楊呈偉 劉廷亮 李欣 關(guān)濟 彭明亮 蒲維榮 李俊香 奚娟 黃連軍

冠狀動脈起源于肺動脈（anomalous origin of the coronary artery from the pulmonary artery，ACAPA）是少見的先天性冠狀動脈畸形，主要包括左冠狀動脈起源于肺動脈（anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery，ALCAPA） 和右冠狀動脈起自肺動脈（anomalous origin of the right coronary artery from the pulmonary artery，ARCAPA），右冠狀動脈起源于肺動脈則更為罕見［1-10］。本文回顧分析11例經(jīng)手術(shù)證實的冠狀動脈起源于肺動脈患者的影像學(xué)及臨床資料，并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)，以提高對本病的認(rèn)識。

資料與方法

1.一般資料 搜集2006年3月至2018年7月，診斷為ACAPA的影像學(xué)及臨床資料。納入標(biāo)準(zhǔn):①兩種以上影像學(xué)檢查方法，術(shù)后診斷為ACAPA；②排除合并嚴(yán)重的心臟復(fù)雜畸形，如法洛四聯(lián)癥、肺動脈閉鎖；③術(shù)后隨訪時間≥1個月。根據(jù)年齡分為嬰兒組（＜12個月），兒童組（1～18歲）和成人組（＞18歲）。

2.影像學(xué)檢查方法 （1）胸X線片:嬰兒組仰臥前后位及左側(cè)位胸X線片；兒童及成人組站立位心臟遠(yuǎn)達(dá)片。

（2）超聲心動圖:用Philips Sonos 5500/7500及EPIQ-7彩色多普勒超聲診斷儀。常規(guī)行二維及彩色多普勒超聲心動圖檢查，記錄心臟結(jié)構(gòu)、冠狀動脈開口、肺動脈血流、心腔徑線大小、左心功能（LVEF）、心臟瓣膜情況。術(shù)后隨訪終點為最后一次檢查結(jié)果。

（3）冠狀動脈CTA:Philips 64排、128排螺旋CT機，經(jīng)高壓注射器注入非離子型碘對比劑。嬰兒組:非離子型碘對比劑碘海醇（300 I mg/mL），劑量1.5～2.0 mL/kg，注射流率0.8～2.0 mL/s。 成人組:非離子型碘對比劑碘美普爾（400 I mg/mL），注藥速率3.0～3.5 mL/s，對比劑總量50～65 mL，Philips 6.04星云工作站。MIP（最大密度投影）、CPR（曲面重組）、MPR（多平面重組）和VR（容積再現(xiàn)）等重建方式。

（4）心臟MR:飛利浦Ingenia 3.0T磁共振掃描儀，患者取仰臥位，采用表面線圈，層厚7 mm，層間距2 mm，心電門控及呼吸門控觸發(fā)，四腔心、左心室短軸、左心室長軸、左心室流出道電影序列，左心室短軸黑血序列。高壓注射器經(jīng)肘靜脈給藥，釓噴酸葡胺4.0 mL/s，劑量0.2 mmol/kg，行左心室短軸、四腔心首過灌注及延遲掃描。

（5）心血管造影:Philips UNIQ Clarity FD20血管造影機，造影用非離子型碘對比劑碘比樂（370 I mg/mL）。首先選擇性進(jìn)行正常起源側(cè)冠狀動脈造影，根據(jù)異常起源冠狀動脈顯影情況適當(dāng)延遲曝光時間，并進(jìn)行主動脈根部造影。

3.統(tǒng)計學(xué)方法 采用SPSS 16.0軟件進(jìn)行數(shù)據(jù)分析。符合正態(tài)分布計量資料用均數(shù)±標(biāo)準(zhǔn)差表示，兩組間比較采用兩獨立樣本t檢驗；非正態(tài)分布計量資料以中位數(shù)（四分位數(shù)范圍）表示，兩組間比較采用Wilcoxon秩和檢驗。計數(shù)資料以頻數(shù)（率）表示，組間比較用χ2檢驗或Fisher's精確概率法。以P＜0.05為差異有統(tǒng)計學(xué)意義。

結(jié) 果

1.1例患者中男性4例、女性7例，男女比1∶1.75；ALCAPA 10例，ARCAPA 1例。一般資料見（表1）。ECG異常10例，I、avL導(dǎo)聯(lián)Q波6例，心房顫動2例，心肌缺血1例，左心室肥厚1例。術(shù)后隨訪時間1～34個月（中位時間7個月），1例幼兒術(shù)后隨訪1個月因急性左心衰竭死亡，其余病例無嚴(yán)重并發(fā)癥發(fā)生。

表1 患者一般臨床資料（，n）

表1 患者一般臨床資料（，n）

項目 嬰兒組（n=7）兒童組（n=1）成人組（n=3）性別（男/女） 1/6 0/1 3/0年齡 4～10個月（6.4±2.6）個月 11歲 43～69歲（52.3±14.5）歲體質(zhì)量/kg 5.9±1.2 39 66.3±5.8主訴氣促 7 0 2發(fā)育落后 6 0 0心臟雜音 7 1 3胸悶憋氣 0 0 3無臨床癥狀 0 1 0心電圖異常 7 0 3病種ALCAPA 7 1 2 ARCAPA 0 0 1檢查及例數(shù)（確診例數(shù)）胸X線片 0 0 0超聲心動圖 4 0 2冠狀動脈CTA 7 0 3 DSA 0 1 3手術(shù)方式左冠狀動旁路脈移植術(shù) 6 0 0肺動脈內(nèi)隧道成形術(shù) 1 1 1冠狀動脈異位開口修補+旁路移植+二尖瓣、三尖瓣成形術(shù) 0 0 1冠狀動脈異位開口修補術(shù) 0 0 1

圖1 超聲心動圖圖像 A～B:同一患者，超聲探及右冠狀動脈開口（長箭）和左冠竇細(xì)小副冠狀動脈開口（短箭）；主肺動脈左側(cè)壁探及左冠狀動脈異常開口雙期連續(xù)性血流頻譜（燕尾箭）；圖2 超聲心動圖圖像提示室間隔及心尖部心肌內(nèi)五彩鑲嵌雙期流頻譜

圖3 冠狀動脈CTA圖像 A:ALCAPA患兒男性，9個月，左冠狀動脈起源于主肺動脈左側(cè)壁（箭），B:患兒女性，5個月，左冠狀動脈起自主肺動脈左側(cè)壁（長箭），右冠狀動脈擴張（短箭）；圖4 冠狀動脈CTA，VR像及橫軸位圖像（右下圖）顯示右冠狀動脈起源于主肺動脈右側(cè)壁

（1）胸X線片:10例心影增大；7例肺血增多，4例肺血正常。

（2）超聲心動圖:術(shù)前確診7例。嬰兒組3例超聲不能診斷明確，診斷為二尖瓣重度反流1例，診斷為擴張型心肌病1例，診斷為心內(nèi)膜彈力纖維增生癥1例。成人組1例誤診為左冠狀動脈-肺動脈瘺（圖1）。超聲確診7例患者均于肺動脈干探及冠狀動脈與肺動脈異常交通血流；6例表現(xiàn)為冠狀動脈擴張，4例室間隔及左心室壁心肌內(nèi)雙期血流頻譜（圖2）。嬰兒組:5例二尖瓣及三尖瓣少-中量反流，2例二尖瓣大量反流。成人組:1例二尖瓣脫垂并重度關(guān)閉不全，三尖瓣重度關(guān)閉不全。嬰兒組均存在左心室功能減低，LVEF 35%～51%，平均（43±6.4）%；1例兒童及2例成人LVEF正常范圍；1例成人心功能不全（LVEF 46%）。術(shù)后超聲:多普勒檢查11例均提示冠狀動脈-肺動脈分流消失，LVEF 38%～66%，平均（55.8±8.8）%，較術(shù)前明顯改善（P＜0.05）。6例各房室腔內(nèi)徑恢復(fù)至正常范圍，4例較術(shù)前減小。

（3）冠狀動脈CTA:嬰兒組7例，術(shù)前均行冠狀動脈CTA檢查并診斷為ALCAPA，經(jīng)手術(shù)證實。嬰兒組ALCAPA的CT表現(xiàn)為:左冠狀動脈起自主肺動脈側(cè)壁（圖3），左心室增大7例，合并右冠狀動脈擴張3例（圖3B），胸腔積液2例。成人組3例，均行CTA檢查并明確診斷，2例ALCAPA，1例ARCAPA（圖4）；3例均可觀察冠狀動脈在肺動脈側(cè)的異常開口，均存在冠狀動脈迂曲、擴張并廣泛側(cè)枝血管形成（圖5）；1例ALCAPA合并左冠竇副冠狀動脈，1例心包積液并胸腔積液。術(shù)后2例成人行冠狀動脈CTA復(fù)查:1例為ARCAPA，右冠狀動脈異位開口修補+冠狀動脈旁路移植術(shù)后，CTA未見殘余分流，橋血管通暢（圖6）；1例ALCAPA，左冠狀動脈異位開口修補術(shù)后，左冠狀動脈-肺動脈端開口封閉，左冠狀動脈藉右冠狀動脈側(cè)枝顯影良好（圖7）。

（4）心血管造影/心導(dǎo)管檢查:4例行冠狀動脈造影，3例同時行主動脈根部造影，1例行右心導(dǎo)管檢查。3例ALCAPA，均表現(xiàn)為左冠狀動脈藉右冠狀動脈側(cè)枝逆行顯影，左冠狀動脈與主肺動脈側(cè)壁相連，1例合并副冠狀動脈分布于左心室基底段前壁（圖8），1例合并銳緣支異常開口 （圖9A-B）。4例造影患者中1例冠狀動脈輕度擴張，3例冠狀動脈明顯迂曲、擴張。1例ARCAPA合并心功能不全患者同期行右心導(dǎo)管檢查:肺動脈血氧較右心室高30%，Qp/Qs 1.69，提示肺動脈水平中量左向右分流；肺動脈平均壓39 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），提示中度肺動脈高壓；全肺阻力464.29 Dyn·s·cm-5（5.8 Wood單位）。

圖5 冠狀動脈CTA圖像 A:冠狀動脈迂曲、擴張并廣泛側(cè)枝血管形成，B:術(shù)中所見一致 圖6 冠狀動脈CTA圖像 術(shù)后右冠狀動脈顯影良好，橋血管通暢

圖7 冠狀動脈CTA圖像 A～C:左冠狀動脈異常開口修補術(shù)后動脈早期左冠顯影淺淡（長箭），延遲掃描左冠藉右冠側(cè)枝血管顯影良好（短箭）

圖8 冠狀動脈造影圖像 A～B:右冠狀動脈明顯迂曲增粗，左冠逆行充盈顯影，并引流入肺動脈（長箭）；左冠竇發(fā)出細(xì)小的副冠狀動脈，分布于左心室基底段前壁（短箭）

（5）心臟MR檢查:1例ALCAPA術(shù)后3個月行心臟MR檢查，室壁運動正常，LVEF 60%；靜息心肌首過灌注未見異常，延遲強化成像左心室心肌未見異常（圖10）。

圖9 冠狀動脈造影圖像 A～B:左冠狀動脈通過右冠狀動脈側(cè)支血管逆行顯影，左冠狀動脈開口 于肺動脈（長箭），右冠狀竇發(fā)出另一支較粗大銳緣支，與左冠狀動脈形成側(cè)支循環(huán)（短箭）

圖10 心臟MR圖像 A～B:左冠狀動脈異常開口修補術(shù)后，心臟MR靜息心肌首過灌注未見低灌注區(qū)，延遲強化成像左心室心肌未見延遲強化（Ao:主動脈，PA:肺動脈，LCA:左冠狀動脈，RCA:右冠狀動脈）

討 論

根據(jù)以往文獻(xiàn)報道，ACAPA可總結(jié)為五種類型:①ALCAPA；②ARCAPA；③左冠狀動脈一支起源于肺動脈（僅見前降支獨立起源于肺動脈報道）；④左、右冠狀動脈均起自肺動脈；⑤副冠狀動脈起源于肺動脈［1-7］。本組1例ALCAPA合并左冠竇細(xì)小副冠狀動脈，可以作為ALCAPA的一個亞型。

ALCAPA又稱Bland-White-Garland綜合征，發(fā)病率為1/3 000～1/30 000［8，11］，可分為嬰兒型和成人型。在新生兒期，冠狀動脈由高壓的肺動脈血流灌注，心肌對低氧的耐受性較好，一般無明顯臨床癥狀，隨著肺動脈壓力的降低，肺動脈血不足以維持左冠狀動脈的灌注壓和血流量，加之冠狀動脈間的側(cè)支循環(huán)尚未形成，左心室由來自肺動脈的靜脈血逆行灌注，造成心肌缺血、缺氧、二尖瓣關(guān)閉不全，心肌梗死，心力衰竭，未接受手術(shù)矯治者，近90%病例在一歲以內(nèi)死亡［12］，只有少數(shù)病人建立了豐富的側(cè)支循環(huán)，則可存活至成年，但大多亦出現(xiàn)心肌缺血并發(fā)癥及心律失常等［13］。本組7例嬰幼兒患者，均存在不同程度左心功能不全、二尖瓣關(guān)閉不全等情況；3例成年患者均存在胸悶、憋氣等臨床癥狀。極少數(shù)成人型患者由于冠狀動脈的側(cè)支廣泛形成，可無癥狀，但冠狀動脈明顯擴張導(dǎo)致灌注壓降低，使心肌有不同程度的缺血，故無癥狀的患者也可猝死［14］。

ARCAPA較ALCAPA更少見，1885年Brooks首次報道，發(fā)生率約0.002%，占冠狀動脈發(fā)育異常的0.12%［9］。報道ARCAPA患者的臨床表現(xiàn)多樣，包括呼吸困難（17%），疲勞（13%），充血性心力衰竭（30%），心絞痛（17%），心肌梗死（9%），心臟驟停（17%）［15］。由于體肺循環(huán)之間的壓力差導(dǎo)致冠狀動脈竊血，任何需氧量增加的情況出現(xiàn)，均可以引起心肌缺血或心肌梗死，甚至心臟驟停［2］。本組1例ARCAPA老年男性患者，入院時呼吸困難，合并心力衰竭、心律失常及心肌缺血表現(xiàn)。

臨床上可以利用多種影像學(xué)方法對ACAPA患者進(jìn)行檢查，各類檢查方法有各自特點。①胸X線片可以觀察心影大小和兩肺血情況，但不能作為診斷ACAPA的依據(jù)。②超聲心動圖是診斷心臟結(jié)構(gòu)畸形最常用的基礎(chǔ)檢查方法，可以觀察心臟結(jié)構(gòu)、心功能、室壁運動及心臟瓣膜功能等。然而，依賴于聲窗條件以及檢查者的經(jīng)驗，也可將ACAPA誤診為其他疾病；并且超聲心動圖不能直觀顯示冠狀動脈和肺動脈全貌。本組3例幼兒未能準(zhǔn)確診斷，誤診為擴張型心肌病、二尖瓣大量反流等其他疾病。本組1例成人ALCAPA超聲誤診為冠狀動脈-肺動脈瘺，該病例左冠竇發(fā)出一副冠狀動脈，被誤認(rèn)為左主干開口，超聲不能判斷左冠狀竇發(fā)出的為副冠狀動脈。此外，文獻(xiàn)報道當(dāng)室間隔存在廣泛側(cè)枝時，超聲還可誤診為多發(fā)室間隔缺損［16］。③ 心臟MR空間分辨力低于CTA，對冠狀動脈顯示能力有限，不作為診斷ACAPA診斷的首選檢查方法；但MR在心肌灌注、心肌纖維化方面有優(yōu)勢。本組1例為ALCAPA患者，行“左冠狀動脈異常開口修補術(shù)”，術(shù)后接受MR檢查，用以評估心肌灌注情況和舒縮功能，后證實無心肌缺血，為臨床提供了更全面的信息。④DSA以往被認(rèn)為是診斷ACAPA的金標(biāo)準(zhǔn)，但DSA為有創(chuàng)檢查，而且對于冠狀動脈明顯擴張的患者，往往不能很好的顯示冠狀動脈全貌，需要結(jié)合主動脈根部造影。隨著多排螺旋CT技術(shù)的發(fā)展及應(yīng)用，DSA已經(jīng)不作為臨床首選的診斷方法。

多排螺旋CT空間和時間分辨力高、整體觀強，能夠清楚顯示冠狀動脈的起源、走行、管腔形態(tài)及側(cè)支循環(huán)形成情況，已成為臨床診斷冠狀動脈疾病的首選檢查方法。對于超聲心動圖不能明確診斷的ACAPA患者，CT圖像避免了重疊，并可以針對血管成像的不同要求進(jìn)行三維重建，采用MIP、CPR、MPR和VR等重建方式，能夠更加直觀的顯示異常起源的冠狀動脈及心臟結(jié)構(gòu)。CT三維重建方法各有特點，需綜合利用，CPR可以清晰的顯示血管管壁和管腔，但對迂曲血管的解剖定位顯示欠佳；MIP、MPR可在一定程度上顯示扭曲血管的管腔和解剖位置，但顯示能力有限。VR可以立體、直觀的顯示心臟及其冠狀動脈的解剖結(jié)構(gòu)，對于管腔顯示能力較弱。VR像結(jié)合橫軸位圖像可顯示異常冠狀動脈的全貌；橫軸位圖像結(jié)合MIP、MPR重建圖像可多角度清晰顯示冠狀動脈在肺動脈側(cè)的異常開口。本組3例嬰幼兒術(shù)前超聲未能明確診斷，均經(jīng)CTA診斷明確。所以，針對于嬰幼兒患者，超聲提示左心室增大、左心功能減低，存在心臟雜音、心電圖異常時，應(yīng)仔細(xì)觀察冠狀動脈開口位置以及管腔大小，如果不能排除ACAPA，建議進(jìn)一步冠狀動脈CTA檢查。本組有1例成人ALCAPA，術(shù)前超聲診斷為冠狀動脈-肺動脈瘺，CTA證實為ALCAPA，左冠竇發(fā)出的僅為一細(xì)小副冠狀動脈，結(jié)合CTA及造影圖像特點，總結(jié)該病例的鑒別點主要包括:①左冠竇副冠狀動脈發(fā)育細(xì)小，左冠狀動脈-肺動脈瘺則表現(xiàn)為左主干粗大， 左冠狀動脈迂曲、 擴張； ②ALCAPA患者會同時伴右冠狀動脈迂曲、擴張，左、右冠狀動脈多發(fā)側(cè)枝血管形成，左冠狀動脈-肺動脈瘺患者的右冠狀動脈管腔大多正常；③ALCAPA合并副冠狀動脈，選擇性左副冠狀動脈造影時肺動脈無提前顯影，右冠狀動脈造影可見左冠狀動脈藉右冠狀動脈側(cè)支血管逆行充盈，肺動脈提前顯影，近肺動脈側(cè)開口血管管腔逐漸增粗。左冠狀動脈-肺動脈瘺患者左冠狀動脈造影即可見肺動脈提前顯影，左、右冠狀動脈無多發(fā)側(cè)枝血管形成［17］。

對于冠狀動脈異常開口修補+旁路移植術(shù)后的患者，CT可作為術(shù)后觀察冠狀動脈及橋血管的首選檢查方法，可以觀察橋血管及冠狀動脈重建情況，是否有殘余分流。值得注意的是，成人組1例ALCAPA左冠狀動脈異常開口修補術(shù)后，由于血管重建術(shù)后血流動力學(xué)的改變，在CT掃描的動脈早期左冠狀動脈顯影淺淡，延遲一期掃描左冠藉側(cè)枝血管充盈顯影良好。

目前大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為ACAPA一旦確診，無論有無癥狀，均建議外科手術(shù)治療［10，18］。ALCAPA有兩種基本手術(shù)方法，即左冠狀動脈重建術(shù)和左冠狀動脈異常開口修補術(shù)。異常開口修補術(shù)僅用于左、右冠狀動脈之間有豐富側(cè)支循環(huán)者，或小嬰兒LCA過細(xì)而難以重建者。本組1例成人ALCAPA術(shù)前及術(shù)中所見均提示左、右冠狀動脈之間存在豐富的側(cè)支血管，故僅行異常開口修補術(shù)，術(shù)后隨訪無心肌缺血事件發(fā)生。ARCAPA手術(shù)方式包括:右冠狀動脈結(jié)扎術(shù)、右冠狀動脈結(jié)扎+旁路移植術(shù)，以及右冠狀動脈重新與主動脈吻合術(shù)。本組1例ARCAPA患者，行右冠狀動脈結(jié)扎+旁路移植術(shù)，術(shù)后復(fù)查CTA提示橋血管及冠狀動脈顯影良好，異常開口無殘余分流。

根據(jù)手術(shù)及病理學(xué)證據(jù)，異常起源的冠狀動脈通常為薄壁、擴張的“類靜脈”結(jié)構(gòu)，因此手術(shù)矯正后并不會完全正?；?，所以術(shù)后需長期隨訪，并根據(jù)患者具體情況選擇合適的影像學(xué)檢查方法。

綜上所述，ACAPA雖然較罕見，術(shù)前綜合利用多種影像學(xué)檢查手段多可做出明確診斷。冠狀動脈CTA可作為診斷ACAPA的首選檢查方法，各種影像學(xué)方法綜合應(yīng)用是診斷ACAPA和術(shù)后隨訪的基礎(chǔ)。