王國輝　張治廣　牛會忠

[摘要] 回顧性分析1例內(nèi)生性寄生胎的臨床資料，本例病例為母親孕期發(fā)現(xiàn)，超聲及CT提示為腹膜后腫物，考慮寄生胎，經(jīng)完善術前檢查及化驗、制定手術方案后在全麻下行腹腔鏡探查右側(cè)腹膜后寄生胎切除術。手術切除的腫物符合寄生胎病理改變。術后繼續(xù)加強營養(yǎng)及對癥支持治療，患兒于術后第11天治愈出院;出院后長期隨訪，生長發(fā)育良好，無明顯并發(fā)癥。同時結(jié)合相關文獻進行分析并總結(jié)經(jīng)驗。認為寄生胎臨床罕見，外生性寄生胎容易識別，內(nèi)生性寄生胎應與畸胎瘤鑒別，多數(shù)于孕檢時發(fā)現(xiàn)。手術切除是唯一治愈手段，術后加強護理及康復。出院后對患兒長期隨訪，能及時了解患兒有無惡變傾向。

[關鍵詞] 寄生胎;畸胎瘤;腹膜后;產(chǎn)前超聲

[中圖分類號] R714.2? ? ? ? ? [文獻標識碼] C? ? ? ? ? [文章編號] 1673-9701（2019）23-0124-03

寄生胎又叫胎內(nèi)胎，是一種罕見先天性發(fā)育畸形，是由于單絨毛膜雙羊膜囊雙胎異常發(fā)育而形成，于1800年由Meckel首次描述，多數(shù)于孕檢產(chǎn)前超聲發(fā)現(xiàn)，于新生兒期就診治療。寄生胎有內(nèi)外之分，若寄生胎生長于胎兒體內(nèi)， 則稱內(nèi)生性寄生胎，好發(fā)于腹膜后;若寄生胎附著于胎兒體表， 則稱外生性寄生胎，需與畸胎瘤相鑒別，手術切除是唯一有效治療手段。寄生胎病例國內(nèi)外文獻報道較少，多數(shù)均是個案報道，臨床醫(yī)師缺乏對此病的診治經(jīng)驗，容易發(fā)生誤診、漏診，我院普外科收治1例內(nèi)生性寄生胎，現(xiàn)報道如下。

1 病例資料

患兒女，19 h，主因其母孕檢發(fā)現(xiàn)胎兒腹部腫物4個月，生后腹部膨隆19 h于2017年5月7日入院就診。查體：腹膨隆，右側(cè)腹部可觸及囊性腫物，大小約8.0 cm×6.0 cm×6.0 cm，質(zhì)軟，邊界尚清，囊性腫物內(nèi)可觸及實性組織。神經(jīng)系統(tǒng)查體未見異常。腹部超聲顯示：右中腹可見一囊性包塊，大小約78 mm×54 mm，邊界清，形態(tài)欠規(guī)則，內(nèi)可見胎兒雙側(cè)下肢、雙腳結(jié)構，總長約71 mm，囊性部分透聲可（封三圖3）。腹部CT顯示：右側(cè)腹腔可見一類圓形軟組織腫塊影，大小約7.95 cm×6.11 cm×7.15 cm，腫物大部分呈囊性，內(nèi)可見脊柱影及四肢骨影，周圍見片狀較低密度影，右腎受壓下移，腸管受壓左移（封三圖4、5）。

充分術前準備后行腹腔鏡輔助右側(cè)腹膜后寄生胎切除術，術中探查見腫物位于右側(cè)腹膜后，上達肝臟下緣，與肝臟臟面廣泛粘連，下至盆腔，大小8 cm×8 cm×6 cm，越過中線，腫物囊實相間，大網(wǎng)膜與腫物粘連。腫物有完整包膜。以穿刺針穿刺抽吸囊內(nèi)黃色稍渾濁液體約80 mL，分離粘連，順利切除寄生胎，術中見本例寄生胎生長雙下肢，疑似生長有右側(cè)上肢肢芽，但發(fā)育極差，無腦畸形（封三圖6、7）。術后病理結(jié)果回報：腹膜后寄生胎;病理可見多種成分，分別為：皮膚組織、神經(jīng)纖維;纖維脂肪組織、橫紋肌、軟骨及骨組織;消化道結(jié)構，發(fā)育幼稚，并形成器官樣結(jié)構（封三圖8、9）。術后恢復順利，出院隨訪1年半患兒生長良好。

2討論

寄生胎是一種罕見的先天性胚胎發(fā)育畸形，是指胚胎發(fā)育時一具完整胎體內(nèi)的某一部分中寄生有另一具或幾具不完整的胎體。大多數(shù)僅為一定分化的器官組織，具有人形分化的寄生胎更為罕見。

寄生胎的發(fā)生原因及機制尚不清楚，可能與環(huán)境污染、遺傳、胚胎細胞分裂時缺氧、低溫、卵子衰老及孕早期接觸農(nóng)藥等因素有關[1-2]，其發(fā)生機制一般認為是受精卵分裂成內(nèi)細胞群時不均衡所致。目前存在2種理論：一種是分裂理論，當受精卵在受精第13天后分裂即原始胎盤形成后再復制，就會出現(xiàn)不同程度、不同形式的聯(lián)體雙胎，如發(fā)育差的內(nèi)細胞團被包入正常發(fā)育的胎體體內(nèi)，即形成寄生胎。也就是說由于受精卵在胚胎發(fā)育早期階段，胚泡內(nèi)的內(nèi)細胞團分裂成大小不等的2個團，形成2個發(fā)育中心，大的一團得到充分的胎盤血液供應而繼續(xù)發(fā)育成為正常胎兒，小的一團由于各種原因在發(fā)育過程中被包入另一胎體內(nèi)，發(fā)育受到限制或停止，最后導致發(fā)育不良而形成寄生胎[3-4]。另一種是融合理論，即認為兩個獨立的胎囊在后期發(fā)生融合[5]。目前多數(shù)學者支持分裂理論[6]。其病理特征為腫塊內(nèi)具有脊柱或構成脊柱的錐體，常伴有四肢、骨盆、肋骨等。產(chǎn)前超聲及產(chǎn)后超聲、腹部CT、MRI可發(fā)現(xiàn)囊實性腫物，其內(nèi)含有骨骼樣強回聲，對其診斷有較好的價值。

臨床上寄生胎屬于罕見病，可分為內(nèi)生性寄生胎和外生性寄生胎[7]，內(nèi)生性寄生胎臨床上相對較為多見[8]。完整嬰兒軀干的某個部位有寄生器官，多為贅生下肢，稱外生性寄生胎，往往僅是一個小型的軀干和雛形的四肢或肢芽，且大多數(shù)是無腦無心畸形，又稱非對稱聯(lián)體雙胎[9]。外生性寄生胎好發(fā)于主胎腹部或背部[10]，也可以發(fā)生于主胎身體的其他部位，多數(shù)僅表現(xiàn)為贅生下肢或有外生殖器重復，并且常伴有臍膨出，容易識別并做出準確診斷。我院神經(jīng)胸外科2008年曾收治1例骶尾部外生性寄生胎，成功手術切除[11];如寄生胎被包裹在正常胎兒體內(nèi)，即為內(nèi)生性寄生胎，多位于主胎腹腔、腹膜后或盆腔，顱腔，骶尾部。2017年劉登輝等[12]報到了一例腸系膜寄生胎，大體標本切面可見脊柱樣結(jié)構，組織基本對稱分布，未見肢芽胎頭等結(jié)構，組織切面可見骨、軟骨、脂肪、腺體及皮脂樣物質(zhì)，各組織發(fā)育基本成熟。故有學者認為寄生胎是一種高度分化的畸胎瘤[13]。且由于寄生胎罕見，對其認識不足，因此寄生胎需與畸胎瘤鑒別，兩者鑒別要點是寄生胎內(nèi)存在椎骨系統(tǒng)，而畸胎瘤內(nèi)僅有散在的骨質(zhì);寄生胎在解剖學和組織學上具有分化良好的器官系統(tǒng)，可發(fā)育成正常的人體結(jié)構，而畸胎瘤則不能形成真正的器官系統(tǒng)。本例寄生胎位于主胎腹膜后，屬于內(nèi)生性寄生胎。

內(nèi)生性寄生胎，國際規(guī)范名稱為胎內(nèi)胎（fetus in fetus），是單卵雙胎中聯(lián)體雙胎的一種特殊形式，一種較少見的發(fā)育畸形，由Meckel于1800年首先描述，其發(fā)生率極低，大約是新生兒總數(shù)的百萬分之一。WilⅡs認為寄生胎必須具備有脊椎骨，同時有各種不同的器官和肢體形成[14]。但并不是所有的寄生胎都具有可辨別的脊椎，大約9%的寄生胎無椎體結(jié)構[15]。內(nèi)生性寄生胎常被包被在一層相當于羊膜的囊內(nèi)，囊內(nèi)含有液體，一般無真正的胎盤。內(nèi)生性寄生胎主要表現(xiàn)為腹部腫塊，且多數(shù)為腹膜后腫塊，其發(fā)育極不完全，無獨立生存能力，但在宿主的體內(nèi)仍是活的組織，可隨宿主的發(fā)育而緩慢增大。其依靠與宿主相連的血管蒂供給營養(yǎng)，常因營養(yǎng)缺乏而造成發(fā)育不正?；驀乐鼗蝃16-18]。內(nèi)生性寄生胎一般呈球形，有時外形似胎兒，頭部大多缺如或發(fā)育極差，內(nèi)部器官更不完整，一般無心、肝、肺等器官，但常有小腸、脊髓、神經(jīng)組織、結(jié)締組織、腎上腺、生殖腺等組織成分。外表有皮膚包被，可辨別軀干、肢芽，常有趾或指和外生殖器。Hoeffel報道91%的寄生胎含有脊柱，82.5%含有肢體，且肢體大多為下肢，55.8%含有中樞神經(jīng)系統(tǒng)（多為無腦畸形），45%含有胃腸道，40%含有血管，26.5%含有泌尿生殖道，含有心臟組織非常罕見[19]。

寄生胎的診斷主要依靠影像學檢查。目前認為最好的診斷方法之一是超聲檢查[20-22]，超聲能直接顯示羊膜腔內(nèi)胎兒數(shù)目及聯(lián)體胎兒融合部位，具有準確、方便、無創(chuàng)、動態(tài)、可重復，且經(jīng)濟性好的特點?；颊呷菀捉邮?，可用于產(chǎn)前診斷。CT和MRI成像具有極高的組織分辨率及強大的后處理功能，能直觀、多角度地觀察早孕聯(lián)體雙胎的形態(tài)、融合部位及程度、骨骼解剖、血液供應及血管走行等信息，能夠準確評價患兒是否合并存在其他部位解剖畸形，對臨床手術方案的制訂有重要的參考價值。

本例寄生胎為內(nèi)生性寄生胎，外觀具有可辨別的雙下肢，疑似生長有右側(cè)上肢肢芽，但發(fā)育極差，無大腦生長，有脊柱生長。超聲、CT等影像學檢查顯示囊內(nèi)有可分辨的肢體骨骼樣回聲及軸骨系統(tǒng)，病理顯示具有神經(jīng)纖維、消化道等多種結(jié)構。這與文獻報道[21-22]相符合。

寄生胎對主胎的危害主要是寄生胎較大時產(chǎn)生的機械壓迫癥狀和寄生胎的代謝產(chǎn)物，分解毒素被宿主吸收引起的中毒癥狀，影響宿主的正常生長發(fā)育。目前寄生胎的主要治療措施為手術完整切除。有文獻[4]報道寄生胎所含組織均分化良好，不發(fā)生惡變，術后預后佳，但Kim YJ等[23]認為盡管寄生胎的各種成分發(fā)育成熟，但仍存在惡變的可能，也有寄生胎切除術后殘留物惡變的報道[24-25]，因此寄生胎一旦確診，均應及早切除寄生胎及其包膜，以保護主胎的正常發(fā)育，術后長期隨訪，定期復查超聲或CT、MRI和檢測相關腫瘤標記物。

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（收稿日期：2019-04-02）