祁文， 趙鵬飛， 呂晗， 李靜， 丁賀宇， 楊正漢， 王振常

圖1 雙側(cè)感音聾患兒，合并雙側(cè)粗大永存巖鱗竇。a)HRCT示右側(cè)顳骨后上緣可見管狀影，向后開口于橫竇-乙狀竇交界區(qū)(箭)，左側(cè)顳骨后上緣未見異常；b)HRCT示右側(cè)巖鱗隔外側(cè)的骨溝(長箭)，左側(cè)顳骨區(qū)可見迂曲管狀影(短箭)；c)HRCT示雙側(cè)巖鱗竇向前走行至中顱窩(白箭)，雙側(cè)蝸神經(jīng)孔狹窄(短黑箭)，半規(guī)管未發(fā)育，前庭較小(長黑箭)；d)HRCT示左側(cè)PSS呈管狀(箭)，向后與粗大的乳突導(dǎo)靜脈管(星號)溝通。

永存巖鱗竇(petrosquamosal sinus，PSS)沿顳骨巖鱗隔走行，前接下頜后靜脈或翼叢，后連橫竇近心端。此結(jié)構(gòu)一般在出生后退化，部分可持續(xù)殘留。當(dāng)前越來越多的感音神經(jīng)性耳聾(sensorineural hearing loss,SNL)患兒采用人工耳蝸植入術(shù)進(jìn)行治療。該術(shù)式需行乳突根治術(shù)并后鼓室切開術(shù)，手術(shù)過程中有可能損傷到PSS，從而引發(fā)嚴(yán)重不良后果。Giesemann等[1]對一組241例SNL患兒的研究中PSS出現(xiàn)率約為16.7%，其中半規(guī)管未發(fā)育者高達(dá)65%。然而，至今未見關(guān)于中國SNL患兒PSS情況的相關(guān)報(bào)道。因此，本研究基于SNL患兒HRCT圖像來評估粗大及總PSS的發(fā)生情況，旨在提高臨床對PSS的認(rèn)識，為人工耳蝸植入術(shù)提供參考。

材料與方法

1.納入對象

本研究中病例納入標(biāo)準(zhǔn)：①因雙側(cè)SNL就診；②2017年1月-2018年12月在我院行顳骨HRCT檢查；③HRCT示雙側(cè)顳骨氣化良好。排除標(biāo)準(zhǔn)：①既往有顳骨區(qū)手術(shù)史；②除內(nèi)耳及內(nèi)聽道發(fā)育異常外HRCT發(fā)現(xiàn)患兒還存在其它顱底畸形。最終，納入符合標(biāo)準(zhǔn)的190例患兒(380耳)。其中男108例，女82例，年齡0.3～17.0歲，中位數(shù)及四分位數(shù)為4(1，8)歲。

2.成像技術(shù)

使用Phillips Brilliance iCT 256排螺旋CT掃描儀。掃描參數(shù)：100～120 kV，120～200 mA，層厚0.67 mm，層間距0.33 mm，矩陣512 ×512，視野18 cm×18 cm～22 cm×22 cm，準(zhǔn)直器寬度16i×0.625 mm，螺距0.6。骨算法重建圖像，窗寬4000 HU，窗位700 HU。分別以水平半規(guī)管平行和垂直線作為基線，經(jīng)圖像后處理獲取橫軸面和冠狀面重組圖像，層厚及層間距均為0.67 mm。

3.征象判定

由兩位經(jīng)驗(yàn)豐富的放射科醫(yī)師分別評估每例患者的雙側(cè)內(nèi)耳結(jié)構(gòu)及有無PSS，意見不一致時(shí)通過協(xié)商解決。記錄內(nèi)耳畸形的類型，并按照有無半規(guī)管及其它內(nèi)耳骨結(jié)構(gòu)異常將患者分為3組：半規(guī)管畸形組(A組)、無半規(guī)管異常的內(nèi)耳畸形組(B組)和內(nèi)耳結(jié)構(gòu)未見異常組(C組)。以內(nèi)聽道底蝸神經(jīng)孔直徑≤1.5 mm視為蝸孔狹窄[2]，其它內(nèi)耳畸形參照共識標(biāo)準(zhǔn)。

PSS的遠(yuǎn)心端開口于橫竇-乙狀竇交界處或乳突導(dǎo)靜脈[1]；隨即沿巖鱗隔走行，相應(yīng)區(qū)域可見骨管或骨溝形成，在顳下頜關(guān)節(jié)窩區(qū)可見盂后孔形成(圖1)[3-4]。在橫軸面圖像上測量PSS中部的直徑。規(guī)定管徑在2 mm以上者為粗大PSS。

4.統(tǒng)計(jì)學(xué)分析

所有數(shù)據(jù)使用SPSS 19.0軟件包進(jìn)行統(tǒng)計(jì)分析。采用卡方檢驗(yàn)兩兩比較各組間PSS和粗大PSS出現(xiàn)率的差異。以P<0.017為差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

結(jié) 果

本組SNL患兒耳部畸形及PSS發(fā)生情況見表1。SNL患兒PSS總出現(xiàn)率為29.5%(112耳/380耳)，粗大PSS出現(xiàn)率為11.1%。PSS向后連于同側(cè)粗大乳突導(dǎo)靜脈者共2耳(圖1)，此2例患兒PSS直徑分別5.3和3.5 mm，均來源于半規(guī)管畸形組。

半規(guī)管畸形組、無半規(guī)管異常的內(nèi)耳畸形組和內(nèi)耳結(jié)構(gòu)未見異常組中PSS和粗大PSS的顯示情況及組間比較結(jié)果見表2～3。半規(guī)管畸形組的PSS和粗大PSS的出現(xiàn)率均高于其它兩組，差異均有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P<0.05)；無半規(guī)管異常的內(nèi)耳畸形組與內(nèi)耳結(jié)構(gòu)未見異常組間PSS和粗大PSS出現(xiàn)率的差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P>0.05)。

討 論

顳骨區(qū)靜脈竇在胚胎早期開始發(fā)育，并在此后的發(fā)育過程中逐漸發(fā)生引流靜脈的復(fù)雜重塑過程。PSS是溝通顱內(nèi)靜脈與頸外靜脈系統(tǒng)的導(dǎo)靜脈，是胚胎期腦靜脈引流至顱外的主要路徑，也是除人類以外哺乳動物出生后顱內(nèi)靜脈回流的重要通道[5]。在人類胎兒后期或新生兒期，PSS多隨著端腦和小腦的發(fā)育逐漸退化，其引流作用被乙狀竇所取代[6]。耳囊與該區(qū)域靜脈竇緊鄰，因此在發(fā)育過程中兩者可能存在一定的關(guān)聯(lián)。

表1 190例(380耳)感音聾患兒耳部畸形及PSS發(fā)生情況

表2 三組中PSS和粗大PSS的出現(xiàn)率

表3 三組間總PSS和粗大PSS出現(xiàn)率兩兩比較結(jié)果

對PSS認(rèn)識不足可導(dǎo)致人工耳蝸植入術(shù)中災(zāi)難性出血及術(shù)后多種并發(fā)癥。當(dāng)患兒存在PSS尤其是粗大PSS時(shí)，耳后皮下麻醉、皮膚切開和后鼓室區(qū)骨質(zhì)磨除均可能導(dǎo)致其損傷[7]，并引發(fā)術(shù)后多種嚴(yán)重并發(fā)癥。本研究結(jié)果顯示SNL患兒常伴有永存PSS，尤其在半規(guī)管未發(fā)育或發(fā)育不良患兒中更為常見。因此，在對SNL患兒HRCT圖像評估時(shí)，除了評估內(nèi)耳結(jié)構(gòu)有無異常、與手術(shù)路徑相關(guān)的乳突氣化及面神經(jīng)管走行外，還應(yīng)仔細(xì)觀察有無PSS。由于粗大PSS導(dǎo)致的出血危害更為嚴(yán)重，本研究中對管徑2 mm以上PSS的發(fā)生情況進(jìn)行了重點(diǎn)分析。

文獻(xiàn)報(bào)道,CT圖像上PSS的總體出現(xiàn)率為0.3%～47.5%[8-10]，可能與納入對象、圖像掃描及處理方式、PSS判定標(biāo)準(zhǔn)等因素有關(guān)。2018年Bozek等[11]基于Meta分析指出成人中PSS出現(xiàn)率約11.1%，亞洲、歐洲和北美洲人群中PSS的發(fā)生率無明顯差異。Giesemann等[1]報(bào)道SNL患兒中PSS出現(xiàn)率為16.7%，低于本研究中的29.5%。

Satar等[12]首次報(bào)道半規(guī)管發(fā)育不全者顳骨區(qū)靜脈異常出現(xiàn)率為33.3%，但此作者并未明確血管異常是否為PSS。Giesemann等[1]首次報(bào)道在半規(guī)管未發(fā)育患兒中PSS的出現(xiàn)率高達(dá)65%，遠(yuǎn)高于其它類型的內(nèi)耳畸形，但其對半規(guī)管發(fā)育不良患兒中PSS的發(fā)生情況并未詳述。本研究結(jié)果顯示半規(guī)管未發(fā)育患兒中PSS的出現(xiàn)率高達(dá)83.3%；同時(shí)，首次發(fā)現(xiàn)半規(guī)管發(fā)育不良患兒中PSS出現(xiàn)率也高達(dá)60.9%。觀察到此結(jié)果后，考慮本研究中各種類型內(nèi)耳畸形的樣本量較小，故按照有無半規(guī)管畸形或其它內(nèi)耳畸形進(jìn)行了分組，結(jié)果顯示半規(guī)管畸形組中PSS出現(xiàn)率為66.5%，遠(yuǎn)高于其它內(nèi)耳結(jié)構(gòu)異常組及內(nèi)耳結(jié)構(gòu)未見異常組，而后兩組間無明顯差異，提示PSS與半規(guī)管的發(fā)育存在緊密聯(lián)系。我們推測部分原因可能是半規(guī)管位置較高，距離PSS位置最近，半規(guī)管發(fā)育不良時(shí)容易引起PSS鄰近顳骨骨質(zhì)與其相對位置關(guān)系發(fā)生變化或同時(shí)引發(fā)血流形式的改變，導(dǎo)致PSS并未隨顱腦組織的發(fā)育而退化、消失。

Giesemann等[1]報(bào)道部分PSS可溝通同側(cè)粗大乳突導(dǎo)靜脈，本研究也觀察到兩例患兒有此表現(xiàn)，且乳突導(dǎo)靜脈及PSS直徑均較粗大，提示可能存在顯著的顱內(nèi)靜脈回流方式發(fā)育異常。對于此類患兒行人工耳蝸植入術(shù)時(shí)發(fā)生嚴(yán)重出血損傷的概率更高，一旦結(jié)扎后靜脈回流代償不足可引起術(shù)后顱壓增高、腦缺血及腦出血等嚴(yán)重不良事件，因此術(shù)前需重點(diǎn)評估。

本研究的不足之處是我們在HRCT上觀察PSS的骨管/骨溝，而不是直接評估PSS本身，因此無法顯示在顳骨上無明顯骨管或壓跡形成的PSS，人群和SNL患兒中PSS出現(xiàn)率的真實(shí)數(shù)量可能更高。

總之，SNL患兒中PSS并不少見，其中半規(guī)管發(fā)育異常者中PSS遠(yuǎn)高于其它類型的SNL患兒。在行人工耳蝸植入術(shù)前需仔細(xì)觀察避免醫(yī)源性損傷。