李陽

【摘 要】目的：觀察血友病患者負重關(guān)節(jié)與非負重關(guān)節(jié)之間是否存在差異;規(guī)范的重組FⅧ因子替代治療能否改善患者血友病關(guān)節(jié)健康狀況評估說明2.0（Hemophilia Joint Health Score 2.0，HJHS）的評分。方法：通過對比在我院評估的87例（評定分1-5期，159人次）血友病甲型患者的HJHS評分非負重關(guān)節(jié)肘關(guān)節(jié)，與負重關(guān)節(jié)膝關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)關(guān)節(jié)評估分數(shù)是否存在差異;納入初始評定的第1期29人次為A組，納入第5期非新入36人次為B組（A組新入，未接受重組FⅧ因子替代治療，B組至少接受6個月以上規(guī)范化重組FⅧ因子替代治療）分析規(guī)范的重組FⅧ因子替代治療能否改善患者HJHS評分。結(jié)果：研究對象159例中，左肘與左膝、左肘與右膝、右肘與左踝、右肘與右踝對比中，有顯著差異（P<0.05），但不能說明非負重關(guān)節(jié)比負重關(guān)節(jié)HJHS評分低。A組與B組相同關(guān)節(jié)對比，左膝、右膝前后對比，有顯著性意義（P<0.05），能說明B組膝關(guān)節(jié)HJHS評分明顯優(yōu)于A組。結(jié)論：血友病甲型患者中部存在負重關(guān)節(jié)與非負重關(guān)節(jié)HJHS評分差異，但不能說明非負重關(guān)節(jié)比負重關(guān)節(jié)HJHS評分低。規(guī)范化的重組FⅧ因子替代治療能明顯改善患者膝關(guān)節(jié)的HJHS評分。

【關(guān)鍵詞】血友病甲型;血友病關(guān)節(jié)負重;重組FⅧ因子;HJHS評分

【中圖分類號】R554.1 【文獻標(biāo)識碼】A 【文章編號】1004-597X（2019）19-0292-01

血友病為一組遺傳性凝血因子缺乏而引起的出血性疾病，分為血友病A型（也稱血友病甲，凝血因子Ⅷ缺乏）與血友病B型（血友病乙，凝血因子Ⅸ缺乏）。關(guān)節(jié)出血是該病典型的出血癥狀之一，以膝關(guān)節(jié)最為常見，其他常受累的關(guān)節(jié)為肘、踝關(guān)節(jié)。采取及時或預(yù)防性措施，如輸注所缺乏的凝血因子、康復(fù)治療及其他綜合關(guān)懷治療等，可使患者獲得與正常人相近的生存質(zhì)量和生存期.。我院自2016年評定了87例，共159人次，現(xiàn)觀察血友病甲型患者負重關(guān)節(jié)與非負重關(guān)節(jié)在HJHS評分中是否存在差異，重組FⅧ因子治療后是否會改善患者的HJHS評分

1.資料

研究對象為我院87例，159人次接受HJHS評估的血友病甲型患者，資料收集自2016.4.01至2018.7.31。評定分5期，1期29人次，2期29人次，3期22人次，4期24人次，5期55人次;其中第1期29人均為新入血友病甲型患者且未接受因子替代治療，第5期中在我院接受因子替代治療的非新入血友病甲型患者36例。

2.方法

2.1HJHS評估血友病雙側(cè)肘關(guān)節(jié)、膝關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)，及總體步態(tài)評估;每個關(guān)節(jié)包含腫脹、疼痛、關(guān)節(jié)活動度等8項，每個關(guān)節(jié)可評分0-20分（分數(shù)越高、功能障礙越重），包含總體步態(tài)評估4分，HJHS評分可評分0-124分;

2.2定義肘關(guān)節(jié)為非負重關(guān)節(jié)，膝關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)為負重關(guān)節(jié)。

2.3對比HJHS評估表中非負重關(guān)節(jié)左肘關(guān)節(jié)、右肘關(guān)節(jié)與負重關(guān)節(jié)左膝關(guān)節(jié)、右膝關(guān)節(jié)、左踝關(guān)節(jié)、右踝關(guān)節(jié)分數(shù)是否存在差異。

2.4 比較A組與B組相同關(guān)節(jié)HJHS分數(shù)是否前后存在差異。

2.5 統(tǒng)計學(xué)方法

采用SPSS17.0軟件進行統(tǒng)計分析，所有對比數(shù)據(jù)均以（均值±標(biāo)準(zhǔn)差）表示，計數(shù)資料比較采用配對樣本T檢驗，P<0.05表示差異有統(tǒng)計學(xué)意義。

3.結(jié)果

研究對象159例中，左肘與左膝（-1.358±4.209），左肘與右膝（-1.283 ±4.281），右肘與左踝（0. 862±3.875）右肘與右踝（0，943±3.896），有顯著性意義（P<0.05）;不能說明非負重關(guān)節(jié)與負重關(guān)節(jié)HJHS評分的高低關(guān)系。

A組與B組同關(guān)節(jié)HJHS評分前后對比，左膝（2.448±5.968）、右膝（2.897±5.984）統(tǒng)計學(xué)有顯著性意義（P<0.05）;說明介入規(guī)范化的重組FⅧ因子替代治療能明顯改善膝關(guān)節(jié)的HJHS評分。

4.討論

目前血友病的治療以替代治療為主（包括輸血漿，凝血酶原復(fù)合物（PPSB），重組FⅧ因子的替代治療等）;血友病的治療費很高，給家庭及個人帶來沉重的負擔(dān)[1]。本研究中未發(fā)現(xiàn)血友病甲型患者HJHS評估分數(shù)與關(guān)節(jié)負重與否正相關(guān);有人指出血友病患者過度肥胖能加速關(guān)節(jié)活動度的降低[2]，也有人指出運動過多能加重血友病關(guān)節(jié)的病變。A組與B組對比，發(fā)現(xiàn)因子的替代治療能改善膝關(guān)節(jié)的HJHS評估分數(shù)（P<0.05）。通A組與B組數(shù)據(jù)偏度（均為正數(shù)），可發(fā)現(xiàn)兩者相同關(guān)節(jié)HJHS評分偏度存在明顯差異（P=0.042）（HJHS評分分數(shù)越低，關(guān)節(jié)功能預(yù)示越良好），見表格一，是否能說明患者前后的HJHS分數(shù)改善有意義。但研究對象中還存在年齡、康復(fù)治療介入、患者接受宣教程度等因素影響，尚待研究。

參考文獻

[1]曲艷吉，殷環(huán)，龐元捷，聶曉璐，董鵬，詹思延.中國大陸血友病患者治療現(xiàn)狀和經(jīng)濟負擔(dān)的系統(tǒng)評價[J].中國循證醫(yī)學(xué)雜志，2013，02：182-189.

[2]SoucieJM1，WangC，SiddiqiA，KulkarniR，RechtM，KonkleBA.ThelongitudinaleffectofbodyadiposityonjointmobilityinyoungmaleswithHaemophiliaA.Haemophilia.2011Mar;17（2）：196-203