謝小春，沈金丹，范光明，李珀，魏娜

圖1胸部CT平掃縱隔窗示右側(cè)第2肋骨團(tuán)狀混雜密度影(箭)，以軟組織密度為主，內(nèi)見網(wǎng)狀高密度分隔。圖2胸部CT增強(qiáng)縱隔窗示病灶的軟組織部分輕中度強(qiáng)化(箭)。圖3胸部MRI平掃示病灶在T1WI上呈等低混雜信號(箭)。圖4胸部MRI平掃示病灶在T2WI上呈不均勻稍高信號(箭)。圖5胸部MRI增強(qiáng)示病灶呈明顯不均勻性強(qiáng)化(箭)。圖6PET/CT全身掃描示病灶FDG攝取不均勻輕度增高(箭)。圖7鏡下病理示骨小梁間見擴(kuò)張薄壁血管增生(HE，×100)。

病例資料患者，男，41歲。因體檢發(fā)現(xiàn)右側(cè)第二肋骨占位1月余入院。查體：胸廓無畸形，右上肺呼吸音稍低，余未見異常。實驗室檢查：血常規(guī)、血生化、腫瘤標(biāo)記物均未見異常。胸部CT平掃：右側(cè)第2前肋呈膨脹性骨質(zhì)破壞，可見大小約5.0 cm×4.9 cm×5.8 cm團(tuán)狀混雜密度影，邊緣呈分葉狀，以軟組織密度為主，內(nèi)見多發(fā)條片狀骨樣分隔影。病灶邊緣清晰，突向右側(cè)胸腔，周圍未見骨膜反應(yīng)(圖1)。CT增強(qiáng)：病灶的軟組織部分輕中度強(qiáng)化(圖2)。胸部MRI平掃：右側(cè)第2前肋占位，其內(nèi)信號不均，以等或短T1稍長T2信號為主(圖3、4)。MRI增強(qiáng)：病灶呈明顯不均勻強(qiáng)化(圖5)。全身PET/CT：右側(cè)第2前肋病變FDG攝取不均勻輕度增高(圖6)。術(shù)前診斷軟骨來源腫瘤，具有一定侵襲性，考慮內(nèi)生軟骨瘤可能性大。于2018年8月在我院行肋骨腫瘤切除術(shù)，術(shù)中見病灶位于右側(cè)第二肋骨，呈膨脹性向胸腔內(nèi)生長，質(zhì)硬無活動，鄰近右肺上葉輕度受壓，右上肺尖段部分組織與病灶粘連，實變。分離粘連，剝離第二肋，將病變肋骨及腫瘤一并切除。鏡檢：骨小梁結(jié)構(gòu)中斷，部分見死骨形成，在骨小梁間見擴(kuò)張薄壁血管增生(圖7)。病理診斷：(右側(cè)第二肋骨腫瘤)考慮侵襲性血管瘤病，腫瘤侵及肺組織。

討論侵襲性血管瘤病，又稱為大塊骨質(zhì)溶解癥(massive osteolysis，MOL)，是以單純骨組織溶解破壞而無成骨的一組癥候群。好發(fā)于兒童、青少年及老年人，男多于女，可發(fā)生于全身任何骨骼[1]，以肩胛骨、下頜骨或骨盆多見，發(fā)生在肋骨較少見。最早由Jackson于1983年首先報道，是極為罕見的特異性骨吸收性疾病，至今其病因及發(fā)病機(jī)制不明[2]，可能與血管或淋巴組織增生導(dǎo)致漸進(jìn)性骨溶解、吸收有關(guān)，小部分患者在發(fā)病前可有局部受外傷的誘因。本病臨床上很罕見，目前全世界報道200余例，可單發(fā)，亦可多發(fā)，病程進(jìn)展緩慢，早期不易引起重視，后常因局部疼痛、病理性骨折或功能障礙而就診。本例因體檢發(fā)現(xiàn)，未訴明顯不適。MOL的病理學(xué)特點主要表現(xiàn)為溶骨而無新生骨及骨膜反應(yīng)出現(xiàn)，無瘤細(xì)胞形成及惡變表現(xiàn)，早期以骨小梁減少、髓腔擴(kuò)大、毛細(xì)血管或毛細(xì)淋巴管瘤樣擴(kuò)張為主要特征，晚期主要表現(xiàn)為髓腔內(nèi)纖維組織增生，最后骨質(zhì)完全消失，僅留下一薄層纖維組織包繞髓腔[3-4]。此病在組織學(xué)上雖呈良性，但有侵襲破壞周圍關(guān)節(jié)或軟組織的趨勢，故稱侵襲性血管瘤病。本例術(shù)后病理示骨小梁結(jié)構(gòu)中斷，部分見死骨形成，在骨小梁間見擴(kuò)張的薄壁血管增生。符合上述病理特點。

影像學(xué)表現(xiàn)：發(fā)生于長骨者骨溶解吸收其殘端逐漸變細(xì)消失呈筆尖狀；發(fā)生于不規(guī)則骨的病灶均表現(xiàn)為骨缺損或骨消失，不具特征性[5]。CT觀察骨質(zhì)吸收及鄰近組織結(jié)構(gòu)更清楚。本例CT示病變肋骨呈膨脹性骨質(zhì)破壞，骨皮質(zhì)變薄，內(nèi)見多發(fā)網(wǎng)狀高密度分隔影，考慮為殘存的骨嵴。MRI比CT及X線平片能更清楚顯示病變的范圍及周圍軟組織受累情況。本例顯示受累骨質(zhì)在T1WI上為等低混雜信號，在T2WI上為不均勻的高信號，信號的不同可能與纖維組織和血管瘤組織所占比例有關(guān)。增強(qiáng)后病灶明顯不均勻強(qiáng)化，提示病灶內(nèi)血供豐富。PET/CT顯示病變骨FDG攝取不均勻性增高。

MOL的診斷基本上是排除性的，只有在徹底的生化篩查和排除感染性、腫瘤性和創(chuàng)傷性疾病之后，綜合臨床、影像及病理學(xué)資料才能作出診斷。目前尚無公認(rèn)的治療方法，臨床常使用藥物、放療和外科手術(shù)等方法治療。MOL的預(yù)后具有不可預(yù)知性，少部分患者的骨破壞呈自限性，大多數(shù)患者的病情呈進(jìn)展性，合并胸腔積液、脊柱病變以及合并周圍軟組織、臟器損害的患者預(yù)后差。本病需與骨血管瘤病、惡性溶骨性骨腫瘤、創(chuàng)傷后骨質(zhì)溶解癥及內(nèi)生軟骨瘤等相鑒別。