郄靖媛 周 斌 王 強 宋魯平※

1.病例資料

患者男性，46歲，主因“行走不穩(wěn)、言語含糊進行性加重3年余，伴頭暈6個月。于2016年8月以“共濟失調(diào)原因待查”入院?；颊哂?年余前(2013年)無明顯誘因出現(xiàn)行走不穩(wěn)，下樓梯時明顯，無肢體無力、麻木，無腳踩棉花感，同時出現(xiàn)言語略含糊，無明顯語音、語調(diào)改變，無找詞困難，無吞咽困難、飲水嗆咳等癥狀，長時站立和行走后輕度頭暈不適，上述癥狀不影響日常工作和生活，休息后可緩解。2年前，患者行走不穩(wěn)、言語含糊癥狀較前有所加重,就診當?shù)蒯t(yī)院，行腰椎穿刺及頭顱核磁等檢查，診斷為“小腦性共濟失調(diào)”，予丁苯酞和輔酶Q10等藥物治療。1年余前(2014年)，出現(xiàn)書寫費力，表現(xiàn)為握筆不穩(wěn)，字跡潦草。近6個月來，上述癥狀明顯加重，走平地時身體搖晃不穩(wěn)，說話聲音低語速慢，常不易被聽清，頭暈癥狀加重，坐位和立位時出現(xiàn)，久站或行走后加重，無視物旋轉(zhuǎn)、惡心、嘔吐等，嚴重影響日常生活，大部分時間臥床不起。2年來進行運動康復，以健身等力量性訓練為主。

查體：臥位血壓140/94mmHg，立位120/72mmHg，P75次/分鐘，神清，構(gòu)音障礙，吟詩樣語言；認知功能無明顯減退。顱神經(jīng)檢查：雙眼向左側(cè)凝視時可見水平眼震，余未見明顯異常。四肢關(guān)節(jié)活動度無明顯受限，四肢肌力、肌張力和腱反射基本正常。雙側(cè)Hoffmann征和Chaddock征陽性。雙上肢快復輪替不靈活，指鼻試驗欠穩(wěn)準，雙上肢反擊征陽性，雙側(cè)跟膝脛試驗欠穩(wěn)準。立位平衡差，行走為寬基步態(tài)，直線行走不能。Berg平衡量表評分43分。

輔助檢查：24小時動態(tài)血壓：平均血壓119/84mmHg；最高血壓134/104mmHg；最低血壓85/70mmHg(發(fā)生在上午站立行走訓練時)；自2014發(fā)病來，三次頭顱MRI，均可見腦橋、雙側(cè)小腦萎縮，腦橋十字征。

頭顱MRI(2016-07-19北京博愛醫(yī)院)：延髓橄欖、腦橋、雙側(cè)小腦萎縮，腦橋“十字征”。

康復診斷：可能的多系統(tǒng)萎縮小腦型；腦干、小腦共濟失調(diào)、構(gòu)音障礙；變性性體位性低血壓。

康復過程：①基于新Bobath方法行PT訓練：抗重力姿勢下訓練患者肩胛帶、骨盆帶及髖關(guān)節(jié)周圍的近端穩(wěn)定性，提高患者遠端手足選擇性運動的準確性；調(diào)整全身肌肉的粘彈性從而改善張力；感覺輸入，幫助患者感知自身身體圖示，建立正確的姿勢力線。②Frenkel體操訓練：通過兩腳前后站立、360度轉(zhuǎn)身、單足站立等動作，逐漸減少支撐面積，加強重心轉(zhuǎn)移的難度，提高平衡能力。③構(gòu)音障礙行ST訓練。

效果：患者3個月的康復訓練，Berg平衡量表評分自43分提高到49分，言語清晰度提高，步態(tài)改善。

隨訪：患者堅持康復訓練，1年后隨訪，可在平地行走，在監(jiān)護下上下樓梯，仍繼續(xù)從事企業(yè)管理工作。

2.討論

多系統(tǒng)萎縮(multiple system atrophy，MSA)是一種罕見的散發(fā)性、成人起病的神經(jīng)系統(tǒng)變性病，累及錐體外系，錐體系、小腦和自主神經(jīng)系統(tǒng)等多部位病變，年發(fā)病率估計為0.6/10萬。MSA具有進行性加重的臨床特征，中位生存期約為6～9年[1]。盡管發(fā)現(xiàn)已有半個世紀，本病迄今并沒有有效的藥物治療方法，康復訓練方面亦鮮有報道。本文總結(jié)了1例典型MSA-C型患者的康復訓練經(jīng)驗，供神經(jīng)康復科醫(yī)師參考。

MSA-C型患者的運動功能障礙主要表現(xiàn)為小腦性共濟失調(diào)。小腦的主要功能是通過與脊髓、腦干前庭、紅核等結(jié)構(gòu)的纖維聯(lián)系，維持軀體平衡、調(diào)節(jié)肌張力和協(xié)調(diào)隨意運動[2]。小腦性共濟失調(diào)的患者在運動過程中主動肌、拮抗肌的交互轉(zhuǎn)換障礙，造成肢體運動的穩(wěn)定性、協(xié)調(diào)性差。本患者寬基步態(tài)，腹背肌群力弱，軀干姿勢調(diào)節(jié)不良，辨距障礙致上肢書寫、系紐扣等精細動作完成不佳?；颊?年來不恰當?shù)牧α坑柧毞堑荒芨纳乒矟д{(diào)，反而加速了病程進展。入院后，患者入院后采用新Bobath方法進行PT訓練。新Bobath方法以神經(jīng)發(fā)育學為基礎(chǔ)，采取抑制異常姿勢，促進正常姿勢的發(fā)育和恢復的方法，改善姿勢控制與選擇運動，從而最大限度地引出功能[3]。在訓練過程中采取的本體感覺觸通、核心肌群分段訓練等技術(shù)，核心要義在引導患者正確控制身體姿勢、建立穩(wěn)定的運動模式，因此對于主動、拮抗肌群交互障礙的共濟失調(diào)患者康復更具針對性。Frenkel體操訓練法是一種反復訓練使中樞神經(jīng)系統(tǒng)再學習的訓練技術(shù)，其訓練原則為：系統(tǒng)有序訓練；先簡單后復雜；先粗后細，先快后慢；先睜眼后閉眼；從殘疾輕的一側(cè)開始[4]，通過視、聽、觸代償形成新的本體感覺。該方法簡單易行，在安全前提下無需特殊設(shè)備支持，訓練的可重復性、患者的依從性均較高。經(jīng)訓練，患者的步行穩(wěn)定性明顯提高，Berg評分自43分提高到49分。可見新Bobath技術(shù)結(jié)合Frenkel體操對于小腦性共濟失調(diào)的康復效果較好。值得注意的是，康復訓練應(yīng)維持在適當?shù)貜姸龋^度疲勞可能加重病情。

小腦性語言是本患構(gòu)音障礙的突出表現(xiàn)，又稱為失調(diào)性構(gòu)音障礙，主要表現(xiàn)為發(fā)音含糊，語音語調(diào)差，不規(guī)則的發(fā)音停頓，過分或缺少重音變化[5]。人類構(gòu)音發(fā)聲的過程主要由呼吸系統(tǒng)、發(fā)聲系統(tǒng)、調(diào)音系統(tǒng)共同完成，失調(diào)性構(gòu)音障礙主要是參與構(gòu)音的各組肌肉運動不協(xié)調(diào)所致。在言語訓練時，應(yīng)以構(gòu)音肌肉的運動速度、精確性和協(xié)調(diào)性練習為主，提高言語的清晰度，改善語速、語調(diào)。另外，適當?shù)暮粑f(xié)調(diào)以及氣息調(diào)整訓練，對于發(fā)音停頓、語言節(jié)律和重音的控制亦有所幫助。

3.結(jié)論

本文患者經(jīng)合理的康復訓練，運動功能維持較好，發(fā)病4年仍在從事管理工作。近年來，關(guān)于包括MSA在內(nèi)的神經(jīng)系統(tǒng)變性病的疾病修飾治療研究方興未艾，但實現(xiàn)臨床獲益仍需要漫長的征程。我們應(yīng)該重視這類患者康復訓練的重要作用，從而延緩疾病進展，改善患者的生活質(zhì)量。