彭旭，楊智，楊大興，付兵，宋莉

軟骨瘤是一種多來源于軟骨細(xì)胞的良性骨性腫瘤，大多數(shù)起病于四肢短狀骨及扁骨。骨外軟骨瘤少見，發(fā)生于肺或支氣管的軟骨瘤更為罕見[1]。影像學(xué)檢查對其診斷困難，極易誤診，最終確診依賴病理學(xué)檢查[2]。本文對經(jīng)病理證實的原發(fā)性肺軟骨瘤患者12例的螺旋CT診斷結(jié)果與手術(shù)病理結(jié)果進(jìn)行比較，分析MSCT在術(shù)前評估肺軟骨瘤的臨床診斷價值，報道如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料 收集2013年1月—2017年8月成都市第五人民醫(yī)院心胸外科就診原發(fā)性肺軟骨瘤患者12例，均經(jīng)手術(shù)切除或者通過肺穿刺活檢確診。所有患者均無肺部家族性腫瘤病史及遺傳病史。其中男8例，女4例，年齡40～80歲，中位年齡55歲。

1.2 臨床表現(xiàn) 肺內(nèi)原發(fā)性肺軟骨瘤臨床癥狀無明顯特異性， 臨床表現(xiàn)為頑固性咳嗽8例(66.7%)，咳嗽伴發(fā)胸痛1例，氣促1例，體檢偶然發(fā)現(xiàn)2例。

1.3 MSCT影像學(xué)表現(xiàn)

1.3.1 MSCT平掃: 12例原發(fā)性肺軟骨瘤均位于肺周圍帶(100.0%)；病灶位于右肺8例(66.7%)，其中上葉6例， 下葉2例；左肺4例(33.3%)，其中左肺上葉2例，左肺下葉2例，所有病灶均單發(fā)。

瘤體呈邊緣光滑的無分葉結(jié)節(jié)或軟組織腫塊影6例，呈淺分葉狀結(jié)節(jié)影2例，8例病灶內(nèi)出現(xiàn)斑點狀、小斑片狀及蛋殼狀鈣化(圖1見封3)；病灶邊界清楚、光滑，鄰近肺組織分界清晰11例，病灶邊緣不清晰1例，并且病灶周圍出現(xiàn)毛玻璃樣影像以及暈征。

1.3.2 CT增強掃描表現(xiàn):12例均行病灶CT增強掃描，3例病灶未見明顯強化，9例病灶呈輕度—中度強化， CT值(28.4±11.8)Hu。

1.3.3 MSCT診斷結(jié)果:診斷為良性占位9例(75.0%)，其中病灶診斷為結(jié)核球1例，診斷為錯構(gòu)瘤1例； 病灶誤診為周圍型肺癌3例(25.0%)。

1.4 病理學(xué)表現(xiàn) 原發(fā)性肺軟骨瘤病灶均有完整的包膜，病灶質(zhì)地堅硬，呈灰白色、略呈半透明狀。高倍光鏡下瘤細(xì)胞表面由纖維性包膜覆蓋，瘤體中心由較成熟的軟骨細(xì)胞組成，各軟骨細(xì)胞排列規(guī)整，無瘤巢(圖2見封3)。

2 討 論

2.1 原發(fā)性肺軟骨瘤臨床特點 原發(fā)性肺軟骨瘤多發(fā)病于40～50歲成人，男性與女性發(fā)病率無明顯差異[3]。但本組12例中，男性是女性的2倍，與文獻(xiàn)報道有較大差異，這可能與本組納入病例樣本量少有關(guān)。原發(fā)性肺軟骨瘤多發(fā)生于右肺，常位于右肺下葉及肺外周帶，進(jìn)展緩慢。本組病例中：原發(fā)性肺軟骨瘤均位于肺周圍帶(100.0%)，病灶位于右肺8例(66.7%)，左肺4例(33.3%)，所有病灶均為單發(fā)，這與文獻(xiàn)報道一致；但其中2例病例與側(cè)胸膜分界不清，伴鄰近胸膜增厚，導(dǎo)致這2例病例誤診為“周圍型肺癌”。文獻(xiàn)報道[3-5]，原發(fā)性肺軟骨瘤一般無特殊的臨床癥狀和典型的體征，多表現(xiàn)為無明顯誘因的咳嗽，這與本結(jié)果一致。本組病例中，患者表現(xiàn)為無明顯原因咳嗽9例(75.0%)，其中并發(fā)胸痛1例(8.3%)，表現(xiàn)為氣促1例(8.3%)，體檢發(fā)現(xiàn)2例(16.7%)。氣促可能與病灶摩擦胸膜導(dǎo)致胸膜肺特異性炎性反應(yīng)有關(guān)；胸痛患者并有少量積液，需要與周圍型肺癌進(jìn)行鑒別，此外還應(yīng)考慮：肺內(nèi)軟骨瘤是Carney三聯(lián)綜合征的表現(xiàn)之一，包括胃腸道平滑肌瘤、腎上腺的功能性副交感神經(jīng)瘤，然而該病多發(fā)生于年輕女性[4-5]。本組病例中沒有Carney三聯(lián)綜合征的病例納入，但是如果有女性患者患有肺內(nèi)軟骨瘤，必須要進(jìn)行全身MSCT檢查，以排除Carney三聯(lián)綜合征的可能。肺內(nèi)原發(fā)性軟骨瘤通過手術(shù)治療可獲得較好的療效，術(shù)后生存時間長，因為該病罕見惡變及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移[6]。

2.2 肺軟骨瘤的病理學(xué)起源與表現(xiàn) 肺原發(fā)性軟骨瘤是起源于軟骨細(xì)胞的良性腫瘤，其發(fā)生機制目前尚不明確。其軟骨細(xì)胞可能來自于以下3個方面：(1)患者胚胎時期部分異位軟骨細(xì)胞滯留在胎兒的肺組織中；(2)外傷或者其他的病理因素導(dǎo)致肢體的軟骨細(xì)胞經(jīng)血液進(jìn)入肺組織后定植于該處，而后形成原發(fā)性軟骨瘤；(3)肺組織內(nèi)結(jié)締組織、纖維網(wǎng)細(xì)胞在特定因素的刺激下發(fā)展成為間葉組織，進(jìn)一步分化、發(fā)育成軟骨細(xì)胞，進(jìn)而形成原發(fā)性軟骨瘤。所有的原發(fā)性肺軟骨瘤病灶均有完整的包膜，HE染色切片呈灰白色，病灶質(zhì)地非常硬，略呈半透明狀。高倍光鏡下瘤細(xì)胞表面由纖維性包膜覆蓋，瘤體中心由較成熟的軟骨細(xì)胞組成，各軟骨細(xì)胞排列規(guī)整，無瘤巢，沒有間葉組織成分，但是軟骨細(xì)胞可發(fā)生鈣化及鈣離子的沉積，也可以少量骨化[7]。

2.3 肺軟骨瘤的MSCT影像學(xué)表現(xiàn) 肺軟骨瘤在MSCT上常表現(xiàn)為雙肺周圍帶類圓形或橢圓形孤立軟組織密度結(jié)節(jié)，部分病灶可能出現(xiàn)“淺分葉”，部分病灶常常發(fā)生鈣化或者骨化，病灶不伴毛刺、衛(wèi)星病灶，無肺門及縱隔淋巴結(jié)腫大[8]。本組瘤體呈邊緣光滑的無分葉結(jié)節(jié)或軟組織腫塊影6例，呈“淺分葉狀”結(jié)節(jié)影2例，這與文獻(xiàn)報道一致[9]，同時肺軟骨瘤右肺發(fā)生率高于左肺，所有原發(fā)性肺軟骨瘤均位于肺周圍帶，同時常伴發(fā)鈣化或骨化，這與軟骨細(xì)胞成骨或誘導(dǎo)鈣離子沉積的病理結(jié)構(gòu)有關(guān)[9]。

本組病例中，CT增強掃描示9例結(jié)節(jié)呈輕度—中度強化，結(jié)節(jié)未見明顯強化3例，這與文獻(xiàn)[2]對于肺軟骨瘤的研究報道類似，說明肺軟骨瘤血供不豐富；但是也有文獻(xiàn)報道肺內(nèi)軟骨瘤內(nèi)有分化的肺腺癌成分，需要認(rèn)真區(qū)分，不排除合并腺癌可能[10]。

2.4 診斷與鑒別診斷 原發(fā)性肺軟骨瘤常常表現(xiàn)為肺內(nèi)單發(fā)的軟組織病灶，多為類圓形或橢圓形，病灶內(nèi)常常發(fā)生邊緣小片狀鈣化或者骨化，增強掃描病灶呈輕度—中度均勻強化，病灶不伴毛刺、衛(wèi)星病灶，無肺門及縱隔淋巴結(jié)腫大。原發(fā)性肺軟骨瘤需與以下幾種疾病進(jìn)行鑒別診斷。(1)錯構(gòu)瘤：病灶內(nèi)有典型的鈣化，呈爆米花樣，多處于病灶的中心，病灶內(nèi)可見脂肪[2,6]。(2)周圍型肺癌：病灶多位于外周，邊界不清，周圍常有分葉，鈣化常常包裹在外周偏心區(qū)域，增強掃描病灶可見明顯不均勻性強化，同時病灶內(nèi)可見“血管穿行征”，部分病灶常常伴肺門及縱隔淋巴結(jié)增大；同時患者常常有腫瘤家族史或長期大量吸煙史[8-10]。(3)結(jié)核球：常常伴發(fā)空洞，周圍多見衛(wèi)星病灶，多位于雙肺上葉尖段及下葉背段，病灶周圍常見點狀鈣化以及纖維性病灶，常常導(dǎo)致周圍支氣管牽拉性擴張[11]。

綜上所述，肺軟骨瘤術(shù)前診斷困難，須結(jié)合多種檢查綜合考慮，其術(shù)前評估需要臨床、影像、病理的綜合分析；而MSCT能對原發(fā)病灶的位置、形態(tài)以及強化方式進(jìn)行綜合評價，并且能夠為手術(shù)方式的選擇提供依據(jù)。

利益沖突：無

作者貢獻(xiàn)聲明

彭旭、楊智：提出研究思路并設(shè)計研究方案，實施研究過程，資料整理，論文撰寫；楊大興、付兵、宋莉：協(xié)助資料收集、論文審核、數(shù)據(jù)整理和統(tǒng)計學(xué)分析