王毓，彭洋，付文皓，王煥軍，關(guān)鍵

男性不育患者中有10%～15%是由梗阻性無精子癥造成的[1-2]。梗阻性無精子癥患者的睪丸形態(tài)功能及素水平正常，但精液離心檢查(2次)找不到精子[3]。明確梗阻的原因?qū)τ谂R床進(jìn)一步的診斷和治療具有非常重要的意義。輸精管道自睪丸網(wǎng)至射精管開口的任一位置的病變都可能造成梗阻性無精[4-5]，尤以射精管-精囊區(qū)的梗阻病變復(fù)雜、多樣。MRI具有高軟組織分辨率和多方位成像的特點，對此區(qū)域內(nèi)病變的檢出具有明顯的優(yōu)勢。本文分析和總結(jié)了射精管-精囊區(qū)梗阻所致無精子癥相關(guān)疾病的MRI表現(xiàn)，旨在提高對此區(qū)域病變的診斷水平。

材料與方法

1.臨床資料

回顧性分析本院2010年1月-2018年12月符合納入標(biāo)準(zhǔn)的梗阻性無精子癥患者的臨床和影像資料。納入標(biāo)準(zhǔn)：①男性不育；②經(jīng)臨床體檢、實驗室檢查(精液分析、精液酶學(xué)檢查、血清激素)、家族史等判定為梗阻性無精子癥；③有完整的MR檢查資料。共54例患者納入研究，年齡22～39歲(中位年齡 30歲)。一般體檢包括對營養(yǎng)狀態(tài)、體型、發(fā)育和第二性征等內(nèi)容的評估。?？企w檢主要是外生殖器檢查，重點觸診雙側(cè)睪丸大小、形態(tài)。于MRI檢查前均行實驗室檢查，包括精液分析(精液量、精液 pH 值、精漿果糖及精漿中性α-葡萄糖苷酶活性)和激素檢測(雌二醇、卵泡雌激素、黃體生成素、泌乳素、睪酮、孕酮水平)。

54例中12例經(jīng)影像學(xué)(MRI及超聲)明確診斷為精囊發(fā)育不全或不發(fā)育；6例前列腺苗勒管囊腫經(jīng)精囊鏡手術(shù)證實并局部解壓；5例Zinner綜合征經(jīng)MR檢查證實，后行精囊鏡解除局部壓迫；7例常染色體顯性遺傳性多囊腎(ADPKD)并雙側(cè)精囊囊腫經(jīng)MR檢查、病史和家族史證實，2例行精囊鏡解壓術(shù)；14例精囊炎經(jīng)臨床、MR檢查及實驗室檢查(精漿彈性硬蛋白酶陽性)確診；10例射精管囊腫經(jīng)精囊鏡檢證實，并行囊腫定位并局部解壓。

2.MRI檢查方法

使用Siemens Magnetom Trio 3.0T全身超導(dǎo)MR掃描儀和體部線圈。全部患者按照常規(guī)盆腔MRI檢查要求進(jìn)行準(zhǔn)備，檢查前禁欲3天或以上。掃描范圍自腹主動脈分叉處至陰囊下方。平掃序列包括橫軸面T1WI、矢狀、冠狀及橫軸面壓脂T2WI。增強(qiáng)掃描使用釓噴替酸葡甲胺，劑量0.1 mmol/kg，經(jīng)肘前靜脈注射。如有以下情況，采用FSE序列行腹盆部大范圍T2WI及上腹部橫軸面T2WI和/或大范圍三維容積插入屏氣增強(qiáng)掃描：①相關(guān)病史提示腎臟病變；②其它檢查提示多囊腎或一側(cè)腎臟缺如；③超過3 cm或形態(tài)怪異的精囊囊腫。

圖1 男，23歲，雙側(cè)精囊不發(fā)育。a) 盆腔脂肪抑制橫軸面T2WI，顯示膀胱與直腸之間未見精囊結(jié)構(gòu)； b) 脂肪抑制序列冠狀面T2WI，顯示前列腺后上方僅可見血管叢，無精囊結(jié)構(gòu)。 圖2 男，31歲，前列腺苗勒管囊腫。a)盆腔橫軸面T2WI示前列腺中線處有一囊狀病灶(箭)，其內(nèi)為均勻高信號，邊界清晰； b) 橫軸面T1WI示病灶呈低信號(箭)； c) 矢狀面T2WI，顯示囊腫呈倒置“水滴”狀(箭)； d) 增強(qiáng)掃描矢狀面顯示囊壁輕度強(qiáng)化(箭)，囊內(nèi)容物不強(qiáng)化。

3.圖像分析

由2位經(jīng)驗豐富的放射科醫(yī)師對MRI征象進(jìn)行分析和評價，共同討論取得一致意見。閱片中重點觀察內(nèi)容：①雙側(cè)精囊大小、精囊管形態(tài)；②射精管-精囊區(qū)病變的具體定位、信號特點及形態(tài)；③腎臟情況。

結(jié) 果

1.臨床及實驗室特點

54例患者均符合射精管-精囊區(qū)梗阻所致無精子癥。體檢所有患者的睪丸大小、形態(tài)正常；實驗室血清學(xué)檢查睪丸生精功能評估(抑制素B)以及激素水平均在正常范圍；精液分析結(jié)果均表現(xiàn)為精液量少(<1.0 mL，正常為>1.5 mL[6])，果糖含量不同程度降低或陰性[7]。

本組所有患者的梗阻部位均位于射精管-精囊區(qū)，可分為兩類病變：先天性病變30例(精囊發(fā)育不全或不發(fā)育12例、苗勒管囊腫6例、Zinner綜合征5例、ADPKD并雙側(cè)精囊囊腫7例)和繼發(fā)性病變24例(精囊炎并或不并精囊囊腫14例、射精管囊腫10例)。除了精囊發(fā)育不全或不發(fā)育，其余5種疾病均存在射精管受壓，從而導(dǎo)致梗阻性無精子癥。

2.MRI表現(xiàn)

精囊發(fā)育不全或不發(fā)育(圖1)：表現(xiàn)為雙側(cè)精囊缺如(8例)，完全沒有正常精囊管結(jié)構(gòu)，局部僅可見血管叢；精囊發(fā)育不全表現(xiàn)為雙側(cè)精囊小(1例)或單側(cè)精囊體積縮小并對側(cè)精囊缺如(3例)，僅僅少量殘余的不規(guī)則腺管結(jié)構(gòu)，管壁欠規(guī)整，腺管充盈差。

苗勒管囊腫(圖2)：表現(xiàn)為定位于前列腺后正中部、雙側(cè)精囊之間精阜區(qū)的囊性腫物，腫物T1WI呈低-等信號，T2WI呈高信號，邊緣光滑，邊界清晰，矢狀位或冠狀位呈倒置的水滴狀，囊壁規(guī)整(5例)或略不規(guī)整(1例)，囊內(nèi)為液性成分，2例合并出血，增強(qiáng)掃描后囊壁呈輕至中度強(qiáng)化，囊內(nèi)容物不強(qiáng)化。

Zinner綜合征(圖3)：表現(xiàn)為一側(cè)腎臟缺如合并同側(cè)精囊囊腫；精囊囊腫呈類圓形、邊界略不規(guī)整或呈明顯的囊管狀擴(kuò)張，T1WI上呈低～等信號，T2WI上呈高信號，當(dāng)合并出血或精液淤積時，T1WI上可以表現(xiàn)為高信號。

常染色體顯性多囊腎病合并雙側(cè)精囊囊腫(圖4)：表現(xiàn)為雙側(cè)多囊腎并雙側(cè)精囊囊腫6例，雙側(cè)多囊腎合并多囊肝及雙側(cè)精囊囊腫者1例。雙側(cè)多囊腎程度不一，單側(cè)腎囊腫數(shù)量超過20個。雙側(cè)精囊囊腫表現(xiàn)為雙側(cè)精囊管顯著擴(kuò)張、呈囊狀，可見精囊囊腫與鄰近精囊管相連通，T1WI上呈低信號，T2WI上呈高信號，其內(nèi)可見絮狀或結(jié)節(jié)狀沉積物(2例)，增強(qiáng)掃描后囊內(nèi)容物無強(qiáng)化、囊壁輕度強(qiáng)化。

精囊炎(圖5、6)：可合并或不合并精囊囊腫或囊狀擴(kuò)張。主要MRI表現(xiàn)為單側(cè)或雙側(cè)精囊擴(kuò)張，擴(kuò)張的精囊囊壁增厚、欠規(guī)則，T1WI呈低信號，T2WI呈高信號，囊內(nèi)容物可信號混雜，可見液-液平面及T2WI上低信號沉積物影(9例)，增強(qiáng)掃描后囊壁輕度強(qiáng)化、囊內(nèi)容物未見強(qiáng)化。

射精管囊腫(圖7)。表現(xiàn)為單發(fā)偏于尿道前列腺部后部的精阜區(qū)一側(cè)的橢圓形或管狀囊狀影，其長軸方向與射精管一致，橫軸面圖像上呈由外后方指向內(nèi)前方，冠狀面圖像上呈由外上延伸至內(nèi)下的走行，囊液在T1WI上呈低信號，T2WI上呈高信號，其內(nèi)有絮狀沉積物時，信號欠均勻，可見液-液平面，增強(qiáng)掃描示囊壁及囊內(nèi)容物無強(qiáng)化。

圖3 男，22歲，Zinner綜合征。a) 盆腔橫軸面T2WI，顯示右側(cè)精囊區(qū)有一不規(guī)則囊性病灶，其內(nèi)呈均勻稍高信號(箭)，邊界清晰，向前突向膀胱； b) 橫軸面T1WI示病灶內(nèi)呈均勻高信號(箭)； c) 脂肪抑制序列冠狀面T2WI示右腎區(qū)腎影缺如，左腎增大，膀胱右后下方精囊區(qū)有不規(guī)則囊狀影(箭)，呈稍高信號，邊界清楚。圖4 男，30歲，ADPKD合并雙側(cè)精囊囊腫。a) 盆腔橫軸面T1WI示雙側(cè)精囊增大，形態(tài)欠規(guī)則，其內(nèi)呈均勻低信號(箭)； b) 壓脂序列橫軸面T2WI示病灶內(nèi)呈均勻高信號(箭)，邊界清晰； c) 增強(qiáng)掃描示囊內(nèi)容物不強(qiáng)化，囊壁輕度強(qiáng)化(箭)； d) 腹盆腔大范圍冠狀面MRI示左腎實質(zhì)內(nèi)可見多發(fā)大小不等的囊狀水樣信號灶，雙側(cè)精囊呈囊狀水樣信號(箭)。

討 論

1.臨床概述

無精子癥約占男性不育癥患者的5%～20%[1]。按照精子的生發(fā)調(diào)控機(jī)制及輸精管道的解剖生理特征，將無精子癥分為梗阻性無精子癥(obstructive azoospermia,OA)和非梗阻性無精子癥(non-obstructive azoospermia，NOA)，兩者的鑒別要點在于OA患者的睪丸大小、形態(tài)、生精功能及激素檢測(雌二醇、卵泡雌激素、黃體生成素、泌乳素、睪酮、孕酮水平測定)正常，而NOA的上述檢查結(jié)果存在異常。OA患者的梗阻部位可以是自睪丸網(wǎng)至射精管開口的任一位置，精液分析有助于初步判斷梗阻的位置，若精液分析中果糖含量顯著降低或陰性，則提示梗阻的部位位于射精管-精囊區(qū)，可以更有針對性地進(jìn)行MRI檢查。

2.病變發(fā)生機(jī)制及MRI特點

射精管-精囊區(qū)域主要有精囊、輸精管、射精管和精阜等，均為較微細(xì)的解剖結(jié)構(gòu)，且射精管開口于尿道前列腺部后壁的精阜兩側(cè)，是排精管道中最短、最細(xì)的部分，故此區(qū)域發(fā)生病變時，較容易導(dǎo)致梗阻性無精子癥的發(fā)生。MRI在診斷射精管-精囊梗阻所致無精子癥，較CT及超聲等檢查方法有較為明顯的優(yōu)勢[8-10]。射精管-精囊區(qū)域的囊腫信號特點基本相似，通常表現(xiàn)為T1WI上呈低～等信號，T2WI上呈高信號，伴或不伴出血、精液淤積等，增強(qiáng)常無強(qiáng)化。所以囊腫的位置、形態(tài)以及相關(guān)表現(xiàn)才是該區(qū)域囊腫鑒別的重點。

各病變的MRI表現(xiàn)分述如下。①精囊發(fā)育不全或不發(fā)育所致無精子癥，按照OA的定義被歸為其范疇。若無精囊正常結(jié)構(gòu)顯示，診斷為精囊不發(fā)育或缺如，其MRI表現(xiàn)為前列腺后上方無精囊結(jié)構(gòu)顯示，注意不要將該處的血管神經(jīng)叢勿認(rèn)為精囊[9]；或有精囊結(jié)構(gòu)顯示，但是精囊前后徑小于5 mm，則診斷為精囊發(fā)育不全[11]。②苗勒管也叫中腎旁管(或副中腎管)，前列腺苗勒管囊腫為先天因素所致[12]。胚胎發(fā)育過程，在苗勒管抑制因子的作用下，苗勒管約第11周發(fā)生退化[13]，在尿生殖竇平面，除頭部退化成睪丸附件外，其余部分則退化消失，但若退化不全則形成苗勒管囊腫[12]。苗勒管囊腫較小時，可無臨床癥狀，囊腫會隨著時間的推移而增大，從而產(chǎn)生癥狀。③Zinner綜合征是一種少見的泌尿生殖系統(tǒng)綜合征，主要MRI表現(xiàn)為一側(cè)腎臟缺如合并同側(cè)精囊囊腫[15-18]。病因是輸尿管芽的上升受阻及中腎管的發(fā)育失敗，導(dǎo)致一側(cè)腎、輸尿管缺如，部分輸尿管遺跡則會停留在精囊腺造成腺管阻塞或閉鎖，繼而形成囊腫[19]。本病主要因體檢發(fā)現(xiàn)單側(cè)腎臟缺如或因增大的精囊囊腫造成壓迫導(dǎo)致尿路梗阻或膀胱刺激癥狀而就診[15-18]。④常染色體顯性多囊腎病(autosomal dominant polycystic kidney disease，ADPKD)并雙側(cè)精囊囊腫[20]，是一種單基因遺傳性腎病，其相關(guān)梗阻性無精子癥患者M(jìn)R表現(xiàn)可多種多樣，其核心表現(xiàn)是多囊腎改變、射精管-精囊區(qū)多發(fā)囊腫(射精管囊腫、苗勒管囊腫、精囊囊腫、輸精管囊腫)，也可同時合并多囊肝、多囊胰等。⑤囊炎是男性生殖系統(tǒng)的常見感染性疾病，根據(jù)病程的長短可分為急性精囊炎及慢性精囊炎，其MRI表現(xiàn)為精囊(單側(cè)或雙側(cè))的擴(kuò)張及炎性改變，擴(kuò)張的精囊壓迫及炎癥影響精囊果糖的產(chǎn)生，從而導(dǎo)致OA。⑥射精管囊腫本質(zhì)上是射精管的囊狀擴(kuò)張，重要特點是其長軸方向與射精管一致，多發(fā)生在年青壯年。射精管梗阻的病因包括，苗勒管囊腫阻塞、炎性粘連及結(jié)石等，常為繼發(fā)改變，且射精管擴(kuò)張明顯時常常合并同側(cè)的精囊囊腫[10]。

圖5 男，33歲，雙側(cè)精囊炎并雙側(cè)精囊腺管擴(kuò)張。a) 盆腔MRI壓脂序列橫軸位T2WI示雙側(cè)精囊擴(kuò)大，其內(nèi)信號不均，可見多發(fā)結(jié)石影，腺管擴(kuò)張，管壁不均勻增厚、毛糙(箭)； b) 稍下層面的壓脂序列橫軸面T2WI上病灶內(nèi)可見“液-液”平(箭)； c) 橫軸面T1WI增強(qiáng)掃描示管腔內(nèi)容物不強(qiáng)化，管壁不均勻輕度強(qiáng)化； d) 壓脂序列冠狀面T1WI增強(qiáng)掃描示管腔內(nèi)容物不強(qiáng)化，管壁呈不均勻輕度強(qiáng)化。 圖6 男，29歲，雙側(cè)精囊囊腫。a) 盆腔橫軸面T1WI示雙側(cè)精囊擴(kuò)大呈囊狀及腺管狀擴(kuò)張，其內(nèi)呈均勻低信號，管壁光整； b) 增強(qiáng)掃描示擴(kuò)張之管壁及囊壁呈輕度均勻強(qiáng)化(箭)； c) 壓脂序列橫軸面T2WI及d) 壓脂序列冠狀面T2WI，顯示擴(kuò)張的腺管內(nèi)呈均勻高信號，管壁光整。 圖7 男，30歲，射精管囊腫。a) 盆腔壓脂序列橫軸面T2WI示膀胱與直腸間有一囊狀病灶呈均勻高信號(箭)，邊界清晰； b) 橫軸面T1WI示病灶呈均勻低信號； c) 壓脂序列冠狀面T2WI示病灶位于前列腺區(qū)中線偏右(箭)，壓迫雙側(cè)精囊，以右側(cè)為甚 ； d) 增強(qiáng)掃描示囊內(nèi)容物不強(qiáng)化，囊壁輕度強(qiáng)化。

3.診斷思路和臨床意義

筆者總結(jié)了射精管-精囊區(qū)梗阻所致無精子癥的診斷思路(圖8)。不育患者如果睪丸大小、形態(tài)正常，生精功能及激素水平測定正常，但精液量少、存活精子少或無，則基本可以推論為OA。精液分析顯示果糖含量顯著降低或陰性，有助于初步判斷梗阻部位位于射精管-精囊區(qū)。MRI檢查首先觀察精囊腺，值得注意的是檢查前應(yīng)做好禁欲準(zhǔn)備，若正常精囊形態(tài)消失，排除外壓性病變，則基本可以確定為精囊發(fā)育不全或不發(fā)育。若發(fā)現(xiàn)射精管-精囊區(qū)囊腫，則應(yīng)重點觀察囊腫的位置及形態(tài)。精囊囊腫及輸精管囊腫位于前列腺以外，且走行及其腺管狀結(jié)構(gòu)較有特征性，與射精管囊腫及苗勒管囊腫鑒別不困難。若為前列腺區(qū)單發(fā)的水滴狀囊腫，則需要在苗勒管囊腫及射精管囊腫之間進(jìn)行鑒別，苗勒管囊腫屬中線區(qū)囊腫，而射精管囊腫為中線旁囊腫，兩者的位置有細(xì)微的差別。若為精囊區(qū)的單發(fā)或多發(fā)的不規(guī)則囊腫，則需加做腹部掃描，排除腎臟病變；如同側(cè)腎臟缺如，則考慮Zinner綜合征；如有雙側(cè)多囊腎，同時有家族史，則考慮ADPKD；囊腫或擴(kuò)張管道形態(tài)不規(guī)則，且有一些相關(guān)的臨床癥狀，多考慮精囊炎所致。

圖8 射精管-精囊區(qū)梗阻性病變的診斷思路示意圖。

正確的診斷及治療對于患者意義重大，比如前列腺苗勒管囊腫、射精管囊腫及Zinner綜合征只需要通過微創(chuàng)手術(shù)解除梗阻即可恢復(fù)患者的生育能力[21]，但精囊發(fā)育不全或不發(fā)育及ADPKD則需進(jìn)行產(chǎn)前咨詢，進(jìn)行相關(guān)的輔助生育手段，也許才是優(yōu)生優(yōu)育的更佳治療選擇。

綜上所述，射精管-精囊區(qū)所致梗阻性無精子癥病變復(fù)雜，但不同病變有其特征性MRI表現(xiàn)。綜合分析、掌握該區(qū)域病變的MRI診斷與鑒別診斷要點，有利于做出全面準(zhǔn)確的診斷，以協(xié)助臨床進(jìn)行個性化的評估及治療。