譚智勇,欒 婷,王海峰,王劍松,左毅剛

(昆明醫(yī)科大學(xué)第二附屬醫(yī)院泌尿外科,云南省泌尿外科研究所,云南昆明 650101)

1 病例資料

患者男性,53歲,因“體檢發(fā)現(xiàn)左腎占位1周”入院,既往有高血壓病史3年,血壓最高可達(dá)160/100 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),規(guī)律服用降壓藥,血壓控制在130～145/80～95 mmHg,查體：腹軟,左側(cè)中上腹可捫及一包塊,質(zhì)韌,活動(dòng)尚可,大小及邊界捫不清,雙側(cè)腎區(qū)無(wú)叩痛,全身脂肪毛發(fā)分布正常,無(wú)紫紋。實(shí)驗(yàn)室檢查：血尿常規(guī)、生化、電解質(zhì)、腫瘤標(biāo)記物未見(jiàn)明顯異常,HIV(-),EB(-),血管緊張素(臥位)：144.55 pg/ mL(參考范圍：25.00～129.00),醛固酮(臥位)：268.75 pg/ mL(參考范圍：10.00～160.00),余激素測(cè)定均未見(jiàn)明顯異常；B超示：左腎上腺區(qū)實(shí)性稍低回聲(性質(zhì)待查)；計(jì)算機(jī)斷層掃描(computerized tomography,CT)示(圖1A、B)：左腎上腺區(qū)可見(jiàn)一軟組織密度影,形態(tài)不規(guī)則,大小為6.9 cm×5.6 cm×4.3 cm,平均CT值32 Hu,增強(qiáng)CT掃描見(jiàn)部分組織不均勻強(qiáng)化,平均CT值72 Hu。術(shù)前診斷：左腎上腺占位(性質(zhì)待查),充分完善術(shù)前準(zhǔn)備后于2016年6月23日行腹腔鏡中轉(zhuǎn)開腹根治性左腎上腺腫瘤切除術(shù),術(shù)中見(jiàn)左側(cè)腎上腺區(qū)約7.3 cm×6.2 cm×4.5 cm的不規(guī)則實(shí)性包塊,質(zhì)韌,胞膜完整,腫塊與左腎上極粘連嚴(yán)重,左腎被向前下擠壓,胰尾向腹側(cè)移,腹腔及后腹膜均未見(jiàn)明顯淋巴結(jié)腫大,因腹腔鏡下分離過(guò)程中損傷左腎上極,創(chuàng)面滲血較多,中轉(zhuǎn)開放手術(shù),術(shù)中血壓無(wú)明顯波動(dòng),術(shù)后大體標(biāo)本呈灰白灰褐色包塊,質(zhì)韌,7 cm×5 cm×5 cm,表面似有胞膜,切開組織,切面為灰白色,切面局部區(qū)域可見(jiàn)出血壞死。術(shù)后病理結(jié)果(圖1C、D)：腫瘤細(xì)胞彌散分布,交錯(cuò)密集呈束狀或人字狀排列,胞質(zhì)豐富,可見(jiàn)核分裂像,組織類型考慮左腎上腺原發(fā)性平滑肌肉瘤。免疫組化：SMA(+),KI(約5%),Caldesmon(+),Desmin(灶+),VIM(灶+),CD34(血管+),P53(灶+),P16(灶+),組織特殊染色結(jié)果：銀染(+)。術(shù)后規(guī)律服用醋酸潑尼松片10 mg,1年后復(fù)查：血壓控制在120～143/63～82 mmHg,術(shù)后CT(圖1D、E)示左腎門淋巴結(jié)、腎上腺未見(jiàn)明顯復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移。

圖1 患者CT影像學(xué)圖像及病理鏡下觀

A：CT平掃(左腎上腺區(qū)可見(jiàn)一軟組織密度影,形態(tài)不規(guī)則,邊緣清晰,約6.9 cm×5.6 cm,平均CT值為32 Hu)；B：增強(qiáng)CT掃描(可見(jiàn)部分組織不均勻強(qiáng)化,平均CT值為72 Hu)；C:免疫組化：SMA(+),KI(約5%),Caldesmon(+),Desmin(灶+),VIM(灶+),CD34(血管+),P53(灶+),P16(灶+),組織特殊染色結(jié)果為銀染(+)；D:病理鏡下觀(HE,×400):腫瘤細(xì)胞彌散分布,胞質(zhì)豐富紅染,中心可見(jiàn)梭形細(xì)胞核,核有分裂、異型性,交錯(cuò)密集呈束狀或人字狀排列,可見(jiàn)部分區(qū)域出血壞死,組織類型考慮左腎上腺原發(fā)性平滑肌肉瘤；E、F:術(shù)后1年平掃及增強(qiáng)CT(左腎門淋巴結(jié)、腎上腺未見(jiàn)明顯復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移)。

2 討 論

平滑肌肉瘤是一種具有平滑肌分化特征的惡性腫瘤,多見(jiàn)于消化系統(tǒng)的腸壁和子宮的平滑肌層,少見(jiàn)于腸系膜、大網(wǎng)膜、后腹膜及皮膚處。在泌尿系中,以膀胱平滑肌肉瘤多見(jiàn),而原發(fā)性腎上腺平滑肌肉瘤在臨床上極其少見(jiàn)。患者的平均年齡在40～60歲,男女及左右側(cè)發(fā)病率大致相等,大多為一側(cè)腎上腺病變,國(guó)內(nèi)外僅有2篇文獻(xiàn)報(bào)道為雙側(cè)腎上腺病變[1-2],其來(lái)源尚未明確,多考慮來(lái)源于腎上腺中央靜脈或其屬支的平滑肌肌層[3],有文獻(xiàn)報(bào)道極少數(shù)HIV及EBV感染者由于免疫力低下,可導(dǎo)致腎上腺平滑肌肉瘤的發(fā)生,但是否存在關(guān)聯(lián),還需要大量病例證實(shí)[4]。

由于腎上腺屬于腹膜后器官,位置較深,瘤體常呈隱匿生長(zhǎng),大多數(shù)患者因腫瘤侵犯或壓迫鄰近組織及器官而表現(xiàn)為上腹部或腰肋部疼痛等非特異性體征就診,很少會(huì)出現(xiàn)激素紊亂等臨床癥狀,因此就診時(shí)一般較晚,腫瘤體積較大,直徑多7 cm,國(guó)內(nèi)有文獻(xiàn)報(bào)道腫瘤最大徑為17.6 cm[5]。目前尚未發(fā)現(xiàn)特異性生物標(biāo)記物,但GOTO等[6]發(fā)現(xiàn)該腫瘤可產(chǎn)生一種特殊物質(zhì)——神經(jīng)元特異性烯醇化酶,其在術(shù)前術(shù)后的表達(dá)水平有差異,然而KATO等[7]發(fā)現(xiàn)該物質(zhì)在圍手術(shù)期并沒(méi)有變化。早期篩查首選B超,CT可作為進(jìn)一步檢查,能明確腫瘤大小、位置與周圍組織的關(guān)系,典型CT表現(xiàn)為增強(qiáng)后出現(xiàn)延遲強(qiáng)化,MRI常在CT診斷困難時(shí),進(jìn)一步明確腫瘤內(nèi)成分,MRI中腫瘤以長(zhǎng)T1、T2為主的混合信號(hào),增強(qiáng)掃描后可見(jiàn)腫瘤組織強(qiáng)化[8]。但最終診斷的金標(biāo)準(zhǔn)還是病理學(xué)及免疫組化,常見(jiàn)的平滑肌肉瘤中約90%～95%表現(xiàn)為SMA(+)或MSA(+)、70%～90%表現(xiàn)為Desmin(+)[9],然而ODA等[10]發(fā)現(xiàn)對(duì)于多形性平滑肌肉瘤,46.4%表現(xiàn)為MSA(+),50%表現(xiàn)為SMA(+),37.5%表現(xiàn)為Desmin(+)。

綜上所述,由于該病相對(duì)少見(jiàn)并且缺乏相應(yīng)的臨床對(duì)照試驗(yàn),目前尚無(wú)統(tǒng)一的治療標(biāo)準(zhǔn),手術(shù)為其主要治療手段,術(shù)后療效主要取決于腫瘤的大小、有無(wú)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移、切緣是否為陰性等。輔助放療有一定效果,有助于破壞殘余的腫瘤細(xì)胞,但化療無(wú)明顯效果[11]。該腫瘤容易復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移,血行轉(zhuǎn)移是其主要的擴(kuò)散方式,其中最常見(jiàn)的轉(zhuǎn)移部位為肺,也有少部分通過(guò)淋巴道轉(zhuǎn)移[12],因此即使完全切除腫瘤,術(shù)后也應(yīng)嚴(yán)密隨訪觀察。