吳東垣，徐春冬，宋明軒，李雙斌

(吉林市中心醫(yī)院，吉林 吉林132011)

主動(dòng)脈縮窄(CoA)是指降主動(dòng)脈起始段的先天性主動(dòng)脈縮窄[1]，臨床癥狀不甚明顯和特異，容易漏診和誤診，本文報(bào)道1例。

1 臨床資料

患者男性，43歲，因“發(fā)作性胸悶、氣促、心悸5年”入院。既往：“高血壓”病史10年，血壓最高達(dá)“200/100 mmHg”。入院前曾多次就診于其它醫(yī)院，癥狀未見(jiàn)明顯緩解，遂來(lái)我院心內(nèi)科就診。心電圖示：竇性心律，左室肥厚，非特異性ST-T改變。冠脈CTA示：冠脈多發(fā)動(dòng)脈粥樣硬化病變，但狹窄均<30%。臨床初步診斷：冠狀動(dòng)脈粥樣硬化性心臟病、不穩(wěn)定型心絞痛、心功能Ⅰ級(jí)，高血壓病3級(jí)(極高危)。

患者于我院超聲科行超聲心動(dòng)圖檢查示：左心室舒張期內(nèi)徑51 mm，左心肌呈對(duì)稱(chēng)性肥厚(室間隔及左室后壁舒張期厚約14 mm)，余各心腔大小及主動(dòng)脈竇部、升部和肺動(dòng)脈內(nèi)徑均在正常范圍；房室間隔連續(xù)完整；各瓣膜結(jié)構(gòu)及心包腔未見(jiàn)異常；多普勒示(圖1)：降主動(dòng)脈起始處血流束變細(xì)，呈高速花色湍流狀態(tài)，Vmax 518.4cm/s，Pgmax 107.5 mmHg；舒張期二尖瓣前向血流速度E峰速

患者后行主動(dòng)脈支架置入術(shù)，術(shù)后癥狀逐漸緩解并消失，隨訪(fǎng)1年恢復(fù)良好。

2 討論

主動(dòng)脈縮窄占先天性心臟病患者的1%左右，狹窄部位多數(shù)位于左鎖骨下動(dòng)脈開(kāi)口以遠(yuǎn)、動(dòng)脈導(dǎo)管開(kāi)口處，即主動(dòng)脈峽部。根據(jù)動(dòng)脈導(dǎo)管和狹窄區(qū)的位置關(guān)系將CoA分為：導(dǎo)管前型(嬰兒型)和導(dǎo)管后型(成人型)。患者在胎兒期主動(dòng)脈血流通過(guò)動(dòng)脈導(dǎo)管順利到達(dá)降主動(dòng)脈以下血管，故不表現(xiàn)明顯的阻塞。出生以后血流動(dòng)力學(xué)的改變是狹窄近端主動(dòng)脈壓升高，狹窄遠(yuǎn)端的血壓降低。近端血壓升高、血管擴(kuò)張引起上肢及頭部血供增加，導(dǎo)致頭痛等表現(xiàn)；長(zhǎng)期高血壓引起左心室肥厚、順應(yīng)性降低導(dǎo)致心臟擴(kuò)張、心力衰竭，患者可有氣促、心悸等表現(xiàn)；縮窄遠(yuǎn)端血壓降低、血供不足引起局部器官灌注障礙，如下肢無(wú)力和運(yùn)動(dòng)能力下降等[2]。

圖1 多普勒示：降主動(dòng)脈起始處血流束變細(xì)，呈高速花色湍流狀態(tài)，Vmax 518.4 cm/s，Pgmax 107.5 mmHg

主動(dòng)脈縮窄超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)，(1)M型與二維超聲心動(dòng)圖直接征象：主動(dòng)脈峽部管徑減小，呈窄條狀。遠(yuǎn)端降主動(dòng)脈多呈窄后擴(kuò)張。胸骨上窩主動(dòng)脈弓長(zhǎng)軸切面是診斷該病的最佳切面，顯示CoA縮窄部位。間接征象：左心室肥厚，室壁搏動(dòng)增強(qiáng)，縮窄近心端主動(dòng)脈擴(kuò)張，搏動(dòng)增強(qiáng)，遠(yuǎn)心端主動(dòng)脈擴(kuò)張，搏動(dòng)減弱。合并畸形：動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、主動(dòng)脈瓣畸形、室間隔缺損等。 (2)多普勒：CDFI顯示狹窄部位高速五彩鑲嵌血流信號(hào)，CW定量檢測(cè)CoA縮窄部位收縮期峰值流速。對(duì)于常規(guī)心臟切面發(fā)現(xiàn)左心肌肥厚、升主動(dòng)脈增寬、粗大的動(dòng)脈導(dǎo)管未閉等情況，一定要探查胸骨上窩切面，仔細(xì)檢查主動(dòng)脈弓降部有無(wú)異常[3]。只有全面仔細(xì)掃查才能避免漏診或誤診，明確診斷和治療方案。