楊 堯 張巍 楊麗睿 李剛 許耀強(qiáng) 范祥明

一個(gè)半心室矯治（one and a half ventricle repair，1.5VR） 由雙向上腔靜脈-肺動(dòng)脈分流術(shù)（bidirectional cavopulmonary shunt，BCPS）加心內(nèi)畸形矯正組成，其設(shè)計(jì)初衷是使右心室只承擔(dān)下半身血流量，從而減輕右心室容量負(fù)荷［1］。該術(shù)式廣泛應(yīng)用于室間隔完整的肺動(dòng)脈閉鎖（pulmonary atresia with intact ventricular septal，PA with IVS）、法洛四聯(lián)征（tetralogy of fallot，TOF）［2］、重度三尖瓣下移畸形（ebstein anomaly，EA）［3］等右心室結(jié)構(gòu)和/或功能異常的先天性心臟病的治療［4］。在先天性肺動(dòng)脈閉鎖合并室間隔缺損（pulmonary atresia with ventricular septal defect，PA with VSD）的小嬰兒，體格發(fā)育不滿意，出于推遲二次手術(shù)的目的，我中心也嘗試采用1.5VR方法。該術(shù)式適應(yīng)證較廣，預(yù)后不一［3，5-6］，本研究就1.5VR圍手術(shù)期經(jīng)過(guò)及其影響因素進(jìn)行分析，報(bào)道如下。

資料與方法

1.研究對(duì)象 回顧性分析2010年1月至2018年9月，北京安貞醫(yī)院小兒心臟外科行1.5VR的病例共35例，根據(jù)病案記錄錄入資料。

2.研究方法 將9項(xiàng)術(shù)前及術(shù)中變量作為預(yù)想危險(xiǎn)因素:年齡、體質(zhì)量、既往BCPS史、術(shù)前經(jīng)皮氧飽和度（saturation of percutaneous oxygen，SPO2），Nakata指數(shù)（nakata index），左心室舒張末容積指數(shù)（left ventricular end diastolic volume index，LVEDVI），LVEF，術(shù)中體外循環(huán)（cardiopulmonary bypass，CPB）時(shí)間，心肌血供阻斷時(shí)間。因術(shù)前心導(dǎo)管未作為常規(guī)檢查，部分資料缺失，故未將心導(dǎo)管資料如肺血管床阻力等數(shù)據(jù)納入研究。圍術(shù)期不良事件包括:呼吸機(jī)治療時(shí)間＞1周、引流管留置時(shí)間＞1周、 低心排出量綜合征（low cardiac output syndrome，LCOS）、利尿治療無(wú)效的頭面部腫脹、嚴(yán)重感染、單個(gè)或多臟器衰竭、體外膜式氧合（extracorporeal membrane oxygenation，ECMO）輔助、二次氣管插管及死亡。

3.外科方法 （1）1期:正中開(kāi)胸，上腔靜脈（superior vena cava，SVC）直角插管建立體外循環(huán)，前并行循環(huán)，降溫至32℃時(shí)阻斷升主動(dòng)脈，左心回血多的病例，繼續(xù)降溫至28°，減低流量。行心內(nèi)畸形矯治，復(fù)溫階段離斷SVC與右心房，縫閉近心端，5-0可吸收縫線將SVC遠(yuǎn)心端與右肺動(dòng)脈行端側(cè)吻合。左心排氣，開(kāi)放升主動(dòng)脈，復(fù)跳，后并行，脫離體外循環(huán)后關(guān)胸。

（2）分期:第一次手術(shù):正中開(kāi)胸，建立上腔靜脈-右心房轉(zhuǎn)流，心臟跳動(dòng)下行BCPS，第二次手術(shù):正中開(kāi)胸，游離心臟與大血管，建立體外循環(huán)（SVC直角插管），前并行循環(huán)，降溫至32°時(shí)阻斷升主動(dòng)脈，行心內(nèi)畸形矯治。復(fù)溫，左心排氣，開(kāi)放升主動(dòng)脈，復(fù)跳，后并行，脫離體外循環(huán)后關(guān)胸。

4.統(tǒng)計(jì)學(xué)方法 分析采用SPSS 22.0軟件。正態(tài)分布計(jì)量資料以均數(shù)±標(biāo)準(zhǔn)差表示，采用獨(dú)立樣本t檢驗(yàn)。非正態(tài)分布資料采用中位數(shù)（M）及四分位數(shù)間距（P25，P75）表示。Mann-Whitney U檢驗(yàn)進(jìn)行連續(xù)變量組間比較；分類變量以頻數(shù)（百分比）表示，采用卡方檢驗(yàn)或Fisher's精確檢驗(yàn)進(jìn)行分類變量組間比較。相關(guān)分析使用Pearson線相關(guān)性或Spearman秩相關(guān)。以P＜0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

結(jié) 果

1.PA with VSD 13例，PA with IVS 8例，TOF合并冠狀動(dòng)脈異常4例，EA 6例，先天性三尖瓣關(guān)閉不全2例，室間隔缺損術(shù)后三尖瓣關(guān)閉不全2例?？傆?jì)35例患者，其中26例順利恢復(fù)出院，9例出現(xiàn)圍手術(shù)期不良事件（25.7%），其中7例為PA with VSD，1例PA with IVS，1例EA（表1）。

表1 圍術(shù)期不良事件明細(xì)［n（%）］

2.既往BCPS史、術(shù)前SPO2、術(shù)前LVEDVI、術(shù)中CPB時(shí)間共4個(gè)因素在兩組間比較差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，P值分別為0.015，0.007，0.001，0.038（表2）。

圖1 LVEDVI與術(shù)后總呼吸機(jī)治療時(shí)間的相關(guān)分析（r=-0.375，P=0.029）；圖2 LVEDVI與術(shù)后單位體質(zhì)量總引流量的相關(guān)分析（r=-0.446，P=0.008）；圖3 LVEDVI與術(shù)后12 h即刻腎上腺素劑量的相關(guān)分析（r=-0.469，P=0.005）

表2 兩組各項(xiàng)臨床指標(biāo)比較［，n（%），M（QR）］

表2 兩組各項(xiàng)臨床指標(biāo)比較［，n（%），M（QR）］

項(xiàng)目 不良事件組（n=9）手術(shù)順利組（n=26）P值年齡/個(gè)月 76.0（30.0，116.5） 44.0（19.5，78.3） 0.403體質(zhì)量/kg 21.0（12.6，35） 14.5（12.0，22.4） 0.342既往BCPS 8（88.9） 9（34.6） 0.015 SPO2/% 76.5±7.56 86.5±8.48 0.007 Nakataindex/（mm2/m2） 240.6（144.2，332.0）176.1（140.1，209.0） 0.178 LVEDVI/（cm3/m2） 31.6（24.2，41.7） 63.4（58.3，80.7） ＜0.001 LVEF/% 68.0（65.0，75.0） 65.0（62.0，73.0） 0.433 CPB時(shí)間/min 193.4±60.68 141.9±59.19 0.036心肌血供阻斷時(shí)間/min 84.7±35.90 64.9±40.73 0.179

3.相關(guān)分析 結(jié)果顯示:LVEDVI與呼吸機(jī)治療時(shí)間、術(shù)后單位體質(zhì)量總引流量及術(shù)后12 h血管活性藥物用量［7］呈負(fù)相關(guān)，r值分別為-0.375，-0.446，-0.469，P值分別為0.029，0.008，0.005（圖1～3）。

討 論

1.5VR概念最早由Billingsley AM及其團(tuán)隊(duì)提出，由BCPS加心內(nèi)畸形矯治組成，以減輕循環(huán)對(duì)右心室的依賴［1］。

1.5VR的適應(yīng)證為右心室發(fā)育不良，-4.8＜三尖瓣Z值＜-1.5，同時(shí)應(yīng)滿足肺動(dòng)脈Z值≥-2，Mc-Goon比值≥2.0，Nakata index≥250 mm/m2［8］。 但對(duì)于右心室及三尖瓣Z值＞-1.5，但右心室功能異常，無(wú)法滿意行雙心室矯治的情況，如合并冠狀動(dòng)脈異常的TOF［9］，EA［3，7］等，也是1.5VR的適應(yīng)證。我中心出于延長(zhǎng)人工右心室-肺動(dòng)脈外管道使用時(shí)間的目的，對(duì)于Ⅲ型PA with VSD也采用1.5VR。

既往對(duì)于1.5VR的術(shù)前評(píng)估集中在三尖瓣Z值及右心室發(fā)育情況［2，7，10］，未見(jiàn)提及左心室功能（LVEDVI及EF）。

本研究的發(fā)現(xiàn):LVEDVI與術(shù)后總呼吸機(jī)治療時(shí)間、術(shù)后12 h即刻腎上腺素劑量、術(shù)后單位體重總引流量呈顯著負(fù)相關(guān)。

1.5VR術(shù)后，上腔靜脈連接肺動(dòng)脈，不便直接經(jīng)左心房測(cè)壓，使得左心房壓對(duì)上腔靜脈回流的影響不便觀察。但在圓錐動(dòng)脈干畸形如PA with VSD及TOF，左心室發(fā)育偏小，雙心室矯治術(shù)后左心房壓可達(dá)10 mmHg（1mmHg=0.188kPa）［11-12］。 如在此類病例行1.5VR，理論上高的左心房壓會(huì)對(duì)上腔靜脈造成影響，與本研究結(jié)果吻合。

因右心功能不全而行1.5VR，使右心室只承擔(dān)下半身靜脈循環(huán)做功，而上半身靜脈循環(huán)做功并未消失，而是轉(zhuǎn)嫁給左心室。1.5VR術(shù)后，上腔靜脈血流進(jìn)入肺血管床動(dòng)能由左心室提供，阻力由肺血管床及左心房壓力決定。

術(shù)前氧飽和度高，代表術(shù)前經(jīng)左心的循環(huán)容量較充足，左心室舒張末容積充足，二者呈正相關(guān)關(guān)系［13］，故術(shù)前SPO2在兩組間比較差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。既往BCPS史病例均為在嬰兒期即出現(xiàn)癥狀的重癥病例，因體格小，難以行根治手術(shù)，遂行BCPS以緩解癥狀，故既往BCPS史在兩組件差異具有顯著性。且該部分病例因二次手術(shù)，黏連嚴(yán)重，由此導(dǎo)致CPB時(shí)間在兩組間差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

本組病例為兒童，未合并冠狀動(dòng)脈狹窄，不存在室壁運(yùn)動(dòng)異常等影響左心室收縮功能的情況，且術(shù)前對(duì)LVEF給予足夠重視，視LVEF＜50%為手術(shù)禁忌，LVEF在兩組間差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。本組病例包括Ebstein畸形，室間隔缺損術(shù)后三尖瓣關(guān)閉不全等肺動(dòng)脈發(fā)育良好的病例，Nakata index在兩組間的差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

研究將繼續(xù)關(guān)注左心室功能評(píng)價(jià)在1.5VR臨床過(guò)程中的指導(dǎo)意義，并開(kāi)展流體力學(xué)定量分析，進(jìn)行臨床基礎(chǔ)研究。對(duì)此類患者的隨訪及前瞻性研究將逐步開(kāi)展。

總之，1.5VR應(yīng)用于臨床，技術(shù)層面可行，但術(shù)后效果差異較大，主要影響因素LVEDVI。對(duì)LVEDVI較小的且既往行BCPS的病例，應(yīng)嚴(yán)格把握手術(shù)適應(yīng)證，行心內(nèi)畸形矯治時(shí)，理論上應(yīng)拆除原BCPS分流，行雙心室矯治。