劉志健， 耿婷婷， 王明亮， 羅榮奎， 董光， 耿海， 曾蒙蘇

肝紫癜(peliosis hepatis，PH)是指在肝切除或活檢標(biāo)本中可見肝實(shí)質(zhì)內(nèi)多發(fā)、大小不等的充滿血液的囊腔，是一種罕見的良性肝臟血管病變。根據(jù)病變范圍可分為彌漫型和局灶性。目前國內(nèi)外相關(guān)報(bào)道多以個(gè)案為主，缺乏對此病的系統(tǒng)性分析，臨床誤診率較高。本文主要通過對6例經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的局灶性肝紫癜患者的CT及MRI資料進(jìn)行回顧性分析，總結(jié)其影像特征，旨在提高對此病的診斷及鑒別診斷水平。

材料與方法

1.臨床資料

將復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院2016年1月-2018年3月經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的6例局灶性肝紫癜患者納入分析。其中，男3例，女3例，年齡42～67歲，平均(52.8±9.9)歲。5例有腸道惡性腫瘤化療史(胃癌1例，結(jié)腸癌1例，直腸癌3例)，隨訪過程中CT檢查發(fā)現(xiàn)肝內(nèi)病變；1例因間斷上腹痛伴發(fā)熱10余天就診，行CT檢查發(fā)現(xiàn)肝內(nèi)病變。6例患者均行CT平掃和對比增強(qiáng)檢查，2例患者同時(shí)行MRI平掃和增強(qiáng)掃描。所有患者均無乙肝和肝硬化病史，甲胎蛋白、癌胚抗原及腫瘤標(biāo)志物CAl99均為陰性。

2.檢查方法

CT掃描采用Siemens Somatom Definition 64層螺旋CT機(jī)，掃描范圍自膈頂至髂脊水平，掃描參數(shù)：層厚5 mm，層距5 mm，視野32 cm×32 cm～38 cm×38 cm。平掃結(jié)束后，使用高壓注射器自肘靜脈團(tuán)注對比劑碘海醇(300 mg I/mL)，劑量為1.0～1.5 mL/kg，注射流率2.5～3.0 mL/s，采用自動(dòng)跟蹤觸發(fā)技術(shù)，在腹主動(dòng)脈內(nèi)設(shè)置ROI，閾值達(dá)100 HU時(shí)觸發(fā)動(dòng)脈期掃描。MRI掃描使用Siemens magnetom Avanto 1.5T MR掃描儀，平掃序列包括TSE T2WI、GRE T1WI、DWI和正、反相位T1擾相梯度回波成像；動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描采用三維容積內(nèi)插法屏氣檢查(volumetric interpolated breath-hold examination，3D-VIBE)掃描；對比劑采用馬根維顯(Gd-DTPA)，總量25～30 mL，經(jīng)肘靜脈以2 mL/s流率注射，分別于對比劑注射后25～30、45～50、65～70和180 s行動(dòng)脈期、門靜脈期、下腔靜脈期及延遲期掃描。

3.圖像分析

由2位具有5年以上肝臟診斷經(jīng)驗(yàn)的高年資放射科醫(yī)師進(jìn)行閱片分析和測量，意見不一致時(shí)經(jīng)討論達(dá)成一致意見。主要觀察內(nèi)容：①病灶的部位(Ⅰ～Ⅷ段)、數(shù)目(單發(fā)、多發(fā))、大小(橫軸面圖像上的平均徑，即長徑與短徑之和的平均值)、形態(tài)(類圓形、片狀)和邊界(模糊、清晰)等。②病灶的平掃及動(dòng)態(tài)增強(qiáng)特征。③分別在平掃、動(dòng)脈期和門脈期病灶的最大層面上測量病灶及周圍正常肝實(shí)質(zhì)的CT值。

4.統(tǒng)計(jì)方法

使用SPSS 19.0統(tǒng)計(jì)分析軟件，連續(xù)變量以均值±標(biāo)準(zhǔn)差表示。計(jì)量資料符合正態(tài)分布者采用t檢驗(yàn)。以P<0.05為組間差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

結(jié) 果

1.病灶的基本形態(tài)學(xué)特征

6例中，5例為單發(fā)病灶，1例有2個(gè)病灶，共7個(gè)病灶。病灶位于肝右葉5個(gè)(Ⅵ段1個(gè)、Ⅶ段2個(gè)、Ⅷ段1個(gè)、Ⅵ+Ⅶ段1個(gè))、左葉2個(gè)(Ⅳ段)。病灶平均徑9.5～23.0 mm，均值(15.5±5.3) mm。病灶呈類圓形或橢圓形6個(gè)，斑片狀1個(gè)；邊界模糊6個(gè)，清晰1個(gè)。

2.平掃及強(qiáng)化特征

CT平掃顯示7個(gè)病灶均呈略低密度；CT增強(qiáng)掃描：7個(gè)病灶均表現(xiàn)為漸進(jìn)性強(qiáng)化，其中4個(gè)病灶呈漸進(jìn)性均勻強(qiáng)化，即動(dòng)脈期呈均勻略低密度，門脈期呈略低或接近正常肝實(shí)質(zhì)密度(圖1a～c)；2個(gè)病灶呈“離心性”強(qiáng)化，表現(xiàn)為動(dòng)脈期病灶中心呈點(diǎn)狀或球形強(qiáng)化，門靜脈期病灶強(qiáng)化范圍呈離心樣向周圍擴(kuò)展(圖2a～c)；1個(gè)病灶在動(dòng)脈期及門靜脈期呈漸進(jìn)性環(huán)形輕度強(qiáng)化(圖3)。MR平掃顯示2個(gè)(2/2)病灶在T2WI上均呈稍高信號，T1WI上呈低信號，DWI上呈等信號；增強(qiáng)后兩個(gè)病灶均表現(xiàn)為漸進(jìn)性強(qiáng)化，其中1個(gè)呈漸進(jìn)性輕度強(qiáng)化(圖1d～f)，1個(gè)呈漸進(jìn)性“離心性”強(qiáng)化(圖2d～f)。

肝紫癜病灶與周圍正常肝實(shí)質(zhì)CT值在平掃、動(dòng)脈期和門靜脈期圖像上的CT值及統(tǒng)計(jì)分析結(jié)果見表1。在3期圖像上肝紫癜病灶與周圍正常肝實(shí)質(zhì)CT值的差異均有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P<0.05)。

表1 肝紫癜病灶與周圍正常肝實(shí)質(zhì)CT值的比較 (HU)

討 論

肝紫癜是一種少見的肝臟良性血管性病變，病理上表現(xiàn)為肝實(shí)質(zhì)內(nèi)多發(fā)的大小不等充滿血液的囊腔，這些囊腔可與肝竇或中央靜脈溝通，病變大小可從1毫米至數(shù)厘米，可同時(shí)累及肺和網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)器官，如脾臟、淋巴結(jié)和骨髓等[1]。任何年齡均可發(fā)生，以成年人多見，無性別差異[2]，本組6例患者均為成人，男3例，女3例，男女比例為1:1，病灶平均徑為9.5～23.0 mm，均值(15.5±5.3) mm，與文獻(xiàn)報(bào)道一致[3]。PH患者通常無臨床癥狀，常于尸檢或手術(shù)偶然發(fā)現(xiàn)，少數(shù)患者可有間歇發(fā)熱病史，病變廣泛而嚴(yán)重的患者可逐漸出現(xiàn)肝功能衰竭[1]。實(shí)驗(yàn)室檢查無特異性。本組6例患者中，5例為胃腸道腫瘤術(shù)后化療后定期隨訪發(fā)現(xiàn)，1例因上腹痛伴發(fā)熱就診，所有患者的腫瘤標(biāo)志物均為陰性。本病的病因尚不明確，可能與其相關(guān)的因素：①某些藥物的毒性作用，相關(guān)藥物包括合成代謝類固醇、免疫抑制劑[4]、雄激素[5]、巰嘌呤[6]和口服避孕藥[7]；②某些毒素，如聚氯乙烯、三氧化二坤和氧化釷等；③慢性消耗性疾病，如結(jié)核、血液系統(tǒng)惡性腫瘤[8]、移植后免疫缺陷和肝細(xì)胞性肝癌等[9]；④與感染相關(guān)的因素，如獲得性免疫缺陷綜合征引起的繼發(fā)感染(巴氏桿菌感染)[10]。本組6例中有5例患者為胃腸道腫瘤術(shù)后常規(guī)進(jìn)行藥物化療，提示化療藥物的毒性作用或惡性腫瘤可能為本病的誘發(fā)因素，兩者間的關(guān)系尚需增加樣本量進(jìn)行深入研究。

圖1 肝右葉局灶性HP。a) CT平掃顯示肝右后葉類圓形低密度灶(箭)，邊界模糊， CT值約34HU； b) 增強(qiáng)動(dòng)脈期顯示病灶呈輕度均勻強(qiáng)化(箭)，CT值約57HU； c) 門靜脈期顯示病灶呈漸進(jìn)性強(qiáng)化(箭)，密度仍低于肝實(shí)質(zhì)，CT值約69 HU，病灶大小約1.6 cm×1.0 cm； d) MR平掃T1WI示病灶呈低信號(箭)； e) 增強(qiáng)后動(dòng)脈期病灶輕度均勻強(qiáng)化(箭)； f) 延遲期病灶持續(xù)均勻強(qiáng)化(箭)，信號略低于肝實(shí)質(zhì)。

系統(tǒng)性總結(jié)局灶性肝紫癜的影像表現(xiàn)的文獻(xiàn)報(bào)道極少，結(jié)合本組6例患者的CT和MRI資料及相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道，筆者總結(jié)其表現(xiàn)特征如下。

局灶性PH多發(fā)生于肝右葉，左葉少見，單發(fā)病灶多見，少數(shù)病例也可多發(fā)。根據(jù)病灶大小、病灶內(nèi)有無血栓形成和出血等，其CT平掃表現(xiàn)有所不同。常見表現(xiàn)為邊界模糊的低密度灶，少數(shù)也可表現(xiàn)為等密度或高密度灶，小于1 cm的病灶在平掃圖像上可能無異常改變，病灶內(nèi)偶有鈣化[2,11]。病灶在MR平掃T2WI上表現(xiàn)為稍高信號，T1WI上呈低信號，DWI上表現(xiàn)為等或稍高信號。根據(jù)病變內(nèi)出血所處時(shí)期，病灶在T1WI上也可表現(xiàn)為等或稍高信號[12]。本組7個(gè)病灶均表現(xiàn)為稍低密度，5個(gè)位于肝右葉，2個(gè)位于肝左葉；6個(gè)病灶邊界模糊，1個(gè)邊界清晰。

局灶性PH增強(qiáng)后可表現(xiàn)為輕度強(qiáng)化、環(huán)形強(qiáng)化和延遲強(qiáng)化等。Iannaccone等[2]研究發(fā)現(xiàn)，局灶性肝紫癜動(dòng)脈期較肝實(shí)質(zhì)可呈相對低密度，或病變中心見球形血管樣強(qiáng)化或病灶中心點(diǎn)狀強(qiáng)化，呈“靶征”；門脈期呈“向心性”或“離心性”強(qiáng)化，延遲期病灶均勻強(qiáng)化。Kim等[11]分析了8個(gè)FPH的CT強(qiáng)化特點(diǎn)：①持續(xù)性明顯強(qiáng)化2例；②持續(xù)輕度強(qiáng)化2例；③向心性強(qiáng)化4例。他認(rèn)為①型是由于擴(kuò)大的肝竇內(nèi)充滿的是新鮮血液所致，②型和③型是由于擴(kuò)大的肝竇內(nèi)充滿淤血所致。本組7個(gè)病灶表現(xiàn)為以下3種強(qiáng)化方式：①漸進(jìn)性均勻強(qiáng)化4個(gè)；②漸進(jìn)性“離心性”強(qiáng)化2個(gè)；③漸進(jìn)性環(huán)形強(qiáng)化1個(gè)。三種強(qiáng)化方式均為漸進(jìn)性非退出型強(qiáng)化，借此可以與典型的呈“快進(jìn)快出”增強(qiáng)表現(xiàn)的肝細(xì)胞肝癌相鑒別[13]。此外，漸進(jìn)性均勻強(qiáng)化及漸進(jìn)性“離心性”強(qiáng)化與轉(zhuǎn)移瘤的環(huán)形強(qiáng)化(“牛眼征”)的特點(diǎn)也不同[14]。作者推測不同的強(qiáng)化方式可能與病灶擴(kuò)張的血竇內(nèi)血液所處時(shí)期不同有關(guān)，但具體關(guān)系有待于進(jìn)一步研究證實(shí)。

圖2 肝左內(nèi)葉局灶性HP。a) 平掃CT示肝左內(nèi)葉小類圓形低密度灶(箭)，邊界模糊， CT值約49 HU； b) 增強(qiáng)動(dòng)脈期顯示病灶中心點(diǎn)狀強(qiáng)化，呈“靶心征”(箭)，CT值約58 HU； c) 門靜脈期顯示病灶強(qiáng)化范圍呈離心樣向周圍擴(kuò)展(箭)，CT值約83 HU，病灶大小約1.2 cm×1.0 cm； d) T1WI示病灶呈低信號(箭)； e) 增強(qiáng)門脈期顯示病灶中心呈點(diǎn)狀強(qiáng)化(箭)； f) 延遲期顯示病灶內(nèi)強(qiáng)化范圍進(jìn)一步增大，呈“離心性”強(qiáng)化(箭)。圖3 肝左內(nèi)葉局灶性HP。a) CT平掃顯示肝左內(nèi)葉類圓形低密度灶(箭)，邊界較清，病灶中心可見更低密度區(qū)，邊緣實(shí)性部分的CT值約35 HU； b) 增強(qiáng)動(dòng)脈期顯示病灶呈輕度環(huán)形強(qiáng)化(箭)，CT值約43 HU； c) 門靜脈期顯示病灶呈持續(xù)輕度強(qiáng)化(箭)，CT值約50 HU，大小約2.2 cm×2.4 cm。

對比劑隨時(shí)間集聚對肝紫癜的診斷有一定提示作用，本研究中，所有病灶在平掃、動(dòng)脈期和門靜脈期的CT值呈現(xiàn)漸進(jìn)性增加的規(guī)律，但門靜脈期病灶的平均密度仍低于周圍正常肝實(shí)質(zhì)，考慮原因可能為本研究中所有病例均未行CT延遲掃描，未觀察到病灶延遲期CT強(qiáng)化特征所致。而本研究中MRI增強(qiáng)掃描的期相更多，較CT檢查有一定優(yōu)勢。

4.本研究的局限性

肝紫癜為少見疾病，本研究中納入的樣本量較小，結(jié)果可能存在偏倚；且本研究為回顧性分析，所有患者未行延遲期CT增強(qiáng)掃描，未觀察到延遲期病灶的強(qiáng)化特征，尚需在今后進(jìn)一步觀察和研究。