東宇

相比于肺癌、肝癌等更為常見的惡性腫瘤，“肉瘤”這個名字對人們來說或許有些陌生。肉瘤的發(fā)病率雖然較低，卻屬于不容忽視的惡性腫瘤，全世界數(shù)以萬計的家庭都在和肉瘤作斗爭。7月4日是國際肉瘤宣傳日，快來了解一下肉瘤這種“小眾”腫瘤吧！

肉瘤，是一類惡性腫瘤

大多數(shù)人聽到肉瘤這個詞，第一反應是體表皮膚外的小肉疙瘩。這種小疙瘩的學名叫做軟纖維瘤，又稱皮贅，是一種良性病變。

而肉瘤則是在皮下發(fā)生的、與上皮組織惡性腫瘤（癌）和血液及骨髓的惡性腫瘤（血癌和惡性淋巴瘤）一樣的惡性腫瘤病變。肉瘤發(fā)病時的早期信號一般是出現(xiàn)在四肢、軀干及體表的“小疙瘩”。而肉瘤一般在體積上比良性疾病大，同時摸上去質地較為生硬。肉瘤是一個十分龐大的家族，根據(jù)肉瘤發(fā)生的部位，我們可以將肉瘤分為軟組織肉瘤和骨肉瘤。

● 軟組織肉瘤 軟組織是指人體中起到連接、支持、包繞其他結構作用的柔軟組織，具體包括筋膜、肌肉、纖維、脂肪、神經(jīng)、血管等——發(fā)生在這些部位的肉瘤就是軟組織肉瘤。有些患者在體表就能夠摸到皮下質地較硬的疙瘩，但需要注意的是，并不是所有皮下出現(xiàn)的疙瘩都是肉瘤，大多數(shù)疙瘩都是良性的皮下脂肪瘤或腱鞘囊腫。相比于良性病變，肉瘤在體積上更大，質地較硬，而且會持續(xù)增大。還有些患者的肉瘤生長在腹膜后，由于腫瘤的位置非常隱蔽，所以只有在腫瘤的直徑達到10厘米～20厘米的時候才會壓迫到胃腸道并出現(xiàn)相應癥狀。

● 骨肉瘤 骨肉瘤是骨癌的一種，也是最常見的一種骨源性實體腫瘤，指的是發(fā)生在四肢長骨兩端的肉瘤。骨肉瘤的發(fā)展十分迅速，有可能逐漸向骨髓腔發(fā)展，也有可能侵入周圍的軟組織，并引起病理性骨折。骨肉瘤好發(fā)于年輕人，超過75%的患者發(fā)病年齡都小于25歲。骨肉瘤更常見于男性。

發(fā)生率不足1%，同樣不容忽視

肉瘤的發(fā)病率相較癌癥很低，在惡性腫瘤病變里約有1%是肉瘤，雖然發(fā)病率較低，但也不容忽視。肉瘤是一種非常危險的癌癥，如果肉瘤發(fā)生在軟組織中，很有可能會被患者忽略，一旦癥狀已經(jīng)嚴重到患者無法忽視的地步，那就說明已經(jīng)發(fā)展到一定階段了，治療也將變得非常困難。如果肉瘤發(fā)生在骨骼中，所導致的病理性骨折常常會被誤診為由運動導致的損傷，即使骨肉瘤的治愈率高達65%～70%，誤診也將給治療帶來極大的阻礙。

這些因素，會增加肉瘤發(fā)生風險！

肉瘤是一種很古老的疾病，但我們?nèi)晕茨芘鍖е氯饬霭l(fā)生的確切原因——總的來說，當細胞中的DNA發(fā)生突變后，就有可能形成惡性腫瘤，因為突變會導致細胞不受控制地分裂增殖。但從現(xiàn)階段來看，我們只能確定導致肉瘤發(fā)生的高危因素有哪些。

● 遺傳因素 某些遺傳性的綜合征可能會增加肉瘤發(fā)生的風險，比如家族性視網(wǎng)膜母細胞瘤和1型神經(jīng)纖維瘤;

● 淋巴水腫 淋巴水腫是由淋巴系統(tǒng)阻塞或受損時發(fā)生的淋巴液潴留引起的腫脹。淋巴水腫會增加血管肉瘤發(fā)生的風險;

● 化學制劑 化學制劑包括鈹化合物和甲基膽蒽等，能夠導致細胞中遺傳物質的突變，從而導致肉瘤的發(fā)生。比如某些工業(yè)化學品和除草劑，就會增加肝臟出現(xiàn)肉瘤的風險;

● 病毒 早在1912年，就有研究者報告稱，一種叫做“Rous肉瘤病毒”的病毒包含的基因是同樣存在于正常細胞中的原癌基因，因此會導致肉瘤的發(fā)生。另外，研究人員已經(jīng)確定人皰疹病毒8型會增加免疫力低下者發(fā)生卡波西肉瘤的風險;

● 輻射 輻射被認為在許多腫瘤的形成中扮演著重要角色，并且很有可能與繼發(fā)性骨肉瘤的形成有關，這些骨肉瘤一般具有相似的組織學形態(tài)，多發(fā)生于某些癌癥放射治療的若干年后。

長了肉瘤之后，有哪些癥狀？

雖然肉瘤是一種非常隱蔽的惡性腫瘤，但也并非無跡可尋，如果出現(xiàn)以下癥狀就要警惕了：

● 皮下能摸到腫塊。以四肢和軀干體壁多見，大腿比小腿更常見、上臂較前臂更常見。腫塊可能伴有疼痛，可發(fā)生靜息痛（即在靜止時疼痛）和夜間痛。

● 骨頭痛。

● 跛腳走路。對于年齡非常小的孩子來說，如果發(fā)生骨肉瘤，那么跛行或許是唯一的癥狀。

● 在非常意外、出乎意料的情況下發(fā)生骨折。比如沒有受傷或只受了輕傷就骨折了。

● 腹部疼痛。

● 體重下降。

懷疑自己是長了肉瘤，該怎么做？

肉瘤是一種非常隱蔽的惡性腫瘤，早發(fā)現(xiàn)、早治療對肉瘤患者來說是非常關鍵的。有專家表示，一般小于5cm的肉瘤患者術后5年生存率為80%左右，而大于5cm的肉瘤患者5年生存率僅為60%。所以如果皮下有持續(xù)增大的腫塊，或者發(fā)生了意外骨折并懷疑是肉瘤導致的話，最好及時去醫(yī)院就診，以免錯過最佳治療時機。在去醫(yī)院之前，最好準備好以下信息：

● 你有哪些癥狀？即使是看起來無關的癥狀，可能也非常重要;

● 關鍵的個人信息。包括生活中主要的壓力源、近期生活中發(fā)生的重大變化和家族病史等等;

● 服用過的藥物?；貞浺幌伦约鹤罱眠^哪些藥物和營養(yǎng)品，服用的時間和劑量是怎樣的。

提醒！如果懷疑自己長了肉瘤，最忌諱的做法就是在沒有確診的情況下，隨便切除肉瘤，這種不規(guī)范的治療方法往往會留下復發(fā)轉移的隱患！

肉瘤的診斷方法有哪幾種？

體檢

首先，醫(yī)生可能會要求患者先做個體檢，以更好地了解患者的癥狀，并尋找有助于診斷的其他線索。

成像檢測

成像檢測是診斷肉瘤時非常重要的手段，對于患者來說，哪種成像檢測最適合，則要視患者的情況而定。比如在確定腫瘤是否存在時，醫(yī)生們會使用超聲波檢查。超聲檢查可以顯示腫瘤的邊界、形態(tài)、內(nèi)部性質等情況，臨床上對于深部的軟組織肉瘤，觸診不易發(fā)現(xiàn)，或者觸診不清時，超聲檢查是一種非常方便快捷的診斷方法。在診斷病情時，X射線更適合看到骨骼問題，而核磁共振成像（MRI）更適合檢查結締組織問題。與CT相比對各種軟組織的分辨率很高，優(yōu)于超聲及CT，圖像與組織成分密切相關，組織定性優(yōu)于CT，但是MRI對骨骼、鈣化性病變顯示不如CT。

活檢

在使用成像手段“探測”肉瘤后，肉瘤的診斷最終還是要由病理學檢查來確定，醫(yī)生會根據(jù)病理結果了解腫瘤的生物學特性，推測患者的預后，并制定適當?shù)闹委煼桨浮ＥR床上常見的活檢術包括切除活檢、切開活檢和針吸活檢三種。切除活檢，顧名思義，就是把腫瘤全部連同包膜一起切除后送病理檢查，適合較小的腫瘤。切開活檢適合較大的腫瘤，醫(yī)生會選擇適當部位，在切開腫瘤的被膜后進入腫瘤，并確定取到腫瘤組織后關閉切口，再對取下的組織進行檢查。針吸活檢是指用針穿刺的方法獲取腫瘤組織，其優(yōu)點在于優(yōu)點是方法簡便，損傷小。

一旦被確診為肉瘤，該如何治療？

很多患者被確診后，還是會疑惑：自己的肉瘤究竟是良性的還是惡性的？需要再次強調的是，肉瘤是惡性腫瘤！因此其治療方法也和癌癥的治療方法相類似。

手術

手術的目標是移除所有的癌細胞，有時甚至需要對手臂或者腿進行截肢以消滅癌細胞，但外科醫(yī)生將盡可能保護肢體的功能。近30年來，隨著化療和影像學水平的提高，保肢術成為骨肉瘤的標準手術。醫(yī)學技術的發(fā)展，即使伴有病理性骨折的骨肉瘤患者，保肢也成為可能。保肢術是切除腫瘤及環(huán)繞它的假包膜內(nèi)正常組織，而保留了血管和神經(jīng)對肢體末端的供應。一旦切除了腫瘤，就必須重建缺失的骨骼，可用于重建的選擇包括金屬義肢移植、骨的同種異體移植（尸骨）、帶血管的自體骨移植或瘤段滅活再植入。

但還有些情況下，如果想全部移除癌細胞，就必須累及神經(jīng)系統(tǒng)或其他器官等重要的身體結構，在這種情況下，外科醫(yī)生將努力盡可能多地去除肉瘤，而最大限度地保留神經(jīng)系統(tǒng)或器官的功能。

放療和化療

放療對于軟組織肉瘤的治療有效性已經(jīng)得到肯定，特別是對于高惡性軟組織肉瘤，術后放療可以達到降低復發(fā)率的作用。對于大的軟組織肉瘤或與重要神經(jīng)血管關系密切的軟組織肉瘤采用術前放療還可以提高腫瘤的切除率。但是對于兒童的放療要慎重，放療后繼發(fā)性惡變和抑制骨骺的生長是嚴重的晚期并發(fā)癥。

化療是治療惡性腫瘤的傳統(tǒng)治療手段，某些類型的肉瘤比其他類型的肉瘤更可能對化療有反應。對骨肉瘤患者，采用化療結合手術的聯(lián)合治療已被證明能達到很好的療效。常用的化療藥物有多柔比星、大劑量的甲氨蝶呤（MTX）、順鉑和異環(huán)磷酰胺。當出現(xiàn)副作用時如心臟毒性或骨髓抑制，患者應當要求調整藥物劑量及非連續(xù)性給藥。

其他較新療法

● 靶向療法 靶向治療是一種藥物治療，使用能夠攻擊癌細胞特定缺陷的藥物。您的醫(yī)生可能會檢測您的肉瘤細胞，看看它們是否可能對靶向治療藥物產(chǎn)生反應。

● 免疫療法 免疫療法是一種使用免疫系統(tǒng)對抗癌癥的藥物治療。你的身體的抗病免疫系統(tǒng)可能不會攻擊你的癌癥，因為癌細胞會產(chǎn)生使免疫系統(tǒng)細胞失明的蛋白質。免疫療法藥物通過干擾該過程起作用。免疫療法是一種利用免疫系統(tǒng)對抗癌癥的藥物治療。一般情況下，免疫系統(tǒng)并不會主動攻擊癌細胞，因為癌細胞分泌的蛋白質讓免疫系統(tǒng)對它們視而不見，而免疫療法藥物正是通過干擾這一過程而起作用的。

● 冷凍消融 消融療法是通過利用電來加熱細胞、用溫度非常低的液體冷凍細胞，以及用高頻超聲波的手段來破壞癌細胞。

治療完成后，就萬事大吉了嗎？

即便在完成治療后，患者也不能掉以輕心，必須堅持復查從而監(jiān)測腫瘤的復發(fā)、轉移。另外，治療還會產(chǎn)生相關并發(fā)癥，也需要患者進行后續(xù)的配合治療。監(jiān)測手段包括有詳細的體格檢查、原發(fā)灶的X光片檢查、連續(xù)的胸部影像學檢查、骨掃描和實驗室檢查。一般在手術后，要立即并經(jīng)常性地進行相關的評測，隨著患者無病期的延長，檢查頻率可逐步減小。如果查出腫瘤有復發(fā)，可能需要進行再次的手術和化療。治療原則與原發(fā)病相同，但復發(fā)患者的長期生存率比較低。有些數(shù)據(jù)顯示復發(fā)期早的患者（治療后< 1年）較復發(fā)期晚的患者預后差。