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        自發(fā)性食管破裂的診斷與外科治療的現(xiàn)狀

        2020-01-08 16:40:36盧雨松綜述金健審校
        海南醫(yī)學(xué) 2020年23期
        關(guān)鍵詞:破口自發(fā)性胸部

        盧雨松 綜述 金健 審校

        1.遵義醫(yī)科大學(xué),貴州 遵義 563003;2.成都大學(xué)附屬醫(yī)院,四川 成都 610000

        自發(fā)性食管破裂(spontaneous rupture of esophagus,SRE)又稱Boerhaave綜合征,是無預(yù)先存在病理情況下發(fā)生的食管壁全層破壞的疾病。因多數(shù)為飲酒、嘔吐之后食管內(nèi)壓力突然升高所致,故有人稱之為嘔吐后食管破裂;少數(shù)與胃酸分泌有關(guān),被稱為食管消化性穿孔。為了區(qū)別于器械損傷等外傷性穿孔,也有人稱之為非外傷性食管穿孔。根據(jù)發(fā)病時間可將其分為早期自發(fā)性食管破裂(<24 h)和晚期自發(fā)性食管破裂(>24 h)。其中距離胃食管連接2~3 cm 的左后外側(cè)下食道最常受到影響[1]。

        1 流行病學(xué)及病因?qū)W

        SRE的病率占食管破裂總數(shù)的10%~15%,其他原因(如外力、外傷或者醫(yī)源性因素等)導(dǎo)致的食管破裂占85%~90%[2]。據(jù)冰島的一項研究顯示,自發(fā)性食管破裂的年齡標(biāo)準(zhǔn)化發(fā)病率為每年3.1/100萬[3]。不同的研究中男女發(fā)病的比例存在差異,但多數(shù)認(rèn)為男女比例約為1.7∶1,且多見于30~50歲男性,兒童發(fā)病較為少見[4]。雖然該病發(fā)病率較低,但死亡率達(dá)20%~40%[5]。其病因和發(fā)病機理尚未完全清楚,KUWANO等[6]推測患者過度進(jìn)食后由胃腸運動收縮從空腸向胃竇逆行傳播,然后胃穹黏膜脫垂進(jìn)入食道引起嘔吐,隨后由于腹部食管左側(cè)肌肉壁黏膜的強烈收縮和破壞而導(dǎo)致的過度脫垂,以及由于牽引導(dǎo)致整個左側(cè)食管壁的縱向拉伸而引發(fā)破裂。另外該病的發(fā)生還可能與食管下段存在反流性食管炎及淺表性潰瘍有關(guān)。其誘因為各種原因?qū)е碌氖彻軆?nèi)壓力突然劇增、嘔吐反射動作不協(xié)調(diào)、基礎(chǔ)食管疾病及血管痙攣引起食管壁局部缺血等。部分老年患者還可因腸梗阻合并食管裂孔疝而誘發(fā)[7]。

        2 解剖特征

        食管的肌層可分為三段:上段主要為橫紋肌,中段由橫紋肌向平滑肌過渡,下段全由平滑肌組成。而食管的內(nèi)、外兩層肌纖維之間缺乏筋膜層,食管的上段后壁除了被覆纖維膜,中段被覆右側(cè)胸膜外,周圍還有脊柱、氣管、大量的血管及神經(jīng)以使之相對固定,而下段的臨近器官組織相對較少,食管韌性不及其他消化道管壁,與食管相鄰的胸腔是負(fù)壓,食管壁內(nèi)外存在著壓力差,當(dāng)食管壓力驟增時,可導(dǎo)致鄰近橫膈上的食管平滑肌全層縱向撕裂。再加上此處為反流性食管炎及淺表性潰瘍的好發(fā)部位,臨床中自發(fā)性食管破裂多發(fā)生于左后側(cè)距胃食管連接處2~3 cm為主[1]的食管下段。

        3 臨床表現(xiàn)

        自發(fā)性食管破裂具有在過度進(jìn)食食物或酒精后出現(xiàn)嚴(yán)重的胸骨后胸痛后出現(xiàn)嘔吐的經(jīng)典病史。初期臨床癥狀主要表現(xiàn)為劇烈的惡心、嘔吐,之后出現(xiàn)燒灼樣、撕裂樣胸痛。甚至還有少數(shù)病例可出現(xiàn)進(jìn)行性呼吸困難、休克的張力性氣胸的非典型表現(xiàn)[8]。伴隨疾病的發(fā)展,后期則可能引發(fā)液氣胸、化學(xué)性胸膜炎,表現(xiàn)為呼吸困難、胸悶氣短、發(fā)紺甚至休克等[9]。另外,27%的患者可能伴有皮下氣腫的表現(xiàn),常于嘔吐之后立即發(fā)生[10]。典型的SRE 常伴有嘔吐,胸痛和皮下氣腫,即Mackler三聯(lián)癥,但此癥狀僅發(fā)生在14%的患者中[11]。因此,它經(jīng)常被誤診為急性主動脈綜合征、心膜炎、心肌梗死、肺栓塞、自發(fā)性肺氣腫或穿孔消化性潰瘍[12]。未經(jīng)治療的病例可能在24~48 h 內(nèi)迅速進(jìn)展至中毒性休克。所以在面對疑似病例時,應(yīng)細(xì)仔詢問病史及查體,結(jié)合相關(guān)輔助檢查以明確診斷,避免漏診及誤診而影響患者預(yù)后。

        4 輔助檢查

        首選的輔助檢查有胸部X 線、胸部CT、食管造影等,其余還可行胸腔穿刺、胸腔彩超及食管鏡等檢查。

        4.1 胸部X線 在患者病情允許時,可拍攝胸部正側(cè)位片,胸部X 線可見患者頸部皮下氣腫、縱隔氣腫、縱膈偏移及液氣胸等臨床表現(xiàn),若有食糜自破裂口進(jìn)入胸腔,還可見“食團(tuán)漂浮征”。SRE 疾病早期,食管破裂后產(chǎn)生的氣體聚集在橫膈或者主動脈左側(cè)上,其在X 線中可呈現(xiàn)出“V”形的透亮區(qū)域,稱為“V” 形征,個別患者可能會出現(xiàn)心包積氣征或者氣腹征[13]。

        4.2 胸部CT CT結(jié)果可作為診斷、鑒別食管破裂疾病的主要依據(jù)。其在胸腔積液的密度差異方面診斷效果遠(yuǎn)優(yōu)于胸部X線。CT發(fā)現(xiàn)食管腔外氣體是診斷本病最重要的征象。食管破裂的CT 影像學(xué)表現(xiàn)為:食管周圍環(huán)狀低密度影為食管腔外氣體,伴縱隔積氣積液、胸腔積液、液氣胸、縱膈偏移及胸部皮下氣腫[14]。若破口較大,有時可直接顯示食管連續(xù)性中斷及缺損口。

        4.3 食管造影 首選水性造影劑如碘油、泛影葡胺等行食管造影,觀察造影劑外溢狀況可評估食管破裂的位置,為臨床中針對食管破裂最有價值的輔助檢查之一。但是這種檢查陽性率在75%以下[15],其原因可能為停留時間短暫、破口水腫或食糜堵塞等。臨床中同樣可予以硫酸鋇行食管造影,但因硫酸鋇較黏稠,可能堵塞小破口同樣造成假陰性結(jié)果或黏附于食管、胸腔內(nèi)不易清除。當(dāng)患者癥狀提示SRE 可能,造影結(jié)果為陰性,亦不能排除食管存在破口,需結(jié)合胸部CT檢查結(jié)果綜合判斷。

        4.4 胸腔穿刺 胸腔穿刺對于診斷亦有價值,當(dāng)患者影像學(xué)檢查或體征提示液氣胸時,胸腔穿刺常可抽出混濁且伴有酸味的液體,有時甚至可見食糜。當(dāng)患者一般狀況較差,無法行相關(guān)影像學(xué)檢查時,可囑患者口服美藍(lán),若穿刺出藍(lán)色胸水,也可幫助診斷。

        4.5 胸腔彩超 胸腔彩超一般作為在緊急情況下使用的重要診斷手段,能夠顯示患側(cè)積液,伴有內(nèi)部自由漂浮的線性回聲,與血氣胸一致,可幫助首診醫(yī)師行初步判斷。

        4.6 食管鏡 食管鏡作為一種檢查與治療手段,在食管破裂診斷中的作用是有限且有爭議的,但它具有很高的敏感性和特異性(分別為100%和92.4%)[16]。當(dāng)胸部X 線、胸部CT 或食管造影檢查未見明顯破裂征象時,可考慮行食管鏡作直視下判斷,部分研究者認(rèn)為食管鏡是前述檢查無效時的最佳診斷手段[17],但也有研究者認(rèn)為當(dāng)患者黏膜水腫時行食管鏡檢查無法看到食管破裂位置[18]。另外,若患者存在破口持續(xù)性出血時嚴(yán)禁行食管鏡檢查。因此,食管鏡在診斷自發(fā)性食管破裂中常不作為首選輔助檢查,需要臨床醫(yī)師根據(jù)實際情況作出判斷。自發(fā)性食管破裂發(fā)病率低,臨床表現(xiàn)不典型。大部分患者均不表現(xiàn)為經(jīng)典的Mackler 三聯(lián)癥,因此常被誤診為單純氣胸、膿胸、冠心病、肺栓塞、急腹癥、胰腺炎及主動脈夾層等。另外,容易與賁門黏膜撕裂癥(Mallory Weiss 綜合征)相互混淆。二者均可有大量飲酒、嘔吐史,但賁門黏膜撕裂癥以大量嘔血為主要癥狀,即惡心或嘔吐之后嘔吐大量鮮紅色血液,無明顯腹痛,而食管破裂則常伴有腹痛或胸骨后乃至向肩膀、前臂的放射痛。需結(jié)合病史、查體資料及相關(guān)輔助檢查做出診斷,避免延誤病情,影響患者預(yù)后。

        5 治療

        食管破裂和食管滲漏的治療目的是重建消化道的連續(xù)性、持續(xù)引流、營養(yǎng)支持、預(yù)防或治療感染,防止進(jìn)一步的污染。根據(jù)患者的一般狀況、破口大小及胸腔污染情況,可選擇保守治療、內(nèi)鏡治療及手術(shù)治療,但無論哪種治療措施均應(yīng)視情況考慮行胸腔閉式引流以控制炎癥,使壓縮的肺復(fù)張[19]。

        5.1 保守治療 患者符合以下情況可考慮行保守治療[20]:(1)壁內(nèi)穿孔;(2)符合以下全部特征—①早期穿孔(<24 h)或發(fā)現(xiàn)較晚,并且穿孔已被包裹局限;②縱隔中包裹良好,無進(jìn)展外滲,無胸膜受累;③足量的造影劑能夠良好地通過食管腔;④未合并腫瘤;⑤無腹腔受累;⑥無下游梗阻性食管疾??;⑦癥狀輕微,沒有敗血癥的癥狀和體征;⑧熟練的臨床和放射學(xué)監(jiān)測團(tuán)隊以及內(nèi)窺鏡或其他外科干預(yù)。保守治療包括靜脈內(nèi)廣譜抗生素、限制口服攝入量、鼻胃抽吸、止痛、胃酸抑制以及血液動力學(xué)監(jiān)測和支持。營養(yǎng)不良的患者或營養(yǎng)良好的患者(超過7 d無法通過腸途徑進(jìn)食)建議采用腸外營養(yǎng)[21]。如果存在胸腔積液或積膿,則建議行胸腔閉式引流,并進(jìn)行細(xì)菌學(xué)分析。

        5.2 內(nèi)鏡治療 在處理食管破裂時,內(nèi)鏡處理仍然是極為有價值的選擇。當(dāng)患者病情不穩(wěn)定,無法行保守治療時,符合以下情況可考慮內(nèi)鏡治療:(1)破口在食管頸部或胸部;(2)破口<6 cm。

        5.2.1 破口小于1 cm 可使用通過柔性內(nèi)窺鏡的通道的鏡下through-the-scope (TTS)夾子。

        5.2.2 破口在1~2 cm 內(nèi) 可選用over-the-scope(OTS)夾子,也可選擇內(nèi)鏡下縫合或支架置入[22-23],其中,當(dāng)患者存在食道狹窄或合并腫瘤時可首選支架置入治療[24]。

        5.2.3 破口大于2 cm 可選用內(nèi)窺鏡真空療法(EVT)通過鼻腔引出的管連接到施加連續(xù)負(fù)壓的真空系統(tǒng),誘導(dǎo)肉芽組織的形成,同時,真空抽吸可改善灌注并清除傷口分泌物[25]。但此方法于國內(nèi)應(yīng)用較少,還需進(jìn)一步研究。保守治療與內(nèi)鏡治療常相互交叉,并不獨立進(jìn)行,若經(jīng)長時間內(nèi)鏡或保守治療破口不愈合或病情進(jìn)展,仍需行手術(shù)治療。

        5.3 手術(shù)治療 手術(shù)治療為自發(fā)性食管破裂的首選治療方法,也是腹部破口的唯一治療方案。對于手術(shù)治療食管破裂而言,治療的時機至關(guān)重要。24 h內(nèi)接受治療的患者的并發(fā)癥發(fā)生率從0~24%不等,此后增加到27%~61%[26]。當(dāng)發(fā)病時間<24 h,少部分患者癥狀輕微,一般狀況較好,可選擇保守治療,但其實施條件苛刻;大部分患者仍需接受手術(shù)治療。手術(shù)方法取決于穿孔的大小、局部并發(fā)癥的存在以及診斷的時間。術(shù)前應(yīng)跟根據(jù)造影劑造影顯示食管裂口方向及膿胸的嚴(yán)重程度決定手術(shù)入路。若破口位置不明確,則多采用左側(cè)外后切口入路,因左后外側(cè)下食道最常受到影響。術(shù)中應(yīng)充分去除壞死組織及膿胎,若肺表面有纖維層覆蓋應(yīng)予以剝脫,避免術(shù)后肺不張和胸腔死腔形成。手術(shù)方式如下:

        5.3.1 Ⅰ期單純修補 對于發(fā)病24 h 內(nèi),一般狀況良好,食管壁炎性水腫及周邊的感染程度較輕的食管破裂患者可選擇Ⅰ期單純修補。既往認(rèn)為24~48 h可爭取一期修補,超過48 h 由于胃內(nèi)容物進(jìn)入胸腔,大量毒素入血導(dǎo)致胸腔感染及膿毒血癥,一般不建議手術(shù)。但現(xiàn)研究發(fā)現(xiàn),單純修補的預(yù)后好壞,主要根據(jù)患者食管壁的水腫情況及感染程度而定。若患者發(fā)病超過48 h但一般狀況良好,也應(yīng)爭取行Ⅰ期單純修補治療[27]。

        5.3.2 Ⅰ期修補+自體組織覆蓋縫合 此種手術(shù)方式為單純修補的補充,因術(shù)中涉及修剪食管裂口,且食管黏膜的裂口往往大于肌層,需要將肌層裂口沿黏膜裂口方向擴(kuò)大后進(jìn)行修補。一般對于發(fā)病超過12 h,清創(chuàng)后裂口較大的患者,可行修補后自體組織覆蓋縫合。常用的自體組織補片有膈肌瓣、帶蒂大網(wǎng)膜、肋間肌瓣。膈肌瓣與帶蒂距離食管較近,取材方便,操作簡單、血運良好、黏附愈合力強,可以嚴(yán)密覆蓋于破裂修補處,促進(jìn)破口愈合,是食管破裂修補的優(yōu)質(zhì)材料,對破裂時間長、破口長的效果更好[27]。其中帶蒂大網(wǎng)膜具有很強的抗炎和修復(fù)能力,食道裂口處經(jīng)沖洗修補加網(wǎng)膜堵塞。網(wǎng)膜組織抗感染力強,能促進(jìn)黏連愈合,而且食管符合生理通道。但同時切取帶蒂大網(wǎng)膜需開腹,增加手術(shù)創(chuàng)傷,有導(dǎo)致腹腔污染的風(fēng)險。要求手術(shù)醫(yī)師術(shù)前充分評估后作出選擇。其他補片還有心包、胃底及自身肺組織,但因相關(guān)研究較少,常不作為首選。行Ⅰ期修補時應(yīng)注意,若患者局部污染輕、炎癥反應(yīng)小,可先用可吸收線行黏膜層間斷縫合,再行肌層間斷縫合;若患者局部污染重、炎癥反應(yīng)大,則直接行全層間斷縫合。術(shù)中安放引流管行縱隔引流。

        5.3.3 食管切除與重建 若患者發(fā)病時間較長、破口較大、局部炎癥反應(yīng)重,破口組織水腫明顯,血運循環(huán)不佳或合并食管腫瘤、食管狹窄及嚴(yán)重的賁門失弛緩癥時,不應(yīng)勉強行Ⅰ期修補??蛇x擇切除病變食管并行食管-胃主動脈弓上、弓下或者頸部吻合術(shù)。但由于此類患者往往存在膿胸和縱隔感染,發(fā)生吻合口瘺的風(fēng)險明顯增高,且胸內(nèi)吻合口鄰近主動脈弓,一旦發(fā)生吻合口瘺,膿性分泌物引流不暢,將會給患者帶來災(zāi)難性后果[28]。因此頸部吻合相對更為安全。

        5.3.4 食管曠置與Ⅱ期修補 對于病情嚴(yán)重的患者(如老年,不能耐受Ⅰ期修補或食管重建、感染嚴(yán)重、破口大),可先徹底沖洗胸腔、食管曠置、空腸造瘺,待病情穩(wěn)定后行Ⅱ期食管重建手術(shù)[29]。實施食管曠置后,有效杜絕消化道向胸腔內(nèi)反流,切斷污染源,加之持續(xù)胸腔閉式引流,可更有效的控制術(shù)后感染,同時曠置后的食管張力減小,利于破口愈合。但因Ⅱ期消化道重建手術(shù)復(fù)雜及診療手段的提升,臨床上已較少使用于食管破裂。

        5.3.5 T 管轉(zhuǎn)流 晚期食管破裂的患者(發(fā)病時間超過24 h)并伴有廣泛黏膜壞死,或食管壁水腫嚴(yán)重、壁質(zhì)脆弱或者破裂口擴(kuò)張明顯、黏膜壁增厚、局部水腫嚴(yán)重,Ⅰ期無法修復(fù)時,可考慮行T管轉(zhuǎn)流術(shù)。即充分清創(chuàng)后,將T 管上下端置入食管腔,上緣超出破口,下緣伸向賁門并超過1~2 cm,并予可吸收線作裂口全層間斷縫合,完整修補后置入上下胸腔引流管充分引流。術(shù)后影像學(xué)無造影劑漏出后,三周可夾閉T管,1 個月后可拔除。目前相關(guān)文獻(xiàn)報道采用此法治療晚期自發(fā)性食管破裂療效尚可[30]。除傳統(tǒng)手術(shù)外,胸腔鏡、腹腔鏡、胸腔鏡結(jié)合食管鏡以及胸腔鏡結(jié)合腹腔鏡等治療自發(fā)性食管破裂的技術(shù)隨醫(yī)療技術(shù)的發(fā)展日益成熟,其相比傳統(tǒng)手術(shù)方式具有創(chuàng)傷小、出血少、視野好、患者術(shù)后恢復(fù)快等特點。越來越多的研究結(jié)果支持使用腔鏡進(jìn)行相關(guān)治療[31]。

        6 結(jié)語

        自發(fā)性食管破裂是發(fā)病率低、癥狀不典型、預(yù)后差的胸外科罕見急危重癥,其病情變化迅速且復(fù)雜,??蓪?dǎo)致縱隔感染、膿胸,全身性炎癥反應(yīng)最后常合并膿毒癥休克、多器官衰竭。在該病的診治中,關(guān)鍵在于早期診斷、及時處理有助于防止進(jìn)一步的污染、降低死亡率。胸部CT、胸部X線及食管造影是常用且有效的輔助檢查,若能及時診斷,評估病情及修補破口,配合以廣譜抗生素的應(yīng)用、全面的營養(yǎng)支持以及正確的引流,可以改善患者的預(yù)后,使患者獲益。手術(shù)治療是該疾病的首選方案,保守治療及內(nèi)鏡治療同樣作為可選擇的處理措施,但實施條件苛刻,治療效果相對局限,更多地作為輔助方案。

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