黃海鋒，舒建昌，陳健鑫，朱永建，呂 霞

暨南大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬廣州市紅十字會醫(yī)院消化內(nèi)科，廣東 廣州 510220

病例患者，男，77歲，因“黑便5 h”于2015年11月5日收入廣州市紅十字會醫(yī)院普外科住院治療。患者于5 h前無誘因下解柏油樣便1次，總量約100 ml，伴乏力、納差、頭暈，無惡心、嘔吐，無腹痛、腹脹等不適，查血常規(guī)示：WBC：6.41×109L-1，N：72%，RBC：2.1×109L-1，Hb：64 g/L，PLT：128×109L-1。既往有糖尿病4余年，平素服用“格列美脲 2 mg，qd”，血糖控制可。否認“肝炎”等病史；否認輸血及使用血制品史；否認食物、藥物過敏史等特殊病史；無煙酒嗜好。生命體征平穩(wěn)，瞼結(jié)膜蒼白，鞏膜、全身皮膚黏膜無黃染，無肝掌，無蜘蛛痣，全身淺表淋巴結(jié)無腫大，頸靜脈無怒張，心肺未見明顯異常，腹部平坦，無腹壁靜脈曲張，無胃腸型或蠕動波，腹柔軟，無壓痛、反跳痛，肝脾肋下未及，肝頸靜脈反流征(-)，Murphy征，移動性濁音(-)，腎區(qū)叩擊痛(-)，肝區(qū)叩擊痛(-)，腸鳴音亢進，移動性濁音(-)，余查體未見異常。

入院后輔助檢查：谷丙轉(zhuǎn)氨酶 17.0 U/L，谷草轉(zhuǎn)氨酶 20.0 U/L，谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶 24.0 U/L，白蛋白 29.8 g/L，總膽紅素 14.6 μmol/L，直接膽紅素 6.0 μmol/L，總膽汁酸 1.3 μmol/L，甘油三酯 1.1 mmol/L，總膽固醇 4.0 mmol/L，低密度脂蛋白 3.25 mmol/L。大便OB(+)，未發(fā)現(xiàn)寄生蟲卵。心臟彩超：主動脈硬化，老年性退行性心瓣膜病，二尖瓣輕度反流，三尖瓣輕度反流，主動脈瓣輕度反流，左室收縮功能正常。胃鏡：食管靜脈曲張(重度)(見圖1)。全腹部CT：(1)食管下段-胃底靜脈曲張，結(jié)合臨床考慮胃底曲張靜脈破裂出血(見圖2)；(2)十二指腸降段及胰腺周圍少許積液滲出；(3)膽囊壁水腫增厚，肝內(nèi)膽管略擴張，腹盆腔微量積液；(4)脾大。診斷：(1)食管胃底靜脈曲張破裂出血；(2)隱源性肝硬化并門脈高壓；(3)2型糖尿病；(4)低蛋白血癥，予止血、抑酸、護胃、降門脈壓等治療后，患者嘔血、黑便癥狀消失，于2015年11月13日要求出院。

出院后1周患者再次因便血入住普外科，經(jīng)既往方案治療后患者出血得到控制，為行食管靜脈曲張?zhí)自g(shù)轉(zhuǎn)入消化內(nèi)科。但結(jié)合患者既往病史、臨床表現(xiàn)及目前輔助檢查，診斷肝硬化證據(jù)不足，食管靜脈曲張原因尚不明確。追問病史，患者否認寄生蟲病、否認進食生魚史，否認家族遺傳性疾病史，并進一步完善檢查：自身免疫抗體11項、自身免疫肝病抗體譜檢測、肝吸蟲抗體、肝炎系列、乙肝兩對半、肝纖維化超聲未見異常。肝纖指標(biāo)：纖維結(jié)合蛋白 177.0 mg/L，透明質(zhì)酸 127.65 ng/ml，Ⅳ型膠原 107.12 ng/ml，Ⅲ型前膠原N端肽 8.25 ng/ml，基本上排除了肝硬化致門脈高壓的可能性。遂擬完善血管造影檢查，但患者由于個人原因拒絕行該檢查，要求出院，出院診斷：(1)食管胃底靜脈曲張破裂出血；(2)門靜脈高壓癥；(3)2型糖尿病 。

2017年5月30日患者第3次因“嘔血伴頭暈5 h”入院。本次患者嘔血量大，同時出現(xiàn)神志不清，血壓低，考慮失血性休克，病情穩(wěn)定后查門靜脈血管CT：(1)門靜脈主干、右支及其分支顯影良好，其內(nèi)未見明確充盈缺損，門靜脈主干直徑約12 mm，脾靜脈直徑約7 mm，腸系膜上靜脈直徑約10 mm，其內(nèi)未見明確充盈缺損。(2)食管下段—胃底及脾周靜脈迂曲、擴張。結(jié)合患者癥狀、體征、心臟彩超及靜脈血管CT結(jié)果，基本排除了心源性、靜脈栓塞及腫物壓迫引起門脈高壓，進而導(dǎo)致食管胃底靜脈曲張出血的可能。結(jié)合肝組織穿刺活檢：未見肝內(nèi)明顯炎癥活動及肝硬化表現(xiàn)，匯管區(qū)纖維組織輕度增生，部分肝靜脈、血竇及小膽管輕度擴張。根據(jù)亞太肝病研究學(xué)會(the Asian Pacific Association for the Study of the Liver,APASL)診斷標(biāo)準(zhǔn)[1]，確診特發(fā)性門脈高壓(idiopathic portal hypertension，IPH)。為防止患者食管靜脈曲張破裂出血，遂再次行胃鏡下食管靜脈曲張?zhí)自g(shù)，同時加強降門脈壓等治療，出院后至今無嘔血、黑便復(fù)發(fā)。

圖1 胃鏡所見：重度食管靜脈曲張 圖2 CT示食管靜脈曲張破裂出血 圖3 門靜脈及其屬支顯影良好，其內(nèi)未見明確充盈缺損Fig 1 Gastroscopy showed: severe esophageal varices Fig 2 CT showed: esophageal variceal bleeding Fig 3 The portal vein and its related branch developed well, and no clear filling defect was found in the portal vein

討論食管胃底靜脈曲張是由各種原因?qū)е碌拈T脈高壓、血流阻力增加而形成的門體側(cè)支循環(huán)代償性開放的表現(xiàn)之一，其最常見原因是肝硬化引起的門脈高壓。除此之外，IPH、非肝硬化門靜脈血栓形成、布加綜合征等也是導(dǎo)致門脈高壓食管胃底靜脈曲張的原因。IPH是一種以門脈高壓相關(guān)表現(xiàn)為主，肝功能正常，不伴肝靜脈或門靜脈梗阻的罕見疾病，其診斷依據(jù)除了上述臨床表現(xiàn)外，還有賴于肝活體組織檢查。本文報道1例將IPH誤診為肝硬化的病例，旨在引起臨床醫(yī)師的注意。

本例患者既往誤診的主要原因可能為：(1)思維定勢，先入為主。據(jù)統(tǒng)計，門脈高壓癥90%為肝硬化引起，許多醫(yī)師已經(jīng)習(xí)以為常，甚至把食管胃底靜脈曲張直接與肝硬化掛鉤，遺漏了其中的辯證過程；(2) 影像學(xué)上，部分肝硬化假小葉結(jié)節(jié)不典型，進展IPH也可有肝萎縮的表現(xiàn)，而影像科醫(yī)師在進行影像學(xué)診斷時往往結(jié)合臨床表現(xiàn)，在沒有病理結(jié)果證實的情況下易被診斷為肝硬化；(3) 臨床上診斷肝硬化依據(jù)肝功能減退和門脈高壓同時存在的證據(jù)，本例患者僅存在門脈高壓，并無肝功能減退的表現(xiàn)，在影像學(xué)上肝硬化表現(xiàn)也不明顯，主管醫(yī)師將其簡單歸咎于“不典型”的特殊情況，沒有進行反思、深究病因，而僅滿足于當(dāng)前診斷、對癥治療。同時，主管醫(yī)師思維不夠嚴謹，在沒有認真詢問病史、仔細查體、逐一排除引起肝硬化的病因之前草率地下了隱源性肝硬化的診斷；(4) 由于IPH患病率較低，在國內(nèi)報道不多，且在臨床上不夠重視，導(dǎo)致臨床醫(yī)師對該疾病認識不足，經(jīng)驗欠缺；(5)診斷IPH前需排除其他常見引起門脈高壓疾病，需要借助較多輔助檢查，確診需要肝臟穿刺活檢，本例患者經(jīng)濟條件較差，且起初拒絕有創(chuàng)檢查，故在診斷上帶來了阻力[2-8]。

IPH在治療方案上與肝硬化相仿，但由于肝功能不受影響，IPH預(yù)后比肝硬化好，尤其表現(xiàn)在對患者精神心理的影響上。本例患者最初得知自己患有肝硬化時情緒低落，依從性不高，治療效果不佳，以至于在不足兩年內(nèi)病情反復(fù)發(fā)作，而確診IPH后患者態(tài)度積極，規(guī)律治療，至今未再有嘔血、黑便出現(xiàn)，生活質(zhì)量明顯提高。

綜上所述，臨床醫(yī)師應(yīng)重視疾病診治過程中的病史采集、體查及鑒別診斷，注意避免思維定勢、輕易滿足當(dāng)前診斷。