王兵，趙勝超

圖1 橫軸面T1WI顯示右頂部腫塊(箭)。 圖2 橫軸面T2-FLAIR圖像顯示病灶內(nèi)有片狀低信號(hào)區(qū)(箭)。 圖3 DWI序列顯示病灶無(wú)明顯擴(kuò)散受限(箭)。 圖4 矢狀面T2WI顯示右頂部腫塊壓迫鄰近腦實(shí)質(zhì)，腦組織輕度水腫。 圖5 對(duì)比增強(qiáng)冠狀面T1WI顯示右頂部腫塊明顯強(qiáng)化(短箭)，鄰近硬腦膜增厚、強(qiáng)化(長(zhǎng)箭)。 圖6 病理切片鏡下示病變組織內(nèi)可見(jiàn)彌漫分布的泡沫樣組織細(xì)胞，伴灶性或散在分布的淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞和嗜中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)(×100，HE)，結(jié)合免疫組化診斷為顱內(nèi)RDD。

病例資料患者，女，54歲，因頭悶、頸部疼痛入院，體格檢查未發(fā)現(xiàn)異常。CT檢查提示右側(cè)頂部占位性病變。MRI示右側(cè)頂骨內(nèi)板下腫塊以寬基底附于硬腦膜；T1WI上呈稍低信號(hào)(圖1)；T2-FLAIR圖像上呈等或稍高信號(hào)，內(nèi)部有片狀低信號(hào)區(qū)(圖2)；DWI序列(b=1000s/mm2)顯示腫塊無(wú)明顯擴(kuò)散受限(圖3)；周邊腦實(shí)質(zhì)受壓，可見(jiàn)“指狀”水腫(圖4)；增強(qiáng)掃描顯示腫塊呈明顯均勻強(qiáng)化，腫塊鄰近硬腦膜廣泛增厚、強(qiáng)化(圖5)。經(jīng)手術(shù)完整切除腫瘤，術(shù)中所見(jiàn)：剪開(kāi)硬腦膜，腫瘤大小約3.0 cm×2.5 cm×2.0 cm，色灰白，質(zhì)硬，血供較豐富。術(shù)后病理檢查：彌漫分布的泡沫樣組織細(xì)胞，伴灶性或散在的淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞和嗜中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)(圖6)。免疫組化：組織細(xì)胞 S-100(+)，CD68(+)，CD163(+)，Ki-67較低增殖活性；梭形細(xì)胞EMA(-)，GFAP(-)，CD30(-)，ALK(-)；漿細(xì)胞 CD38、MUM-1、k和λ多克隆表達(dá)；IgG4陽(yáng)性細(xì)胞>10個(gè)/高倍鏡視野，IgG4/IgG約30%。病理診斷: 顱內(nèi)Rosai-Dorfman病(RDD)，并可能合并有IgG4相關(guān)硬化性腦膜病變。

討論根據(jù)2016年WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類(lèi)方法，RDD被歸為組織細(xì)胞腫瘤，其病因不明，可能與免疫缺陷、病毒或者微生物感染有關(guān)。平均發(fā)病年齡為20.6歲，男女之比為1.4∶1。顱內(nèi)罕見(jiàn)，出現(xiàn)或發(fā)展為顱內(nèi)受累的患者在平均年齡34.9歲時(shí)出現(xiàn)癥狀，顱內(nèi)病變通常以硬腦膜病變?yōu)橹?，?lèi)似于單發(fā)或多發(fā)的以硬腦膜為基礎(chǔ)的腦膜瘤。

RDD的確診依賴(lài)組織病理學(xué)及免疫組化檢查，結(jié)內(nèi)型RDD具有特征性鏡下表現(xiàn)：淋巴竇擴(kuò)張，淋巴結(jié)構(gòu)部分被破壞，淋巴竇內(nèi)充滿(mǎn)淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、大量組織細(xì)胞，組織細(xì)胞吞噬完整的淋巴細(xì)胞(伸入現(xiàn)象)。當(dāng)結(jié)外是唯一受累部位時(shí)，病理學(xué)表現(xiàn)與結(jié)內(nèi)型相似，但纖維化更加明顯，纖維化內(nèi)可見(jiàn)顯著的血管成分或沿著血管分布的漿細(xì)胞，“伸入現(xiàn)象”不明顯。

目前已發(fā)現(xiàn)全身多個(gè)部位的RDD可以伴有IgG4陽(yáng)性漿細(xì)胞增多，2012年IgG4相關(guān)性疾病的病理共識(shí)中也提到IgG4可出現(xiàn)在RDD中[1]。有些學(xué)者發(fā)現(xiàn)RDD的部分病例符合IgG4相關(guān)性疾病IgG4陽(yáng)性漿細(xì)胞標(biāo)準(zhǔn)，認(rèn)為其可能是IgG4相關(guān)性疾病譜系疾病中的一員[2]。另有研究者認(rèn)為IgG4陽(yáng)性的這部分病例可能為IgG4相關(guān)性疾病的一種亞型[3]，同時(shí)部分IgG4陽(yáng)性病例發(fā)現(xiàn)有軟腦膜或硬腦膜的廣泛強(qiáng)化[4,5]。本例患者IgG4陽(yáng)性細(xì)胞>10個(gè)/HPF，達(dá)到IgG4相關(guān)性疾病陽(yáng)性漿細(xì)胞標(biāo)準(zhǔn)，但I(xiàn)gG4/IgG約30%，并未達(dá)到IgG4陽(yáng)性漿細(xì)胞比例>40%的診斷標(biāo)準(zhǔn)。本例的影像學(xué)表現(xiàn)為硬腦膜腫塊同時(shí)伴有右側(cè)大腦半球硬腦膜廣泛強(qiáng)化。我們推測(cè)雖然伴IgG4陽(yáng)性漿細(xì)胞增高的顱內(nèi)RDD并不能診斷為IgG4相關(guān)性疾病，但I(xiàn)gG4陽(yáng)性漿細(xì)胞增多可能與病變周?chē)材X膜廣泛增厚密切相關(guān)。由于本例未做血清學(xué)IgG4檢測(cè)，最后診斷為顱內(nèi)RDD并可能合并有IgG4相關(guān)硬化性腦膜病變是比較恰當(dāng)?shù)摹?/p>

本例的影像表現(xiàn)與腦膜瘤相似，但DWI未見(jiàn)擴(kuò)散受限，F(xiàn)LAIR圖像上腫瘤內(nèi)部可見(jiàn)片狀低信號(hào)區(qū)，與常見(jiàn)腦膜瘤略有差異，這些低信號(hào)可能是巨噬細(xì)胞活躍的吞噬作用產(chǎn)生的自由基的的顯影。

綜上所述，顱內(nèi)RDD屬于罕見(jiàn)病，術(shù)前診斷較困難，確診依賴(lài)于病理學(xué)檢查，部分病例伴有IgG4陽(yáng)性漿細(xì)胞增多，當(dāng)臨床中遇到顱內(nèi)硬腦膜腫塊伴周邊硬腦膜廣泛增厚的病例，應(yīng)考慮到顱內(nèi)RDD的可能，并完善相應(yīng)檢查除外IgG4相關(guān)性疾病。