郝美金，宋平，王小平

河北省人民醫(yī)院超聲科，河北石家莊 050051；*通訊作者 郝美金 13932100158@163.com

1 病例簡介

女，2 歲，主訴：胸悶、胸痛10 余天。超聲心動(dòng)圖顯示：左心比例增大，右心房室腔大小、形態(tài)未見明顯異常；左心室后側(cè)壁近心尖段局部向外膨出，范圍約13 mm×23 mm（圖1A），膨出部心肌變薄，厚約1.9 mm，近心尖部左心室腔擴(kuò)張，寬約41.6 mm；左心室腔內(nèi)可見多個(gè)較粗大的條索樣回聲，縱橫交錯(cuò)，其余左心室壁回聲增粗；各瓣膜形態(tài)、結(jié)構(gòu)未見明顯異常；左心室后側(cè)壁膨出部室壁運(yùn)動(dòng)減低，其余室壁運(yùn)動(dòng)未見明顯異常。彩色多普勒示收縮期可見血流信號從左心室腔進(jìn)入左心室后側(cè)壁膨出部，血流色彩暗淡。超聲診斷：左心室憩室（局部心肌發(fā)育不良）、左心比例增大。心臟MRI檢查證實(shí)為左心室后側(cè)壁近心尖部憩室。患兒于1年后門診復(fù)查生長發(fā)育良好，無明顯不適癥狀，心率90 次/分，心肺未見明顯陽性體征。復(fù)查超聲心動(dòng)圖示左心比例仍大，左心室側(cè)壁近心尖段向外膨出部范圍約30.7 mm×18.5 mm，膨出部心肌變薄，厚約2.8 mm，回聲增強(qiáng)，運(yùn)動(dòng)減低（圖1B），近心尖部左心室腔擴(kuò)張，寬約42.5 mm。心室短軸示膨出部基底較窄（圖1C）。左心室腔內(nèi)可見多個(gè)較粗大的條索樣回聲，縱橫交錯(cuò)。

圖1 女，2 歲，孤立性先天性左心室憩室。左心室后側(cè)壁近心尖段向外膨出（箭），膨出部心肌變薄（A）；左心室膨出部室壁運(yùn)動(dòng)減低（箭，B）；心室短軸示膨出部基底較窄（箭，C）

2 討論

先天性心室憩室是一種罕見的心臟畸形，各個(gè)心腔均可發(fā)生，多見于左心室，發(fā)病無性別差異，約70%合并其他心血管或胸腹部中線結(jié)構(gòu)畸形，孤立性心室憩室較少見。心室憩室在形態(tài)上呈指狀或鉤狀從室壁向外膨出，類似闌尾，基底較窄，隨心臟收縮同步向內(nèi)收縮，約57%發(fā)生于左心室心尖部[1]。臨床上多無明顯自覺癥狀，少數(shù)可引起栓塞、心力衰竭、室壁破裂、心律失常甚至猝死。

目前對先天性心室憩室的診斷尚無特異的實(shí)驗(yàn)室檢查指標(biāo)，主要依靠超聲心動(dòng)圖、MRI 或左心室造影等影像學(xué)檢查，可觀察心臟結(jié)構(gòu)的改變，同時(shí)發(fā)現(xiàn)合并的其他畸形。本例患兒的心室憩室為常見發(fā)病部位，超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)較為典型，未合并其他畸形，考慮為孤立性左心室憩室。

幼兒時(shí)期發(fā)現(xiàn)先天性心室憩室需與雙腔左心室、先天性室壁瘤等鑒別：①雙腔左心室是一種罕見的先天性左心室結(jié)構(gòu)發(fā)育畸形，左心室內(nèi)可見異常肌束或纖維束將其分為主、副兩腔，超聲心動(dòng)圖顯示左心室內(nèi)異常走行的肌束或纖維束回聲可以鑒別[2]。本例患兒超聲心動(dòng)圖上左心室腔內(nèi)可見多個(gè)較粗大的條索樣回聲，縱橫交錯(cuò)，但未分隔成兩腔，考慮為局部心肌發(fā)育不良。②先天性室壁瘤少見，多見于左心室心尖部，常不合并其他畸形，預(yù)后較差[3]，室壁瘤基底較寬，瘤壁無運(yùn)動(dòng)或與正常室壁呈矛盾運(yùn)動(dòng)，需超聲心動(dòng)圖仔細(xì)鑒別。

先天性心室憩室的治療包括隨訪、手術(shù)和對癥處理[4]。本例患兒心室憩室較大，憩室壁變薄、運(yùn)動(dòng)減低，但無明顯臨床表現(xiàn)、其他畸形及并發(fā)癥，無明確手術(shù)指征。超聲心動(dòng)圖簡便、經(jīng)濟(jì)、無創(chuàng)，可作為心室憩室門診隨訪觀察的首選檢查方法。