閆喆 劉揚(yáng) 陳欣 王春祥 趙濱

支氣管動(dòng)脈-肺動(dòng)脈瘺屬于體動(dòng)脈-肺動(dòng)脈畸形，表現(xiàn)為迂曲擴(kuò)張的支氣管動(dòng)脈與肺動(dòng)脈間的異常交通，臨床較為少見(jiàn)，兒童期發(fā)病者更為少見(jiàn)[1]，大多數(shù)病例以咯血為首發(fā)癥狀，急性起病，咯血量大時(shí)可能危及生命，需及時(shí)診斷并有效治療。本文將報(bào)道5例兒童支氣管動(dòng)脈-肺動(dòng)脈瘺的臨床及影像學(xué)診療經(jīng)驗(yàn)并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)。

1 資料與方法

1.1 一般資料 收集2016年9月—2018年7月經(jīng)數(shù)字減影血管造影（DSA）確診的支氣管動(dòng)脈-肺動(dòng)脈瘺患兒共5例（男3例，女2例），年齡1～13歲，中位年齡為8.6歲。其中4例為學(xué)齡期兒童，1例為嬰幼兒。5例患兒均以咳嗽后咯血就診?？人猿掷m(xù)時(shí)間為1天～半年，陣發(fā)性單聲咳或連聲咳，無(wú)犬吠樣咳嗽及雞鳴樣回勾?？┭掷m(xù)時(shí)間半天～半月，均為間斷反復(fù)咯血，常發(fā)生于劇烈咳嗽之后，咯血平均4～5次/d，平均咯血量 5～15 mL/次。起初咯出均為鮮血，后夾雜少量暗紅色血絲。2例患兒發(fā)病期間伴有發(fā)熱，體溫最高38.5℃，不伴有胸悶、氣促、心悸及胸痛等非特異性表現(xiàn)。5例患兒均既往體健，查體示雙肺呼吸音粗，2例合并發(fā)熱患兒肺部聽(tīng)診可聞及少許痰鳴音，余各系統(tǒng)未見(jiàn)異常陽(yáng)性體征。入院時(shí)血紅蛋白（Hb）70~105 g/L（正常值 110~160 g/L），提示輕-中度貧血；1例患兒凝血酶時(shí)間稍高于正常，4例患兒無(wú)出凝血功能異常。余實(shí)驗(yàn)室檢查未見(jiàn)明顯異常。本研究經(jīng)倫理委員會(huì)通過(guò)，家屬及患兒均知情同意。

1.2 檢查方法

1.2.1 CT血管成像（CTA）檢查 采用GE Revolution寬體CT行胸部CT平掃及CTA檢查。其中1例不能配合的嬰幼兒口服6.5%水合氯醛（0.8 mL/kg）予以鎮(zhèn)靜。掃描范圍自胸廓入口至肺底。掃描參數(shù)：管電壓 100 kV，Smart mA自動(dòng)管電流（60~300 mA），噪聲指數(shù)為 13.0。 CT 劑量指數(shù)（CTDI）為 1~1.8 mGy，中位值為1.43mGy。采用雙筒高壓注射器經(jīng)上肢外周靜脈注射非離子型碘對(duì)比劑（碘海醇，含碘300 mg/mL，通用電氣藥業(yè)上海有限公司），劑量1.2 mL/kg；注射流率 0.6~2.1 mL/s，固定注射時(shí)間 24 s，并追加注射10~20 mL生理鹽水，注射流率與前相同。采用對(duì)比劑示蹤技術(shù)，興趣區(qū)（ROI）取主動(dòng)脈弓層面降主動(dòng)脈，閾值設(shè)定為200 HU自動(dòng)觸發(fā)，觸發(fā)后1.7 s行胸部單期CTA掃描。重建層厚0.625 mm，間隔0.315 mm，自適應(yīng)迭代重組（adaptive statistical iterative reconstruction，ASIR）V 選擇 50%。 在 AW4.6工作站上采用多平面重組 （MPR）、最大密度投影（MIP）及容積再現(xiàn)（VR）技術(shù)對(duì)影像重組。

1.2.2 DSA檢查 患兒全麻后經(jīng)右股動(dòng)脈穿刺插管，行胸主動(dòng)脈、選擇性支氣管動(dòng)脈造影檢查。尋找支氣管動(dòng)脈開(kāi)口進(jìn)行造影，圖像采集時(shí)間持續(xù)至引流血管充分顯示。如發(fā)現(xiàn)病變支氣管動(dòng)脈，則將微導(dǎo)管超選至其內(nèi)，注入適量（300~500 μ）聚乙烯醇（polyvinyl alcohol，PVA）顆粒，或置入彈簧圈，后續(xù)再造影觀察病變支氣管動(dòng)脈是否閉塞。拔管后壓迫穿刺點(diǎn)，無(wú)出血后加壓包扎。

1.3 影像分析 分析患兒的胸部CT平掃、CTA及DSA影像，觀察病變支氣管的特征性表現(xiàn)及其是否存在與肺動(dòng)脈之間的交通。

2 結(jié)果

2.1 CT表現(xiàn) 胸部CT平掃表現(xiàn)為肺野內(nèi)斑片狀實(shí)變影、磨玻璃密度影（圖1A），雙肺散在病變2例，右肺散在病變3例。CTA表現(xiàn)為支氣管動(dòng)脈走行迂曲、管腔增粗，遠(yuǎn)端分支呈網(wǎng)狀分布且向同側(cè)肺動(dòng)脈分支延伸，4例單側(cè)，1例雙側(cè)。其中3例顯示病變支氣管動(dòng)脈、肺動(dòng)脈分支直接相交通有分流，異常交通的血管束顯示增粗（圖1B、圖2A）。

2.2 DSA表現(xiàn) 術(shù)中見(jiàn)4例支氣管動(dòng)脈開(kāi)口于胸主動(dòng)脈平T5-T6椎體間；1例開(kāi)口于右側(cè)鎖骨下動(dòng)脈，此例胸主動(dòng)脈造影時(shí)于T5-T6水平未見(jiàn)支氣管動(dòng)脈顯影，向上行主動(dòng)脈弓部、鎖骨下動(dòng)脈造影時(shí)發(fā)現(xiàn)支氣管動(dòng)脈，并可見(jiàn)正常的胸廓內(nèi)動(dòng)脈成像，證實(shí)為少見(jiàn)部位起源（圖3）。病變支氣管動(dòng)脈走行迂曲、內(nèi)徑增粗，并同側(cè)肺動(dòng)脈分支同時(shí)顯示；支氣管動(dòng)脈遠(yuǎn)端存在多條細(xì)小分支呈簇狀、網(wǎng)狀分布與肺動(dòng)脈分支相通，引流肺動(dòng)脈分支較為粗大，2例肺實(shí)質(zhì)因?qū)Ρ葎┩庖绯拾咂瑺钊旧?（圖1C、圖2B）。DSA明確顯示上述5例患兒均存在支氣管動(dòng)脈-肺動(dòng)脈瘺。

圖1 患兒男，7歲。A圖為CT平掃，肺窗示雙肺散在斑片影及磨玻璃密度影，右肺中葉實(shí)變明顯；B圖為CTA-MIP重建，示右側(cè)支氣管動(dòng)脈自胸主動(dòng)脈發(fā)出后，走行迂曲且管腔增粗，遠(yuǎn)端與右肺動(dòng)脈分支相交通（白箭）；C圖為DSA影像，示右側(cè)支氣管動(dòng)脈迂曲增粗，細(xì)小分支呈網(wǎng)狀分布，與右肺動(dòng)脈中葉分支（白箭）同時(shí)顯影，并可見(jiàn)鄰近肺實(shí)質(zhì)染色。

圖2 患兒女，1歲。A圖為CTA-MIP重建，示右側(cè)支氣管動(dòng)脈迂曲增粗（黑箭），遠(yuǎn)端與肺動(dòng)脈分支相交通 （左側(cè)支氣管動(dòng)脈未在同層面顯示）；B圖為DSA影像，示雙側(cè)支氣管動(dòng)脈共干，右側(cè)支氣管動(dòng)脈于右肺上葉、下葉與肺動(dòng)脈分支交通，左側(cè)于此期相顯示不明顯。

2.3 CTA與DSA的對(duì)比 CTA對(duì)支氣管動(dòng)脈的顯示率為100%（5/5例），且病變支氣管動(dòng)脈均呈增生性改變。5例6支異常支氣管動(dòng)脈的部位和形態(tài)均與DSA所見(jiàn)一致，3例4支可見(jiàn)支氣管動(dòng)脈-肺動(dòng)脈分支間相交通，顯示率為66.7%（4/6支）。

2.4 治療及隨訪情況 5例患兒入院后均立即予巴曲亭、酚磺乙胺止血治療。2例伴發(fā)熱患兒根據(jù)其胸部CT及實(shí)驗(yàn)室檢查指標(biāo)，加以拉氧頭孢抗感染治療，并加強(qiáng)呼吸道管理。5例患兒行支氣管動(dòng)脈栓塞術(shù)后均未再出現(xiàn)咯血。住院6~10 d后患兒病情好轉(zhuǎn)，復(fù)查胸CT平掃顯示原肺內(nèi)實(shí)變及磨玻璃密度影消散。出院后12~18個(gè)月隨訪，5例患兒均無(wú)再次咯血。

圖3 患兒男，12歲。DSA顯示右側(cè)支氣管動(dòng)脈起自右側(cè)鎖骨下動(dòng)脈。

3 討論

3.1 臨床特點(diǎn)及病理生理基礎(chǔ) 體動(dòng)脈-肺循環(huán)瘺中的體動(dòng)脈多來(lái)源于內(nèi)乳動(dòng)脈、肋間動(dòng)脈，而支氣管動(dòng)脈、心包動(dòng)脈和胸壁動(dòng)脈相對(duì)較少見(jiàn)。支氣管動(dòng)脈-肺動(dòng)脈瘺好發(fā)于單側(cè)肺，右側(cè)多于左側(cè)（本次5例中發(fā)生于右側(cè)5支，左側(cè)1支）。有研究[2]表明支氣管動(dòng)脈在其毛細(xì)血管前動(dòng)脈水平與肺動(dòng)脈尚存在著生理吻合支。多種因素可致潛在的體-肺動(dòng)脈交通支重新開(kāi)放，形成左向右分流[3]。分流導(dǎo)致支氣管遠(yuǎn)端分支血流減少，病變區(qū)肺血供減少可能出現(xiàn)壞死出血；而近端支氣管動(dòng)脈分支和相交通的肺動(dòng)脈分支增粗、擴(kuò)張，肺毛細(xì)血管床前阻力加大，易形成區(qū)域性肺動(dòng)脈高壓。當(dāng)出現(xiàn)精神緊張、咳嗽、勞累等誘因時(shí)，病變區(qū)壓力迅速增高，擴(kuò)張的支氣管動(dòng)脈或支氣管動(dòng)脈-肺動(dòng)脈吻合支破裂引起咯血[4]，而咯血量與交通支的血流量、壓力及數(shù)量均有關(guān)系。本組5例患兒均為間斷反復(fù)咯血，咯血前伴有劇烈咳嗽。

3.2 影像診斷 影像檢查是判斷咯血原因的重要手段。胸部平片的表現(xiàn)與咯血量相關(guān)，咯血少時(shí)可無(wú)異常，咯血量大時(shí)因血凝塊阻塞氣道而出現(xiàn)肺不張。CT平掃可顯示肺內(nèi)實(shí)變、不張及磨玻璃密度影，亦可鑒別出咯血的其他常見(jiàn)原因如肺結(jié)核、支氣管擴(kuò)張等。肺野內(nèi)異常影像的分布范圍對(duì)于本病動(dòng)脈分流的部位有一定的指向性，特別是磨玻璃密度通常代表肺出血，這與本病的病理生理機(jī)制相一致[5]。支氣管動(dòng)脈-肺動(dòng)脈瘺屬于血管性疾病，需在DSA術(shù)前及時(shí)行CTA檢查。CTA可明確支氣管動(dòng)脈的起源、形態(tài)及分支走行情況：①支氣管動(dòng)脈走行迂曲，內(nèi)徑增寬＞2 mm，局部呈網(wǎng)狀或掃帚狀分布，多靠近肺動(dòng)脈分支周?chē)瑸楸静〉拈g接征象，5例均明確顯示出病變支氣管動(dòng)脈，且顯示率與DSA一致；②支氣管動(dòng)脈、肺動(dòng)脈分支之間可見(jiàn)交通，為本病的直接征象，3例于CTA上明確顯示。本文中有2例未能在CTA上直接顯示出分流可能與其瘺口位置位于血管分支較遠(yuǎn)端有關(guān)，相較于近端血管的顯示率有所減低。但5例患兒均出現(xiàn)支氣管動(dòng)脈迂曲擴(kuò)張，包括CTA未發(fā)現(xiàn)血管異常交通的2例經(jīng)DSA證實(shí)均存在明確的瘺口，說(shuō)明支氣管動(dòng)脈的異常擴(kuò)張是提示本病的重要征象。上述CTA表現(xiàn)結(jié)合患兒咯血病史應(yīng)高度懷疑本病。一項(xiàng)研究[6]分析了11例成人支氣管動(dòng)脈-肺動(dòng)脈瘺病人資料，提出肺動(dòng)脈、主動(dòng)脈雙期CTA影像有助于明確診斷，根據(jù)兩者成像的不同可判斷肺動(dòng)脈分支的血供來(lái)源。本文病例的CTA檢查充分利用其高空間分辨力以及采集期相的準(zhǔn)確性（上腔靜脈對(duì)比劑污染消失、肺動(dòng)脈及主動(dòng)脈血管密度達(dá)300 HU以上），實(shí)現(xiàn)了一期掃描對(duì)支氣管動(dòng)脈、肺動(dòng)脈間異常交通的精準(zhǔn)顯示。對(duì)于兒童病人，如何在提升肺動(dòng)脈、主動(dòng)脈雙期掃描診斷正確率的同時(shí)控制輻射劑量的增加尚需進(jìn)一步研究。

由于支氣管動(dòng)脈的發(fā)育變異相當(dāng)復(fù)雜，包括其起源、血管數(shù)目及走行等，CTA檢查除有助于預(yù)判本病、鑒別診斷之外，還需要細(xì)致地觀察病變支氣管動(dòng)脈的起始部位以及是否與腹腔動(dòng)脈分支相溝通等[7]。值得注意的是，部分支氣管動(dòng)脈-肺動(dòng)脈瘺的病例并非只存在單一異常血管交通，應(yīng)在CTA檢查中仔細(xì)尋找迂曲擴(kuò)張的支氣管動(dòng)脈。

3.3 介入治療 對(duì)于引起咯血的支氣管動(dòng)脈-肺動(dòng)脈瘺病人，內(nèi)科止血治療和外科手術(shù)治療均存在一定弊端，目前經(jīng)導(dǎo)管支氣管動(dòng)脈栓塞術(shù)是本病既安全且有效的常規(guī)治療方案。在明確異常交通血管的形態(tài)、瘺口的位置后對(duì)病變血管進(jìn)行栓塞。介入治療目的是終止咯血，故必須注意永久性閉塞瘺口及遠(yuǎn)端病變血管網(wǎng)，并充分栓塞參與供血的全部動(dòng)脈分支。造影時(shí)需特別觀察腹部血管與支氣管動(dòng)脈有無(wú)交通以及判斷病變支氣管動(dòng)脈有無(wú)脊髓動(dòng)脈分支，以防止誤栓。

對(duì)于臨床出現(xiàn)咯血的患兒，CTA在排除造成咯血的其他病因的同時(shí)，如觀察到支氣管動(dòng)脈走行迂曲、管腔擴(kuò)張等征象時(shí)，應(yīng)考慮到存在支氣管動(dòng)脈-肺動(dòng)脈瘺的可能性。栓塞治療前應(yīng)用CTA明確支氣管動(dòng)脈的起源、走行及出血部位等詳細(xì)信息，有助于進(jìn)一步指導(dǎo)血管造影及介入治療。術(shù)后利用CT亦可評(píng)估病變血管的栓塞效果并進(jìn)行定期隨訪。