盧雨松 綜述 金健 審校

1.遵義醫(yī)科大學，貴州 遵義 563003；2.成都大學附屬醫(yī)院，四川 成都 610000

自發(fā)性食管破裂(spontaneous rupture of esophagus，SRE)又稱Boerhaave綜合征，是無預先存在病理情況下發(fā)生的食管壁全層破壞的疾病。因多數(shù)為飲酒、嘔吐之后食管內(nèi)壓力突然升高所致，故有人稱之為嘔吐后食管破裂；少數(shù)與胃酸分泌有關，被稱為食管消化性穿孔。為了區(qū)別于器械損傷等外傷性穿孔，也有人稱之為非外傷性食管穿孔。根據(jù)發(fā)病時間可將其分為早期自發(fā)性食管破裂(<24 h)和晚期自發(fā)性食管破裂(>24 h)。其中距離胃食管連接2～3 cm 的左后外側下食道最常受到影響[1]。

1 流行病學及病因學

SRE的病率占食管破裂總數(shù)的10%～15%，其他原因(如外力、外傷或者醫(yī)源性因素等)導致的食管破裂占85%～90%[2]。據(jù)冰島的一項研究顯示，自發(fā)性食管破裂的年齡標準化發(fā)病率為每年3.1/100萬[3]。不同的研究中男女發(fā)病的比例存在差異，但多數(shù)認為男女比例約為1.7∶1，且多見于30～50歲男性，兒童發(fā)病較為少見[4]。雖然該病發(fā)病率較低，但死亡率達20%～40%[5]。其病因和發(fā)病機理尚未完全清楚，KUWANO等[6]推測患者過度進食后由胃腸運動收縮從空腸向胃竇逆行傳播，然后胃穹黏膜脫垂進入食道引起嘔吐，隨后由于腹部食管左側肌肉壁黏膜的強烈收縮和破壞而導致的過度脫垂，以及由于牽引導致整個左側食管壁的縱向拉伸而引發(fā)破裂。另外該病的發(fā)生還可能與食管下段存在反流性食管炎及淺表性潰瘍有關。其誘因為各種原因導致的食管內(nèi)壓力突然劇增、嘔吐反射動作不協(xié)調、基礎食管疾病及血管痙攣引起食管壁局部缺血等。部分老年患者還可因腸梗阻合并食管裂孔疝而誘發(fā)[7]。

2 解剖特征

食管的肌層可分為三段：上段主要為橫紋肌，中段由橫紋肌向平滑肌過渡，下段全由平滑肌組成。而食管的內(nèi)、外兩層肌纖維之間缺乏筋膜層，食管的上段后壁除了被覆纖維膜，中段被覆右側胸膜外，周圍還有脊柱、氣管、大量的血管及神經(jīng)以使之相對固定，而下段的臨近器官組織相對較少，食管韌性不及其他消化道管壁，與食管相鄰的胸腔是負壓，食管壁內(nèi)外存在著壓力差，當食管壓力驟增時，可導致鄰近橫膈上的食管平滑肌全層縱向撕裂。再加上此處為反流性食管炎及淺表性潰瘍的好發(fā)部位，臨床中自發(fā)性食管破裂多發(fā)生于左后側距胃食管連接處2～3 cm為主[1]的食管下段。

3 臨床表現(xiàn)

自發(fā)性食管破裂具有在過度進食食物或酒精后出現(xiàn)嚴重的胸骨后胸痛后出現(xiàn)嘔吐的經(jīng)典病史。初期臨床癥狀主要表現(xiàn)為劇烈的惡心、嘔吐，之后出現(xiàn)燒灼樣、撕裂樣胸痛。甚至還有少數(shù)病例可出現(xiàn)進行性呼吸困難、休克的張力性氣胸的非典型表現(xiàn)[8]。伴隨疾病的發(fā)展，后期則可能引發(fā)液氣胸、化學性胸膜炎，表現(xiàn)為呼吸困難、胸悶氣短、發(fā)紺甚至休克等[9]。另外，27%的患者可能伴有皮下氣腫的表現(xiàn)，常于嘔吐之后立即發(fā)生[10]。典型的SRE 常伴有嘔吐，胸痛和皮下氣腫，即Mackler三聯(lián)癥，但此癥狀僅發(fā)生在14%的患者中[11]。因此，它經(jīng)常被誤診為急性主動脈綜合征、心膜炎、心肌梗死、肺栓塞、自發(fā)性肺氣腫或穿孔消化性潰瘍[12]。未經(jīng)治療的病例可能在24～48 h 內(nèi)迅速進展至中毒性休克。所以在面對疑似病例時，應細仔詢問病史及查體，結合相關輔助檢查以明確診斷，避免漏診及誤診而影響患者預后。

4 輔助檢查

首選的輔助檢查有胸部X 線、胸部CT、食管造影等，其余還可行胸腔穿刺、胸腔彩超及食管鏡等檢查。

4.1 胸部X線 在患者病情允許時，可拍攝胸部正側位片，胸部X 線可見患者頸部皮下氣腫、縱隔氣腫、縱膈偏移及液氣胸等臨床表現(xiàn)，若有食糜自破裂口進入胸腔，還可見“食團漂浮征”。SRE 疾病早期，食管破裂后產(chǎn)生的氣體聚集在橫膈或者主動脈左側上，其在X 線中可呈現(xiàn)出“V”形的透亮區(qū)域，稱為“V” 形征，個別患者可能會出現(xiàn)心包積氣征或者氣腹征[13]。

4.2 胸部CT CT結果可作為診斷、鑒別食管破裂疾病的主要依據(jù)。其在胸腔積液的密度差異方面診斷效果遠優(yōu)于胸部X線。CT發(fā)現(xiàn)食管腔外氣體是診斷本病最重要的征象。食管破裂的CT 影像學表現(xiàn)為：食管周圍環(huán)狀低密度影為食管腔外氣體，伴縱隔積氣積液、胸腔積液、液氣胸、縱膈偏移及胸部皮下氣腫[14]。若破口較大，有時可直接顯示食管連續(xù)性中斷及缺損口。

4.3 食管造影 首選水性造影劑如碘油、泛影葡胺等行食管造影，觀察造影劑外溢狀況可評估食管破裂的位置，為臨床中針對食管破裂最有價值的輔助檢查之一。但是這種檢查陽性率在75%以下[15]，其原因可能為停留時間短暫、破口水腫或食糜堵塞等。臨床中同樣可予以硫酸鋇行食管造影，但因硫酸鋇較黏稠，可能堵塞小破口同樣造成假陰性結果或黏附于食管、胸腔內(nèi)不易清除。當患者癥狀提示SRE 可能，造影結果為陰性，亦不能排除食管存在破口，需結合胸部CT檢查結果綜合判斷。

4.4 胸腔穿刺 胸腔穿刺對于診斷亦有價值，當患者影像學檢查或體征提示液氣胸時，胸腔穿刺常可抽出混濁且伴有酸味的液體，有時甚至可見食糜。當患者一般狀況較差，無法行相關影像學檢查時，可囑患者口服美藍，若穿刺出藍色胸水，也可幫助診斷。

4.5 胸腔彩超 胸腔彩超一般作為在緊急情況下使用的重要診斷手段，能夠顯示患側積液，伴有內(nèi)部自由漂浮的線性回聲，與血氣胸一致，可幫助首診醫(yī)師行初步判斷。

4.6 食管鏡 食管鏡作為一種檢查與治療手段，在食管破裂診斷中的作用是有限且有爭議的，但它具有很高的敏感性和特異性(分別為100%和92.4%)[16]。當胸部X 線、胸部CT 或食管造影檢查未見明顯破裂征象時，可考慮行食管鏡作直視下判斷，部分研究者認為食管鏡是前述檢查無效時的最佳診斷手段[17]，但也有研究者認為當患者黏膜水腫時行食管鏡檢查無法看到食管破裂位置[18]。另外，若患者存在破口持續(xù)性出血時嚴禁行食管鏡檢查。因此，食管鏡在診斷自發(fā)性食管破裂中常不作為首選輔助檢查，需要臨床醫(yī)師根據(jù)實際情況作出判斷。自發(fā)性食管破裂發(fā)病率低，臨床表現(xiàn)不典型。大部分患者均不表現(xiàn)為經(jīng)典的Mackler 三聯(lián)癥，因此常被誤診為單純氣胸、膿胸、冠心病、肺栓塞、急腹癥、胰腺炎及主動脈夾層等。另外，容易與賁門黏膜撕裂癥(Mallory Weiss 綜合征)相互混淆。二者均可有大量飲酒、嘔吐史，但賁門黏膜撕裂癥以大量嘔血為主要癥狀，即惡心或嘔吐之后嘔吐大量鮮紅色血液，無明顯腹痛，而食管破裂則常伴有腹痛或胸骨后乃至向肩膀、前臂的放射痛。需結合病史、查體資料及相關輔助檢查做出診斷，避免延誤病情，影響患者預后。

5 治療

食管破裂和食管滲漏的治療目的是重建消化道的連續(xù)性、持續(xù)引流、營養(yǎng)支持、預防或治療感染，防止進一步的污染。根據(jù)患者的一般狀況、破口大小及胸腔污染情況，可選擇保守治療、內(nèi)鏡治療及手術治療，但無論哪種治療措施均應視情況考慮行胸腔閉式引流以控制炎癥，使壓縮的肺復張[19]。

5.1 保守治療 患者符合以下情況可考慮行保守治療[20]：(1)壁內(nèi)穿孔；(2)符合以下全部特征—①早期穿孔(<24 h)或發(fā)現(xiàn)較晚，并且穿孔已被包裹局限；②縱隔中包裹良好，無進展外滲，無胸膜受累；③足量的造影劑能夠良好地通過食管腔；④未合并腫瘤；⑤無腹腔受累；⑥無下游梗阻性食管疾?。虎甙Y狀輕微，沒有敗血癥的癥狀和體征；⑧熟練的臨床和放射學監(jiān)測團隊以及內(nèi)窺鏡或其他外科干預。保守治療包括靜脈內(nèi)廣譜抗生素、限制口服攝入量、鼻胃抽吸、止痛、胃酸抑制以及血液動力學監(jiān)測和支持。營養(yǎng)不良的患者或營養(yǎng)良好的患者(超過7 d無法通過腸途徑進食)建議采用腸外營養(yǎng)[21]。如果存在胸腔積液或積膿，則建議行胸腔閉式引流，并進行細菌學分析。

5.2 內(nèi)鏡治療 在處理食管破裂時，內(nèi)鏡處理仍然是極為有價值的選擇。當患者病情不穩(wěn)定，無法行保守治療時，符合以下情況可考慮內(nèi)鏡治療：(1)破口在食管頸部或胸部；(2)破口<6 cm。

5.2.1 破口小于1 cm 可使用通過柔性內(nèi)窺鏡的通道的鏡下through-the-scope (TTS)夾子。

5.2.2 破口在1～2 cm 內(nèi) 可選用over-the-scope(OTS)夾子，也可選擇內(nèi)鏡下縫合或支架置入[22-23]，其中，當患者存在食道狹窄或合并腫瘤時可首選支架置入治療[24]。

5.2.3 破口大于2 cm 可選用內(nèi)窺鏡真空療法(EVT)通過鼻腔引出的管連接到施加連續(xù)負壓的真空系統(tǒng)，誘導肉芽組織的形成，同時，真空抽吸可改善灌注并清除傷口分泌物[25]。但此方法于國內(nèi)應用較少，還需進一步研究。保守治療與內(nèi)鏡治療常相互交叉，并不獨立進行，若經(jīng)長時間內(nèi)鏡或保守治療破口不愈合或病情進展，仍需行手術治療。

5.3 手術治療 手術治療為自發(fā)性食管破裂的首選治療方法，也是腹部破口的唯一治療方案。對于手術治療食管破裂而言，治療的時機至關重要。24 h內(nèi)接受治療的患者的并發(fā)癥發(fā)生率從0～24%不等，此后增加到27%～61%[26]。當發(fā)病時間<24 h，少部分患者癥狀輕微，一般狀況較好，可選擇保守治療，但其實施條件苛刻；大部分患者仍需接受手術治療。手術方法取決于穿孔的大小、局部并發(fā)癥的存在以及診斷的時間。術前應跟根據(jù)造影劑造影顯示食管裂口方向及膿胸的嚴重程度決定手術入路。若破口位置不明確，則多采用左側外后切口入路，因左后外側下食道最常受到影響。術中應充分去除壞死組織及膿胎，若肺表面有纖維層覆蓋應予以剝脫，避免術后肺不張和胸腔死腔形成。手術方式如下：

5.3.1 Ⅰ期單純修補 對于發(fā)病24 h 內(nèi)，一般狀況良好，食管壁炎性水腫及周邊的感染程度較輕的食管破裂患者可選擇Ⅰ期單純修補。既往認為24～48 h可爭取一期修補，超過48 h 由于胃內(nèi)容物進入胸腔，大量毒素入血導致胸腔感染及膿毒血癥，一般不建議手術。但現(xiàn)研究發(fā)現(xiàn)，單純修補的預后好壞，主要根據(jù)患者食管壁的水腫情況及感染程度而定。若患者發(fā)病超過48 h但一般狀況良好，也應爭取行Ⅰ期單純修補治療[27]。

5.3.2 Ⅰ期修補+自體組織覆蓋縫合 此種手術方式為單純修補的補充，因術中涉及修剪食管裂口，且食管黏膜的裂口往往大于肌層，需要將肌層裂口沿黏膜裂口方向擴大后進行修補。一般對于發(fā)病超過12 h，清創(chuàng)后裂口較大的患者，可行修補后自體組織覆蓋縫合。常用的自體組織補片有膈肌瓣、帶蒂大網(wǎng)膜、肋間肌瓣。膈肌瓣與帶蒂距離食管較近，取材方便，操作簡單、血運良好、黏附愈合力強，可以嚴密覆蓋于破裂修補處，促進破口愈合，是食管破裂修補的優(yōu)質材料，對破裂時間長、破口長的效果更好[27]。其中帶蒂大網(wǎng)膜具有很強的抗炎和修復能力，食道裂口處經(jīng)沖洗修補加網(wǎng)膜堵塞。網(wǎng)膜組織抗感染力強，能促進黏連愈合，而且食管符合生理通道。但同時切取帶蒂大網(wǎng)膜需開腹，增加手術創(chuàng)傷，有導致腹腔污染的風險。要求手術醫(yī)師術前充分評估后作出選擇。其他補片還有心包、胃底及自身肺組織，但因相關研究較少，常不作為首選。行Ⅰ期修補時應注意，若患者局部污染輕、炎癥反應小，可先用可吸收線行黏膜層間斷縫合，再行肌層間斷縫合；若患者局部污染重、炎癥反應大，則直接行全層間斷縫合。術中安放引流管行縱隔引流。

5.3.3 食管切除與重建 若患者發(fā)病時間較長、破口較大、局部炎癥反應重，破口組織水腫明顯，血運循環(huán)不佳或合并食管腫瘤、食管狹窄及嚴重的賁門失弛緩癥時，不應勉強行Ⅰ期修補?？蛇x擇切除病變食管并行食管-胃主動脈弓上、弓下或者頸部吻合術。但由于此類患者往往存在膿胸和縱隔感染，發(fā)生吻合口瘺的風險明顯增高，且胸內(nèi)吻合口鄰近主動脈弓，一旦發(fā)生吻合口瘺，膿性分泌物引流不暢，將會給患者帶來災難性后果[28]。因此頸部吻合相對更為安全。

5.3.4 食管曠置與Ⅱ期修補 對于病情嚴重的患者(如老年，不能耐受Ⅰ期修補或食管重建、感染嚴重、破口大)，可先徹底沖洗胸腔、食管曠置、空腸造瘺，待病情穩(wěn)定后行Ⅱ期食管重建手術[29]。實施食管曠置后，有效杜絕消化道向胸腔內(nèi)反流，切斷污染源，加之持續(xù)胸腔閉式引流，可更有效的控制術后感染，同時曠置后的食管張力減小，利于破口愈合。但因Ⅱ期消化道重建手術復雜及診療手段的提升，臨床上已較少使用于食管破裂。

5.3.5 T 管轉流 晚期食管破裂的患者(發(fā)病時間超過24 h)并伴有廣泛黏膜壞死，或食管壁水腫嚴重、壁質脆弱或者破裂口擴張明顯、黏膜壁增厚、局部水腫嚴重，Ⅰ期無法修復時，可考慮行T管轉流術。即充分清創(chuàng)后，將T 管上下端置入食管腔，上緣超出破口，下緣伸向賁門并超過1～2 cm，并予可吸收線作裂口全層間斷縫合，完整修補后置入上下胸腔引流管充分引流。術后影像學無造影劑漏出后，三周可夾閉T管，1 個月后可拔除。目前相關文獻報道采用此法治療晚期自發(fā)性食管破裂療效尚可[30]。除傳統(tǒng)手術外，胸腔鏡、腹腔鏡、胸腔鏡結合食管鏡以及胸腔鏡結合腹腔鏡等治療自發(fā)性食管破裂的技術隨醫(yī)療技術的發(fā)展日益成熟，其相比傳統(tǒng)手術方式具有創(chuàng)傷小、出血少、視野好、患者術后恢復快等特點。越來越多的研究結果支持使用腔鏡進行相關治療[31]。

6 結語

自發(fā)性食管破裂是發(fā)病率低、癥狀不典型、預后差的胸外科罕見急危重癥，其病情變化迅速且復雜，?？蓪е驴v隔感染、膿胸，全身性炎癥反應最后常合并膿毒癥休克、多器官衰竭。在該病的診治中，關鍵在于早期診斷、及時處理有助于防止進一步的污染、降低死亡率。胸部CT、胸部X線及食管造影是常用且有效的輔助檢查，若能及時診斷，評估病情及修補破口，配合以廣譜抗生素的應用、全面的營養(yǎng)支持以及正確的引流，可以改善患者的預后，使患者獲益。手術治療是該疾病的首選方案，保守治療及內(nèi)鏡治療同樣作為可選擇的處理措施，但實施條件苛刻，治療效果相對局限，更多地作為輔助方案。