戰(zhàn) 爽，李 淑，位 影

(吉林大學(xué)第一醫(yī)院放射科，吉林 長(zhǎng)春 130021)

患者女，29歲，因“發(fā)現(xiàn)左下腹包塊6個(gè)月”入院。查體：左下腹可觸及約5 cm×10 cm包塊，質(zhì)硬，活動(dòng)度可，局部無(wú)壓痛；肛門指診胸膝位進(jìn)指6 cm，未觸及腫物，退指后未見(jiàn)指套染血、帶膿。CT：盆腔及右側(cè)盆底可見(jiàn)不規(guī)則團(tuán)塊樣稍低密度腫塊影(圖1A)，約6.5 cm×11.0 cm，邊界不清，CT值21～25 HU。MRI：平掃示子宮及陰道后方、直腸右前方團(tuán)塊狀異常信號(hào)，T1WI呈低信號(hào)，T2WI呈高信號(hào)(圖1B)，其內(nèi)可見(jiàn)條束狀、結(jié)節(jié)狀低信號(hào)； DWI病灶呈高信號(hào)；增強(qiáng)掃描病灶呈“旋渦樣”改變(圖1C)，內(nèi)部明顯強(qiáng)化，周邊似見(jiàn)包膜，病灶向下突向會(huì)陰部，與盆壁、鄰近腸管及系膜分界不清。影像學(xué)檢查提示間質(zhì)瘤可能。遂行盆腔腫物部分切除術(shù)。術(shù)后大體病理見(jiàn)病灶切面呈灰白色；鏡下見(jiàn)少許梭形細(xì)胞，間質(zhì)增生，伴玻璃樣變性，無(wú)明顯異型性及核分裂象，細(xì)胞間見(jiàn)薄壁血管影(圖1D)。免疫組織化學(xué)：Vimentin(+)，CD34(+)，Desmin(+)，SMA(灶+)，H-caldesmon(-)，ER(+)，PR(+)，STAT6(-)，CD117(-)，Dog-1(-)，S-100(-)，Ki-67(陽(yáng)性細(xì)胞<5%)。病理診斷：深部侵襲性血管黏液瘤(deep aggressive angiomyxoma， DAA)。

圖1 盆腔深部侵襲性血管黏液瘤 A.CT平掃； B.平掃 MR矢狀位 T2WI； C.增強(qiáng)MR 矢狀位T1WI； D.病理圖(HE，×200)

討論 DAA是一種罕見(jiàn)的、主要發(fā)生于外陰和盆腔的低度惡性間葉組織來(lái)源腫瘤，多見(jiàn)于中青年女性，偶發(fā)于男性。DAA病灶體積常較大，具有浸潤(rùn)性生長(zhǎng)及易局部復(fù)發(fā)的特點(diǎn)，多數(shù)患者臨床表現(xiàn)為盆腔、會(huì)陰部緩慢生長(zhǎng)的腫塊，無(wú)明顯局部疼痛癥狀。DAA為富黏液性腫瘤，CT多表現(xiàn)為等或略低密度，病灶中央可見(jiàn)條片狀低密度影；典型MRI表現(xiàn)為T1WI等及稍低信號(hào)、T2WI高信號(hào)，增強(qiáng)掃描可見(jiàn)特征性的“旋渦狀”強(qiáng)化，形成該特殊征象的原因可能為病灶黏液基質(zhì)內(nèi)含彎曲血管和纖維膠原成分。DAA臨床少見(jiàn)，術(shù)前誤診率高，確診需依靠病理學(xué)檢查。