蘇婷 陳怡雯 張美華 蘇忠蘭

南京醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院 江蘇省人民醫(yī)院皮膚科 210029

患者男，58 歲，因包皮龜頭瘙癢3 年、變白增厚半年入我科就診。3年前患者無明顯誘因出現(xiàn)包皮龜頭瘙癢，于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷為包皮龜頭炎，予抗細(xì)菌、真菌藥物外用，癥狀未見明顯改善。近半年來，包皮及龜頭處變白且皮膚增厚。曾于外院就診，檢查血清Ⅰ型單純皰疹病毒（herpes simplex virus 1，HSV1）IgG陽性，診斷為生殖器皰疹，予抗病毒藥物治療，無明顯療效。體檢：各系統(tǒng)檢查未見異常。皮膚科檢查：包皮龜頭環(huán)狀白斑，表面光滑，境界清楚，觸之稍硬（圖1）。實(shí)驗(yàn)室檢查：HSV1-IgG陽性，梅毒螺旋體明膠凝集試驗(yàn)陰性。皮損組織病理：表皮角化過度，棘層規(guī)則肥厚，顆粒層及棘層細(xì)胞核周空泡化樣改變，并見較多透明角質(zhì)顆粒濃集，真皮淺中層見較密集的淋巴細(xì)胞團(tuán)塊（圖2）。診斷：表皮松解性白斑。治療：予吡美莫司乳膏及多磺酸黏多糖乳膏外用，隨訪2年，癥狀無明顯改善，后失訪。

討論表皮松解性白斑最早于1982 年由Vakilzadeh等［1］首次報道，皮損表現(xiàn)為下唇白色斑片。隨后陸續(xù)有累及下唇及陰莖的表皮松解性白斑報道［2-3］。檢索萬方數(shù)據(jù)庫和中國知網(wǎng)（建庫至2018 年9 月26 日），國內(nèi)尚無該病報道。本例表現(xiàn)為局限于包皮及龜頭的環(huán)狀皮損，臨床較為罕見。

該病臨床主要表現(xiàn)為黏膜部位白色斑塊，皮損增厚明顯。病理改變主要為表皮松解性角化過度，具體表現(xiàn)為角化過度，棘層肥厚，表皮上部顆粒層及棘層細(xì)胞空泡化樣改變，細(xì)胞邊界不清，嗜堿性透明角質(zhì)顆粒聚集，真皮淺層血管周圍淋巴細(xì)胞浸潤［4］。本病的診斷主要依據(jù)臨床及病理表現(xiàn)。臨床上需要與硬化萎縮性苔蘚及扁平苔蘚相鑒別，兩種疾病均可發(fā)生于黏膜部位，表現(xiàn)為白色斑塊，前者皮疹伴有硬化及萎縮，后者可伴有口腔黏膜改變；組織病理學(xué)上硬化萎縮性苔蘚表現(xiàn)為表皮萎縮，基底細(xì)胞可出現(xiàn)液化，真皮淺層膠原均一化改變；扁平苔蘚表現(xiàn)為基底細(xì)胞液化變性，真皮淺層淋巴細(xì)胞帶狀浸潤，這些表現(xiàn)均不同于表皮松解性白斑（病理表現(xiàn)集中在表皮）。組織學(xué)上本病需與表現(xiàn)為表皮松解性角化過度的一類疾病相鑒別。多種疾病的組織學(xué)改變可表現(xiàn)為表皮松解性角化過度，如表皮松解性掌跖角皮癥（epidermolytic keratosis palmairs et plantaris）、局灶性棘層松解性角化過度（focal acantholytic hyperkeratosis）、系統(tǒng)性或線性表皮痣（systemic or linear epidermal nevus）變異型、表皮松解性棘皮瘤、痣樣毛囊性表皮松解性角化過度癥（nevoid follicular epidermolytic hyperkeratosis）以及黑頭粉刺樣痣［5］。與以上疾病的鑒別主要依據(jù)表皮松解性白斑的特異性臨床表現(xiàn)。本病目前尚無有效治療方法，口服氯喹、外用糖皮質(zhì)激素治療均未見明顯療效。

圖1 表皮松解性白斑臨床表現(xiàn) 包皮、龜頭見環(huán)狀白斑 圖2 組織病理表現(xiàn) 2A：角化過度，棘層較規(guī)則肥厚，真皮淺中層見較密集的淋巴細(xì)胞團(tuán)塊狀浸潤（HE×40）；2B：顆粒層及棘層細(xì)胞核周空泡化樣改變，見較多透明角質(zhì)顆粒濃集（HE ×400）

表皮松解性角化過度曾被認(rèn)為是日光性角化病的一種特異性改變［1］。但后來報道顯示多種疾病亦可出現(xiàn)表皮松解性角化過度表現(xiàn)，且表皮松解性白斑皮損組織病理中未出現(xiàn)表皮細(xì)胞異形及病理性核分裂象等改變。有學(xué)者對1例表皮松解性白斑患者隨訪12年仍未見其皮損出現(xiàn)不典型增生改變，因此認(rèn)為表皮松解性白斑并非癌前病變［1］。

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