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        肝豆狀核變性(Wilson?。┑闹委熯M展

        2019-08-15 01:53:42
        中國醫(yī)學創(chuàng)新 2019年4期
        關(guān)鍵詞:鋅元素螯合劑鉬酸銨

        肝豆狀核變性,又稱WiIson病,簡稱WD,是一種常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙疾病。致病基因為ATP7B,其突變導致ATP酶功能減弱或喪失,使血清銅藍蛋白合成減少以及膽道排銅障礙,導致蓄積于體內(nèi)的銅離子在肝、腦、腎、角膜等處沉積,引起相應的臨床表現(xiàn),包括神經(jīng)精神癥狀、肝生化異常、角膜K-F環(huán)、腎損害、溶血性貧血、骨骼肌肉損害等表現(xiàn)。目前用于治療Wilson病的藥物包括青霉胺、曲恩汀、四硫鉬酸銨及鋅劑等。Wilson病一經(jīng)診斷,則需終身治療。

        1? 青霉胺

        青霉胺是第一個用于治療WD 藥物,經(jīng)大量研究證實療效確切。通過促進尿銅排泄起到治療Wilson病的作用,常用劑量為750~1 500 mg/d,分2~3次給藥。飯前1 h服用。肝病為主要表現(xiàn)的患者多在用藥后2~6個月肝功能改善明顯,維持治療1年以上,病情趨于穩(wěn)定,病情穩(wěn)定時可減量或間歇用藥。

        2? 曲恩汀

        曲恩汀是一種螯合劑,作用與青霉胺相似,促進尿銅排泄。其標準劑量為900~2 700 mg/d,分2~3次給藥,維持治療劑量為900~1 500 mg/d,餐前1 h或餐后3 h給藥。曲恩汀可用于不能耐受青霉胺的Wilson病患者,也可作為初治時即存在失代償期肝硬化患者的首選治療藥物。

        3? 四硫鉬酸銨

        四硫鉬酸銨(TM)是很強的驅(qū)銅劑,可與血清銅結(jié)合、抑制胃腸道中銅離子的吸收、阻止組織細胞對循環(huán)中銅的攝取。TM可直接減少或逆轉(zhuǎn)分泌型金屬酶的銅釋放,小劑量可解離與金屬硫蛋白結(jié)合的銅,高劑量TM則可促進不可溶性銅復合物形成并沉積于肝臟。TM是一種試驗性藥物,臨床應用經(jīng)驗有限。TM可能存在骨髓抑制、肝毒性等不良反應。此外由于一過性大量銅移除,可能引起神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙。

        4? 鋅劑

        鋅劑可干擾腸道攝取銅。鋅劑可誘導腸上皮細胞產(chǎn)生一種富含半胱氨酸的金屬硫蛋白,為內(nèi)生性金屬離子螯合劑,與鋅劑相比,這一螯合劑和銅具有更強的親和性,因此優(yōu)先與腸上皮細胞內(nèi)的銅結(jié)合,從而抑制銅被吸收入門脈系統(tǒng),而隨腸上皮細胞脫落并進入腸腔而通過糞便代謝。此外鋅劑誘導肝細胞產(chǎn)生金屬硫蛋白,可與過剩且產(chǎn)生毒性的銅結(jié)合,從而減輕肝細胞損傷。推薦劑量為鋅元素150 mg/d。體重<50 kg的兒童給藥劑量為鋅元素75 mg/d,3次/d,餐前30 min給藥。與其他螯合劑聯(lián)合應用是否能提高療效尚不清楚,但為避免抵消鋅劑作用,螯合劑應在不同時間給藥。

        5? 肝移植

        Wilson病導致的急性肝衰竭或失代償期肝硬化多需要進行肝移植。由于生物化學異常主要存在于肝臟,因此原位肝移植能夠解決根本問題。原位肝移植后中位生存時間為2.5年,最長生存時間為20年。

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