面評估還應(yīng)考慮外周血管，特別是腦供血動脈(頸動脈和椎動脈)和顱腦動脈的血流特征，以及外周血管對心臟的影響。近年來，頸腦血流動力學(xué)特征在冠心病[7-8]、擴(kuò)張性心肌病[9]、心力衰竭[10-12]等均進(jìn)行相關(guān)研究，但在HCM患者中鮮有報(bào)道。故本研究采用彩色多普勒超聲技術(shù)對HCM患者和正常人的心臟、頸部和顱腦血管超聲參數(shù)進(jìn)行測量并比較，重點(diǎn)探討HCM患者頸腦血流動力學(xué)變化。

本研究結(jié)果顯示，HCM組雙側(cè)CCA和右側(cè)ICA的EDV、MDV和VTI均低于對照組，表明舒張末期流速降低、血流量減少；PI和RI均高于對照組，表明血管的彈性和順應(yīng)性降低。考慮為HCM患者左心室壁增厚、左心室順應(yīng)性降低、左心室流出道梗阻所致高阻力血流動力學(xué)改變，造成心排血量降低、體循環(huán)血量減低、頸部血管血流量不足。文獻(xiàn)報(bào)道，HCM患者頸動脈搏動的典型雙峰脈，也稱為重搏，向上的頸動脈搏動波和緊跟其后的第二個(gè)峰，

系左心室過度收縮所致[8]。而HCM雙側(cè)BA的血流量在無明顯降低的情況下，PI和RI高于對照組，提示遠(yuǎn)心端血管的彈性和順應(yīng)性降低。關(guān)于顱腦動脈，本研究發(fā)現(xiàn)大多數(shù)血流動力學(xué)參數(shù)在HCM和對照組差異均無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。腦血流灌注的調(diào)節(jié)受較多因素影響[13-14]，可以通過機(jī)體神經(jīng)調(diào)節(jié)、血流代謝耦聯(lián)調(diào)節(jié)及自身調(diào)節(jié)等多種模式，即在心排血量和頸部血管供血量減低的情況下，仍保持腦血流灌注相對穩(wěn)定[15-16]。此外，受顱內(nèi)血管特殊解剖關(guān)系的影響，顱內(nèi)大腦動脈環(huán)對前后循環(huán)的腦血流具有代償功能，故導(dǎo)致HCM患者顱腦動脈血流參數(shù)與正常對照組差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

本研究的局限性為納入病例數(shù)較少，頸腦血流量是通過評估相應(yīng)動脈血流速度、血流速度時(shí)間積分以及動脈彈性等間接獲得的，故本研究是對HCM患者頸腦血流動力學(xué)變化的初步探討，現(xiàn)有結(jié)果需在未來多中心和大樣本研究中進(jìn)一步驗(yàn)證。

綜上所述，HCM除心臟功能改變之外，患者頸部血管血流動力學(xué)參數(shù)也會出現(xiàn)異常。因此，HCM患者應(yīng)常規(guī)進(jìn)行頸部血管超聲篩查，這對全面臨床評估和早期干預(yù)具有重要意義。