周淳 瞿星光 焦露 江洪

患者男性，44歲，因“突發(fā)意識(shí)喪失3 h”入院?；颊呱衔?0時(shí)左右慢跑時(shí)突發(fā)意識(shí)喪失，跌倒在地。無(wú)外傷出血，無(wú)四肢抽搐，無(wú)大小便失禁。家屬隨即呼叫我院120，約10 min后急診醫(yī)務(wù)人員到達(dá)現(xiàn)場(chǎng)，經(jīng)快速判斷后發(fā)現(xiàn)患者呼吸心跳驟停，立即予持續(xù)人工心肺復(fù)蘇，多次電除顫。入急診科后，血壓仍然測(cè)不出，呼之不應(yīng)，口唇紫紺，手指血糖13.8 mmol/L，心電圖提示：寬QRS波心動(dòng)過(guò)速。繼續(xù)予心肺復(fù)蘇、電除顫、氣管插管、腎上腺素靜脈推注、多巴胺泵入維持血壓。11時(shí)50分左右，患者恢復(fù)自主心律，神志仍昏迷。復(fù)查心電圖提示：快速性心房顫動(dòng)，部分導(dǎo)聯(lián)ST段抬高。心肌梗死三項(xiàng)：肌紅蛋白大于900 mg/L。既往有高血壓、病毒性腦炎病史，無(wú)暈厥發(fā)作，無(wú)親屬年輕猝死家族史，無(wú)吸煙酗酒史。轉(zhuǎn)入ICU后體格檢查：體溫36.5℃，脈搏84次/分，呼吸22次/分，血壓90/75 mmHg，血氧飽和度98%，神志昏迷，無(wú)其他陽(yáng)性體征。心電圖復(fù)查提示：竇性心律，心率88次/分，Ⅱ、Ⅲ、aVF導(dǎo)聯(lián)，Ⅰ、aVL導(dǎo)聯(lián)，V4～V6導(dǎo)聯(lián)QRS波終末部可見(jiàn)J點(diǎn)抬高(≥0.1mV，最高0.2mV)伴ST段傾斜行抬高，aVR導(dǎo)聯(lián)ST段輕度抬高，余導(dǎo)聯(lián)QRS波形態(tài)及時(shí)限、ST段均正常(圖1)。予非洛地平口服降壓以及發(fā)熱等導(dǎo)致基礎(chǔ)心率加快后心電圖J波消失(圖2)，并記錄到頻發(fā)短聯(lián)律間期的室性早搏。復(fù)查心肌酶：磷酸肌酸激酶556 IU/L，肌酸激酶同工酶76 IU/L。其他檢查：血?dú)夥治鰺o(wú)明顯異常；血常規(guī)：白細(xì)胞12.64×109/L，中性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)11.56×109/L；腎功能、電解質(zhì)、凝血功能無(wú)異常；D-二聚體3.94 μg/ml；肝功能：谷丙轉(zhuǎn)氨酶154 U/L，谷草轉(zhuǎn)氨酶130 U/L。胸腔彩超、胸片均無(wú)明顯異常改變，縱隔不寬。雙下肢血管彩超未見(jiàn)明顯血栓。床邊心臟超聲無(wú)心臟結(jié)構(gòu)及瓣膜病變。頭顱CT未見(jiàn)明顯異常。予胺碘酮抗心律失常、改善心肌細(xì)胞代謝等對(duì)癥支持治療。入院當(dāng)日下午2時(shí)左右與患方家屬溝通后送至導(dǎo)管室行急診冠狀動(dòng)脈(簡(jiǎn)稱冠脈)造影檢查：左主干、左前降支、左回旋支、右冠脈支均未見(jiàn)明顯狹窄及血栓形成。因大腦缺血時(shí)間較長(zhǎng)，造成缺血缺氧性腦病，患者連續(xù)10 d處于昏迷狀態(tài)。診斷：①心臟驟停早期復(fù)極綜合征(ERS)室性心動(dòng)過(guò)速(VT);②心肺復(fù)蘇術(shù)后電除顫后;③缺血缺氧性腦病。

討論綜合本例發(fā)病特點(diǎn)及相關(guān)臨床檢查，心臟驟停外原因如肺梗死、主動(dòng)脈夾層等均不考慮。其心電圖下壁導(dǎo)聯(lián)ST段抬高，心肌酶升高，然而冠脈造影檢查為陰性結(jié)果(心肌酶升高考慮與多次電除顫心肌損傷有關(guān))，可除外急性冠脈綜合征合并惡性心律失常。44歲中年男性，非劇烈運(yùn)動(dòng)狀態(tài)下突發(fā)心臟驟停，反復(fù)出現(xiàn)VT、心室顫動(dòng)(VF)，既往有高血壓病史，無(wú)其他特殊病史，結(jié)合猝死相關(guān)的病因分析及相關(guān)檢查結(jié)果。再根據(jù)心電圖的早期復(fù)極表現(xiàn)，本病例高度懷疑ERS合并惡性心律失?？赡?。

ERS屬于離子通道疾病的一種，與Brugada綜合征(BrS)一起合稱為J波綜合征，ERS是年輕猝死的常見(jiàn)病因之一。2015年4月J波綜合征專家上海共識(shí)對(duì)ERS制定了最新診斷標(biāo)準(zhǔn)[1]。該標(biāo)準(zhǔn)規(guī)范了早期復(fù)極心電圖診斷依據(jù)，納入了病史、家族史、基因檢測(cè)等內(nèi)容。根據(jù)評(píng)分標(biāo)準(zhǔn)，該患者總分≥5分，基本可確診為ERS。鑒別診斷：ERS需要與BrS、心肌缺血、心肌炎、致心律失常右室心肌病、碎裂QRS波等心電圖相鑒別。Macfarlane等[2]及Haissaguerre等[3]研究表明：ER出現(xiàn)在下壁導(dǎo)聯(lián)時(shí)可預(yù)測(cè)心源性和心律失常性死亡。近年，Tikkanen等[4]發(fā)現(xiàn)下/側(cè)壁導(dǎo)聯(lián)J點(diǎn)抬高≥0.2 mV，ST段呈水平或下斜型抬高時(shí)比上斜型抬高預(yù)后更差，致死性心律失常的發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)高于低振幅J波?；仡櫛纠颊叩男碾妶D，下/側(cè)壁導(dǎo)聯(lián)QRS波終末J波出現(xiàn)明顯切跡，ST段水平型或下斜性下移，屬高危ERS心電圖表現(xiàn)。

有關(guān)ERS機(jī)制的研究支持復(fù)極化假說(shuō)。ERS患者左室跨壁電學(xué)差異的增大造成了復(fù)極異常，進(jìn)而出現(xiàn)J點(diǎn)抬高、J波或QRS終末頓挫。左室下壁短暫外向鉀電流(Ito)的基礎(chǔ)水平越高，發(fā)生VT/VF的可能性也越大。隨著心電圖成像的應(yīng)用，Rudy等[5]關(guān)于ERS患者研究表明：VF的轉(zhuǎn)子位于左室下側(cè)壁，傳導(dǎo)延遲可使QRS終末部產(chǎn)生切跡，類似于J波，可能由復(fù)極異常所引起。而快心率下的復(fù)極異常通常會(huì)減輕，J波幅度減小。該例患者基礎(chǔ)心率增快后心電圖J波完全消失。而心外膜動(dòng)作電位穹窿部分缺失，從平臺(tái)期提前分離，即可表現(xiàn)為心電圖上ST 段的抬高。引起心電圖上J波的Ito介導(dǎo)的心外膜切跡是在心臟結(jié)構(gòu)與傳導(dǎo)正常情況下產(chǎn)生ST 段抬高的必要條件。

圖1 早期復(fù)極心電圖

圖2 心室率加快后心電圖J波消失

ERS高?；颊呗癫厥叫呐K轉(zhuǎn)復(fù)除顫器(ICD)植入是唯一被證明可有效預(yù)防心臟猝死的治療措施。如果ERS患者既往曾于心臟猝死幸存下來(lái)或有心電圖記錄到的VT/VF，ICD植入為一線治療(Ⅰ類)[6]。對(duì)于本例，因缺血性腦病的發(fā)生，患者處于昏迷狀態(tài)，故ICD植入意義不大。藥物治療：對(duì)ERS相關(guān)的心律失常，奎尼丁、磷酸二酯酶Ⅲ抑制劑和異丙腎上腺素均有預(yù)防和終止作用。西洛他唑也可阻滯Ito。增加ICa及抑制Ito的聯(lián)合作用，造成外膜動(dòng)作電位早期的電活動(dòng)平衡發(fā)生內(nèi)移，繼而有效地抑制J波的形成。