盧雨松 綜述 金健 審校

1.遵義醫(yī)科大學(xué)，貴州 遵義 563003；2.成都大學(xué)附屬醫(yī)院，四川 成都 610000

自發(fā)性食管破裂(spontaneous rupture of esophagus，SRE)又稱Boerhaave綜合征，是無預(yù)先存在病理情況下發(fā)生的食管壁全層破壞的疾病。因多數(shù)為飲酒、嘔吐之后食管內(nèi)壓力突然升高所致，故有人稱之為嘔吐后食管破裂；少數(shù)與胃酸分泌有關(guān)，被稱為食管消化性穿孔。為了區(qū)別于器械損傷等外傷性穿孔，也有人稱之為非外傷性食管穿孔。根據(jù)發(fā)病時間可將其分為早期自發(fā)性食管破裂(<24 h)和晚期自發(fā)性食管破裂(>24 h)。其中距離胃食管連接2～3 cm 的左后外側(cè)下食道最常受到影響[1]。

1 流行病學(xué)及病因?qū)W

SRE的病率占食管破裂總數(shù)的10%～15%，其他原因(如外力、外傷或者醫(yī)源性因素等)導(dǎo)致的食管破裂占85%～90%[2]。據(jù)冰島的一項研究顯示，自發(fā)性食管破裂的年齡標(biāo)準(zhǔn)化發(fā)病率為每年3.1/100萬[3]。不同的研究中男女發(fā)病的比例存在差異，但多數(shù)認(rèn)為男女比例約為1.7∶1，且多見于30～50歲男性，兒童發(fā)病較為少見[4]。雖然該病發(fā)病率較低，但死亡率達(dá)20%～40%[5]。其病因和發(fā)病機理尚未完全清楚，KUWANO等[6]推測患者過度進(jìn)食后由胃腸運動收縮從空腸向胃竇逆行傳播，然后胃穹黏膜脫垂進(jìn)入食道引起嘔吐，隨后由于腹部食管左側(cè)肌肉壁黏膜的強烈收縮和破壞而導(dǎo)致的過度脫垂，以及由于牽引導(dǎo)致整個左側(cè)食管壁的縱向拉伸而引發(fā)破裂。另外該病的發(fā)生還可能與食管下段存在反流性食管炎及淺表性潰瘍有關(guān)。其誘因為各種原因?qū)е碌氖彻軆?nèi)壓力突然劇增、嘔吐反射動作不協(xié)調(diào)、基礎(chǔ)食管疾病及血管痙攣引起食管壁局部缺血等。部分老年患者還可因腸梗阻合并食管裂孔疝而誘發(fā)[7]。

2 解剖特征

食管的肌層可分為三段：上段主要為橫紋肌，中段由橫紋肌向平滑肌過渡，下段全由平滑肌組成。而食管的內(nèi)、外兩層肌纖維之間缺乏筋膜層，食管的上段后壁除了被覆纖維膜，中段被覆右側(cè)胸膜外，周圍還有脊柱、氣管、大量的血管及神經(jīng)以使之相對固定，而下段的臨近器官組織相對較少，食管韌性不及其他消化道管壁，與食管相鄰的胸腔是負(fù)壓，食管壁內(nèi)外存在著壓力差，當(dāng)食管壓力驟增時，可導(dǎo)致鄰近橫膈上的食管平滑肌全層縱向撕裂。再加上此處為反流性食管炎及淺表性潰瘍的好發(fā)部位，臨床中自發(fā)性食管破裂多發(fā)生于左后側(cè)距胃食管連接處2～3 cm為主[1]的食管下段。

3 臨床表現(xiàn)

自發(fā)性食管破裂具有在過度進(jìn)食食物或酒精后出現(xiàn)嚴(yán)重的胸骨后胸痛后出現(xiàn)嘔吐的經(jīng)典病史。初期臨床癥狀主要表現(xiàn)為劇烈的惡心、嘔吐，之后出現(xiàn)燒灼樣、撕裂樣胸痛。甚至還有少數(shù)病例可出現(xiàn)進(jìn)行性呼吸困難、休克的張力性氣胸的非典型表現(xiàn)[8]。伴隨疾病的發(fā)展，后期則可能引發(fā)液氣胸、化學(xué)性胸膜炎，表現(xiàn)為呼吸困難、胸悶氣短、發(fā)紺甚至休克等[9]。另外，27%的患者可能伴有皮下氣腫的表現(xiàn)，常于嘔吐之后立即發(fā)生[10]。典型的SRE 常伴有嘔吐，胸痛和皮下氣腫，即Mackler三聯(lián)癥，但此癥狀僅發(fā)生在14%的患者中[11]。因此，它經(jīng)常被誤診為急性主動脈綜合征、心膜炎、心肌梗死、肺栓塞、自發(fā)性肺氣腫或穿孔消化性潰瘍[12]。未經(jīng)治療的病例可能在24～48 h 內(nèi)迅速進(jìn)展至中毒性休克。所以在面對疑似病例時，應(yīng)細(xì)仔詢問病史及查體，結(jié)合相關(guān)輔助檢查以明確診斷，避免漏診及誤診而影響患者預(yù)后。

4 輔助檢查

首選的輔助檢查有胸部X 線、胸部CT、食管造影等，其余還可行胸腔穿刺、胸腔彩超及食管鏡等檢查。

4.1 胸部X線 在患者病情允許時，可拍攝胸部正側(cè)位片，胸部X 線可見患者頸部皮下氣腫、縱隔氣腫、縱膈偏移及液氣胸等臨床表現(xiàn)，若有食糜自破裂口進(jìn)入胸腔，還可見“食團(tuán)漂浮征”。SRE 疾病早期，食管破裂后產(chǎn)生的氣體聚集在橫膈或者主動脈左側(cè)上，其在X 線中可呈現(xiàn)出“V”形的透亮區(qū)域，稱為“V” 形征，個別患者可能會出現(xiàn)心包積氣征或者氣腹征[13]。

4.2 胸部CT CT結(jié)果可作為診斷、鑒別食管破裂疾病的主要依據(jù)。其在胸腔積液的密度差異方面診斷效果遠(yuǎn)優(yōu)于胸部X線。CT發(fā)現(xiàn)食管腔外氣體是診斷本病最重要的征象。食管破裂的CT 影像學(xué)表現(xiàn)為：食管周圍環(huán)狀低密度影為食管腔外氣體，伴縱隔積氣積液、胸腔積液、液氣胸、縱膈偏移及胸部皮下氣腫[14]。若破口較大，有時可直接顯示食管連續(xù)性中斷及缺損口。

4.3 食管造影 首選水性造影劑如碘油、泛影葡胺等行食管造影，觀察造影劑外溢狀況可評估食管破裂的位置，為臨床中針對食管破裂最有價值的輔助檢查之一。但是這種檢查陽性率在75%以下[15]，其原因可能為停留時間短暫、破口水腫或食糜堵塞等。臨床中同樣可予以硫酸鋇行食管造影，但因硫酸鋇較黏稠，可能堵塞小破口同樣造成假陰性結(jié)果或黏附于食管、胸腔內(nèi)不易清除。當(dāng)患者癥狀提示SRE 可能，造影結(jié)果為陰性，亦不能排除食管存在破口，需結(jié)合胸部CT檢查結(jié)果綜合判斷。

4.4 胸腔穿刺 胸腔穿刺對于診斷亦有價值，當(dāng)患者影像學(xué)檢查或體征提示液氣胸時，胸腔穿刺常可抽出混濁且伴有酸味的液體，有時甚至可見食糜。當(dāng)患者一般狀況較差，無法行相關(guān)影像學(xué)檢查時，可囑患者口服美藍(lán)，若穿刺出藍(lán)色胸水，也可幫助診斷。

4.5 胸腔彩超 胸腔彩超一般作為在緊急情況下使用的重要診斷手段，能夠顯示患側(cè)積液，伴有內(nèi)部自由漂浮的線性回聲，與血氣胸一致，可幫助首診醫(yī)師行初步判斷。

4.6 食管鏡 食管鏡作為一種檢查與治療手段，在食管破裂診斷中的作用是有限且有爭議的，但它具有很高的敏感性和特異性(分別為100%和92.4%)[16]。當(dāng)胸部X 線、胸部CT 或食管造影檢查未見明顯破裂征象時，可考慮行食管鏡作直視下判斷，部分研究者認(rèn)為食管鏡是前述檢查無效時的最佳診斷手段[17]，但也有研究者認(rèn)為當(dāng)患者黏膜水腫時行食管鏡檢查無法看到食管破裂位置[18]。另外，若患者存在破口持續(xù)性出血時嚴(yán)禁行食管鏡檢查。因此，食管鏡在診斷自發(fā)性食管破裂中常不作為首選輔助檢查，需要臨床醫(yī)師根據(jù)實際情況作出判斷。自發(fā)性食管破裂發(fā)病率低，臨床表現(xiàn)不典型。大部分患者均不表現(xiàn)為經(jīng)典的Mackler 三聯(lián)癥，因此常被誤診為單純氣胸、膿胸、冠心病、肺栓塞、急腹癥、胰腺炎及主動脈夾層等。另外，容易與賁門黏膜撕裂癥(Mallory Weiss 綜合征)相互混淆。二者均可有大量飲酒、嘔吐史，但賁門黏膜撕裂癥以大量嘔血為主要癥狀，即惡心或嘔吐之后嘔吐大量鮮紅色血液，無明顯腹痛，而食管破裂則常伴有腹痛或胸骨后乃至向肩膀、前臂的放射痛。需結(jié)合病史、查體資料及相關(guān)輔助檢查做出診斷，避免延誤病情，影響患者預(yù)后。

5 治療

食管破裂和食管滲漏的治療目的是重建消化道的連續(xù)性、持續(xù)引流、營養(yǎng)支持、預(yù)防或治療感染，防止進(jìn)一步的污染。根據(jù)患者的一般狀況、破口大小及胸腔污染情況，可選擇保守治療、內(nèi)鏡治療及手術(shù)治療，但無論哪種治療措施均應(yīng)視情況考慮行胸腔閉式引流以控制炎癥，使壓縮的肺復(fù)張[19]。

5.1 保守治療 患者符合以下情況可考慮行保守治療[20]：(1)壁內(nèi)穿孔；(2)符合以下全部特征—①早期穿孔(<24 h)或發(fā)現(xiàn)較晚，并且穿孔已被包裹局限；②縱隔中包裹良好，無進(jìn)展外滲，無胸膜受累；③足量的造影劑能夠良好地通過食管腔；④未合并腫瘤；⑤無腹腔受累；⑥無下游梗阻性食管疾??；⑦癥狀輕微，沒有敗血癥的癥狀和體征；⑧熟練的臨床和放射學(xué)監(jiān)測團(tuán)隊以及內(nèi)窺鏡或其他外科干預(yù)。保守治療包括靜脈內(nèi)廣譜抗生素、限制口服攝入量、鼻胃抽吸、止痛、胃酸抑制以及血液動力學(xué)監(jiān)測和支持。營養(yǎng)不良的患者或營養(yǎng)良好的患者(超過7 d無法通過腸途徑進(jìn)食)建議采用腸外營養(yǎng)[21]。如果存在胸腔積液或積膿，則建議行胸腔閉式引流，并進(jìn)行細(xì)菌學(xué)分析。

5.2 內(nèi)鏡治療 在處理食管破裂時，內(nèi)鏡處理仍然是極為有價值的選擇。當(dāng)患者病情不穩(wěn)定，無法行保守治療時，符合以下情況可考慮內(nèi)鏡治療：(1)破口在食管頸部或胸部；(2)破口<6 cm。

5.2.1 破口小于1 cm 可使用通過柔性內(nèi)窺鏡的通道的鏡下through-the-scope (TTS)夾子。

5.2.2 破口在1～2 cm 內(nèi) 可選用over-the-scope(OTS)夾子，也可選擇內(nèi)鏡下縫合或支架置入[22-23]，其中，當(dāng)患者存在食道狹窄或合并腫瘤時可首選支架置入治療[24]。

5.2.3 破口大于2 cm 可選用內(nèi)窺鏡真空療法(EVT)通過鼻腔引出的管連接到施加連續(xù)負(fù)壓的真空系統(tǒng)，誘導(dǎo)肉芽組織的形成，同時，真空抽吸可改善灌注并清除傷口分泌物[25]。但此方法于國內(nèi)應(yīng)用較少，還需進(jìn)一步研究。保守治療與內(nèi)鏡治療常相互交叉，并不獨立進(jìn)行，若經(jīng)長時間內(nèi)鏡或保守治療破口不愈合或病情進(jìn)展，仍需行手術(shù)治療。

5.3 手術(shù)治療 手術(shù)治療為自發(fā)性食管破裂的首選治療方法，也是腹部破口的唯一治療方案。對于手術(shù)治療食管破裂而言，治療的時機至關(guān)重要。24 h內(nèi)接受治療的患者的并發(fā)癥發(fā)生率從0～24%不等，此后增加到27%～61%[26]。當(dāng)發(fā)病時間<24 h，少部分患者癥狀輕微，一般狀況較好，可選擇保守治療，但其實施條件苛刻；大部分患者仍需接受手術(shù)治療。手術(shù)方法取決于穿孔的大小、局部并發(fā)癥的存在以及診斷的時間。術(shù)前應(yīng)跟根據(jù)造影劑造影顯示食管裂口方向及膿胸的嚴(yán)重程度決定手術(shù)入路。若破口位置不明確，則多采用左側(cè)外后切口入路，因左后外側(cè)下食道最常受到影響。術(shù)中應(yīng)充分去除壞死組織及膿胎，若肺表面有纖維層覆蓋應(yīng)予以剝脫，避免術(shù)后肺不張和胸腔死腔形成。手術(shù)方式如下：

5.3.1 Ⅰ期單純修補 對于發(fā)病24 h 內(nèi)，一般狀況良好，食管壁炎性水腫及周邊的感染程度較輕的食管破裂患者可選擇Ⅰ期單純修補。既往認(rèn)為24～48 h可爭取一期修補，超過48 h 由于胃內(nèi)容物進(jìn)入胸腔，大量毒素入血導(dǎo)致胸腔感染及膿毒血癥，一般不建議手術(shù)。但現(xiàn)研究發(fā)現(xiàn)，單純修補的預(yù)后好壞，主要根據(jù)患者食管壁的水腫情況及感染程度而定。若患者發(fā)病超過48 h但一般狀況良好，也應(yīng)爭取行Ⅰ期單純修補治療[27]。

5.3.2 Ⅰ期修補+自體組織覆蓋縫合 此種手術(shù)方式為單純修補的補充，因術(shù)中涉及修剪食管裂口，且食管黏膜的裂口往往大于肌層，需要將肌層裂口沿黏膜裂口方向擴(kuò)大后進(jìn)行修補。一般對于發(fā)病超過12 h，清創(chuàng)后裂口較大的患者，可行修補后自體組織覆蓋縫合。常用的自體組織補片有膈肌瓣、帶蒂大網(wǎng)膜、肋間肌瓣。膈肌瓣與帶蒂距離食管較近，取材方便，操作簡單、血運良好、黏附愈合力強，可以嚴(yán)密覆蓋于破裂修補處，促進(jìn)破口愈合，是食管破裂修補的優(yōu)質(zhì)材料，對破裂時間長、破口長的效果更好[27]。其中帶蒂大網(wǎng)膜具有很強的抗炎和修復(fù)能力，食道裂口處經(jīng)沖洗修補加網(wǎng)膜堵塞。網(wǎng)膜組織抗感染力強，能促進(jìn)黏連愈合，而且食管符合生理通道。但同時切取帶蒂大網(wǎng)膜需開腹，增加手術(shù)創(chuàng)傷，有導(dǎo)致腹腔污染的風(fēng)險。要求手術(shù)醫(yī)師術(shù)前充分評估后作出選擇。其他補片還有心包、胃底及自身肺組織，但因相關(guān)研究較少，常不作為首選。行Ⅰ期修補時應(yīng)注意，若患者局部污染輕、炎癥反應(yīng)小，可先用可吸收線行黏膜層間斷縫合，再行肌層間斷縫合；若患者局部污染重、炎癥反應(yīng)大，則直接行全層間斷縫合。術(shù)中安放引流管行縱隔引流。

5.3.3 食管切除與重建 若患者發(fā)病時間較長、破口較大、局部炎癥反應(yīng)重，破口組織水腫明顯，血運循環(huán)不佳或合并食管腫瘤、食管狹窄及嚴(yán)重的賁門失弛緩癥時，不應(yīng)勉強行Ⅰ期修補?？蛇x擇切除病變食管并行食管-胃主動脈弓上、弓下或者頸部吻合術(shù)。但由于此類患者往往存在膿胸和縱隔感染，發(fā)生吻合口瘺的風(fēng)險明顯增高，且胸內(nèi)吻合口鄰近主動脈弓，一旦發(fā)生吻合口瘺，膿性分泌物引流不暢，將會給患者帶來災(zāi)難性后果[28]。因此頸部吻合相對更為安全。

5.3.4 食管曠置與Ⅱ期修補 對于病情嚴(yán)重的患者(如老年，不能耐受Ⅰ期修補或食管重建、感染嚴(yán)重、破口大)，可先徹底沖洗胸腔、食管曠置、空腸造瘺，待病情穩(wěn)定后行Ⅱ期食管重建手術(shù)[29]。實施食管曠置后，有效杜絕消化道向胸腔內(nèi)反流，切斷污染源，加之持續(xù)胸腔閉式引流，可更有效的控制術(shù)后感染，同時曠置后的食管張力減小，利于破口愈合。但因Ⅱ期消化道重建手術(shù)復(fù)雜及診療手段的提升，臨床上已較少使用于食管破裂。

5.3.5 T 管轉(zhuǎn)流 晚期食管破裂的患者(發(fā)病時間超過24 h)并伴有廣泛黏膜壞死，或食管壁水腫嚴(yán)重、壁質(zhì)脆弱或者破裂口擴(kuò)張明顯、黏膜壁增厚、局部水腫嚴(yán)重，Ⅰ期無法修復(fù)時，可考慮行T管轉(zhuǎn)流術(shù)。即充分清創(chuàng)后，將T 管上下端置入食管腔，上緣超出破口，下緣伸向賁門并超過1～2 cm，并予可吸收線作裂口全層間斷縫合，完整修補后置入上下胸腔引流管充分引流。術(shù)后影像學(xué)無造影劑漏出后，三周可夾閉T管，1 個月后可拔除。目前相關(guān)文獻(xiàn)報道采用此法治療晚期自發(fā)性食管破裂療效尚可[30]。除傳統(tǒng)手術(shù)外，胸腔鏡、腹腔鏡、胸腔鏡結(jié)合食管鏡以及胸腔鏡結(jié)合腹腔鏡等治療自發(fā)性食管破裂的技術(shù)隨醫(yī)療技術(shù)的發(fā)展日益成熟，其相比傳統(tǒng)手術(shù)方式具有創(chuàng)傷小、出血少、視野好、患者術(shù)后恢復(fù)快等特點。越來越多的研究結(jié)果支持使用腔鏡進(jìn)行相關(guān)治療[31]。

6 結(jié)語

自發(fā)性食管破裂是發(fā)病率低、癥狀不典型、預(yù)后差的胸外科罕見急危重癥，其病情變化迅速且復(fù)雜，?？蓪?dǎo)致縱隔感染、膿胸，全身性炎癥反應(yīng)最后常合并膿毒癥休克、多器官衰竭。在該病的診治中，關(guān)鍵在于早期診斷、及時處理有助于防止進(jìn)一步的污染、降低死亡率。胸部CT、胸部X線及食管造影是常用且有效的輔助檢查，若能及時診斷，評估病情及修補破口，配合以廣譜抗生素的應(yīng)用、全面的營養(yǎng)支持以及正確的引流，可以改善患者的預(yù)后，使患者獲益。手術(shù)治療是該疾病的首選方案，保守治療及內(nèi)鏡治療同樣作為可選擇的處理措施，但實施條件苛刻，治療效果相對局限，更多地作為輔助方案。