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        腎上腺區(qū)胃腸道外間質(zhì)瘤1例報(bào)告

        2015-06-24 14:34:12張道新
        現(xiàn)代泌尿外科雜志 2015年6期

        豐 瑯,宋 健,張道新

        (首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京友誼醫(yī)院泌尿外科,北京 100050)

        ·短篇與個(gè)案·

        腎上腺區(qū)胃腸道外間質(zhì)瘤1例報(bào)告

        豐 瑯,宋 健,張道新

        (首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京友誼醫(yī)院泌尿外科,北京 100050)

        腎上腺;胃腸道外間質(zhì)瘤;預(yù)后

        1 病例報(bào)告

        患者女性,57歲,因“血壓升高7年,體檢發(fā)現(xiàn)左側(cè)腎上腺區(qū)占位2年”就診。2年前行肺部CT檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)左側(cè)腎上腺區(qū)占位,CT檢查提示:左腎上腺區(qū)可見2.4 cm×1.9 cm軟組織密度占位,CT平掃值約為41 Hu(圖1A),考慮左腎上腺腫瘤?;颊卟轶w無明顯陽性體征,未進(jìn)一步處理,2年來血壓情況無明顯變化。2周前行腎動(dòng)脈CTA檢查發(fā)現(xiàn)左側(cè)腎上腺區(qū)4.1 cm×3.8 cm軟組織占位,增強(qiáng)CT值56 Hu(圖1B),考慮“左腎上腺腫瘤”。行生化及血兒茶酚胺、腎素、血管緊張素、醛固酮、皮質(zhì)醇等實(shí)驗(yàn)室檢查均在正常范圍。之后患者在全身麻醉下行腹腔鏡左腎上腺腫瘤切除術(shù)。術(shù)中發(fā)現(xiàn)腫瘤位于腎上腺腹側(cè),與腎上腺無明顯關(guān)系。病理提示:腎上腺區(qū)梭形細(xì)胞腫瘤,細(xì)胞密集。免疫組化:CD34+,CD117+,Dog-1(+),Actin(-),CK-,Desmin(-),S-100(-),Vimentin(-),Bcl-2(-),Ki-67(+)<5%(圖1C)??紤]胃腸道間質(zhì)瘤(GIST)。術(shù)后患者恢復(fù)良好,由于個(gè)人原因未服用輔助藥物治療。隨訪3個(gè)月未見腫瘤復(fù)發(fā),目前仍在隨訪中。

        圖1 左側(cè)腎上腺區(qū)胃腸道外間質(zhì)瘤患者影像資料

        A、B:CT圖像;C:術(shù)后病理(HE,×20)。

        2 討 論

        GIST是胃腸道最常見的間葉性腫瘤,發(fā)生于胃腸道外的稱為胃腸道外間質(zhì)瘤(extra-gastrointestinal stromal tumor,EGIST)。EGIST臨床少見,多發(fā)生于腸系膜、網(wǎng)膜和腹膜后,發(fā)生于腹膜后腎上腺區(qū)域的病例罕見。EGIST與GIST有著相似的組織學(xué)形態(tài)及腫瘤細(xì)胞表達(dá)。目前認(rèn)為GIST來源于消化道的Cajal細(xì)胞(interstitial cells of Cajal, ICC),這類細(xì)胞存在于胃腸壁的肌層,具有酪氨酸激酶受體且骨髓干細(xì)胞抗原表達(dá)陽性。因此免疫組化染色CD117和CD34的陽性是診斷GIST的重要病理學(xué)依據(jù)。

        GIST可發(fā)生于任何年齡,但多見于50歲以上者。男女發(fā)病無明顯差別。GIST臨床癥狀以腹部包塊、腹部不適及消化道出血多見,但腹膜后腎上腺區(qū)的EGIST臨床并無明顯癥狀。腫物體積增大或合并感染后會(huì)有腹脹、腹痛等不適,國內(nèi)有發(fā)生于腹膜后的EGIST誤診為腹膜后膿腫的報(bào)道。CT是診斷EGIST最重要的影像學(xué)方法。與GIST相似,良性病灶平掃密度均勻,增強(qiáng)掃描時(shí)可見病灶均勻強(qiáng)化。惡性病灶平掃可見壞死、囊變,不均勻增強(qiáng)。部分病灶可見條狀的腫瘤血管。本組病例來看,病灶的平掃CT值較高,達(dá)41 Hu,而增強(qiáng)掃描后CT值強(qiáng)化不明顯,為56 Hu。這與一般的腎上腺皮質(zhì)或髓質(zhì)腫瘤的CT表現(xiàn)不符合。因此對(duì)于CT值比較特殊的腫物術(shù)前診斷應(yīng)該考慮病變特殊來源。如果GIST與胃腸道相通,內(nèi)部可出現(xiàn)氣體影或液平。EGIST因不與胃腸道相通,內(nèi)部不會(huì)出現(xiàn)氣體影。EGIST及較大的外生型GIST在鋇餐檢查中可見腫瘤周圍的腸管受壓推移。因此從CT上分辨腫物與周圍組織臟器關(guān)系尤為重要,當(dāng)于腹腔胃腸道關(guān)系密切時(shí)應(yīng)注意腫瘤特殊來源。

        EGIST的治療以手術(shù)為主。傳統(tǒng)的化療藥物對(duì)于GIST無明顯效果。近年來酪氨酸激酶抑制劑甲磺酸伊馬替尼成為了轉(zhuǎn)移性GIST和手術(shù)無法切除的GIST的一線治療用藥,可提高腫瘤無復(fù)發(fā)生存率。對(duì)伊馬替尼耐藥的患者可改服舒尼替尼,亦可獲得療效。由于病例數(shù)的限制,目前尚不知道對(duì)于GIST的預(yù)后判斷標(biāo)準(zhǔn)是否也適用于EGIST。對(duì)于腹膜后腎上腺區(qū)的EGIST預(yù)后尚無準(zhǔn)確說法。本病例病史2年,腫瘤的體積增大了1倍,腫瘤生長速度較快,筆者認(rèn)為應(yīng)該視其為具有惡性傾向的腫瘤,術(shù)后應(yīng)密切隨訪。

        (編輯 何宏靈)

        2014-12-22

        2015-02-01

        豐瑯 (1979-),男(漢族),臨床外科學(xué)博士,副主任醫(yī)師,研究方向:泌尿系統(tǒng)腫瘤診療.E-mail:flminiaok@126.com

        R656.5

        C

        10.3969/j.issn.1009-8291.2015.06.009

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