文/張乾

骨肉瘤總的發(fā)病率為百萬分之三，意味著中國每年新發(fā)4000～5000例左右。骨肉瘤更偏愛十幾歲的孩子，因為這個時期骨生長速率最快，不過幼小兒童及成人也會有。

骨肉瘤是一種主要發(fā)生在兒童和青少年時期的惡性骨腫瘤，通常在長骨部位發(fā)生，比如胳膊或者腿，也可能發(fā)生在骨盆、脊柱、下顎或者身體其他部位。骨肉瘤更偏愛十幾歲的孩子，因為這個時期骨生長速率最快，不過年齡小的兒童及成人也會有。

目前，骨肉瘤通常發(fā)病原因不清楚，但基因、骨異常代謝或者環(huán)境暴露等因素扮演著重要的角色。遺傳因素中，視網膜母細胞瘤、李-佛美尼綜合征、先天性血管萎縮皮膚異色病、白內障-硬皮病-早老綜合征；骨病如多發(fā)性內生軟骨瘤、成骨不全、多發(fā)骨纖維結構發(fā)育不良、畸形性骨炎；其他腫瘤的放療，如何杰金淋巴瘤、非何杰金淋巴瘤等，都會增加骨肉瘤的發(fā)生風險。

骨肉瘤的癥狀

從臨床數據來看，骨肉瘤早期癥狀比較隱匿，就診時大多患兒已是腫瘤中晚期，非常容易發(fā)生早期肺轉移。有些是因為孩子外傷帶其到醫(yī)院檢查拍片才發(fā)現骨病變，而大多數的孩子都沒有病狀表現，這也使得骨肉瘤患兒一旦發(fā)生疼痛或出現腫塊，往往已經是中晚期。因此要提醒，骨肉瘤的癥狀取決于腫瘤的大小、部位以及是否擴散。

最常見的骨肉瘤癥狀有：腫瘤部位的劇痛或者鈍痛，腫瘤部位腫或者摸到包塊，運動或抬高肢體時疼痛明顯，跛行，患肢活動減少。患兒出現以上癥狀要及時就診，特別是一個部位固定性的疼痛，別誤認為是“生長痛”而耽誤早期發(fā)現和治療。不少醫(yī)生對骨肉瘤等惡性骨腫瘤尚不熟悉，專家建議，如果在一般門診發(fā)現或懷疑，患兒要及時轉診到富有經驗的專業(yè)機構進行診治。

骨肉瘤的類型

根據癥狀和體征，為了確定腫瘤的類型和是否存在擴散轉移，患兒需要進行完整全面的檢查評估，包括疼痛或腫脹部位的X線片、MRI檢查，詳細了解腫瘤的范圍以及鄰近組織的情況，以及胸部或其他部位CT檢查，還要進行全身骨掃描來判斷骨轉移的情況，最終需要穿刺或手術活檢組織病理學檢查，確定腫瘤性質和類型。確診以后，化療前需要進行血常規(guī)、心臟功能、聽力篩查和腎功能的檢查。

骨肉瘤根據骨外、骨面以及骨髓腔內分為三種類型：一是骨旁骨肉瘤，起源于軟組織然后到骨骼，生長緩慢，最后侵犯骨骼；二是骨膜骨肉瘤，起源于骨骼周圍致密、豐富血管神經的骨膜，比骨旁骨肉瘤更具有侵襲性，通常位于腿骨的近端；三是骨內骨肉瘤，病理類型分為九種，包括骨母細胞型、軟骨母細胞型、成纖維細胞型、血管擴張型、混合型等。

其他的分類還有普通型骨肉瘤、高級別變異性骨肉瘤、分化良好的骨肉瘤等。

骨肉瘤的治療

兒童骨肉瘤的治療不是單一的手術治療，需要多學科合作團隊，包括兒童腫瘤醫(yī)師、兒童骨腫瘤醫(yī)師、兒科專家醫(yī)生（普兒科、影像、病理）、心理學醫(yī)生、社會工作者以及專業(yè)的腫瘤外科醫(yī)生，共同對每一個病例提供深入的探討、個體化的治療。

兒童骨肉瘤需要綜合的治療，包括外科手術和放化療聯合，絕大多數病例需要接受術前化療（新輔助化療）、手術切除腫瘤和術后的輔助化療。根據孩子的狀況，治療方案需要和治療組的醫(yī)生深入溝通。關鍵是早期積極的治療對預后非常重要。

一旦確診為骨肉瘤，在患兒進行腫瘤根治性手術前需要先進行新輔助化療。如果腫瘤已經轉移到身體其他部位如肺，就需要聯合轉移性腫瘤切除的手術。而化療是一組阻止腫瘤細胞生長繁殖的藥物，不同組別的藥物通過不同的作用途徑對抗腫瘤細胞，使腫瘤縮小，一般是多個藥物聯合化療。

骨肉瘤患兒的康復鍛煉非常重要，包括物理訓練和專業(yè)理療。除了軀體上的康復還有心理的輔導。截肢的孩子需要裝配假肢并進行適應性訓練，具體的生活方式改變則主要征詢手術醫(yī)生的建議。術后，根據手術的類型，后續(xù)的治療中要避免劇烈的活動，保肢手術的肢體容易骨折，盡量避免滑雪、滑板、山地車等劇烈運動。