靳朝國(guó) 李華 趙軍華 詹義兵

患者女，56歲，智力障礙。家屬訴10 d前因摔傷致左上肢疼痛腫脹。傷后未予治療及處理，腫脹進(jìn)行性加重，以左上肢骨筋膜室綜合征收住院。體格檢查：左上肢腫脹明顯，局部皮膚青紫，皮溫稍高，觸痛明顯，尺橈動(dòng)脈搏動(dòng)未觸及；左手各指末梢循環(huán)差，蒼白，感覺(jué)麻木。既往上肢無(wú)腫脹，無(wú)特殊慢性疾病史。術(shù)前檢查：胸部X線片提示雙肺紋理稍增粗，雙下肺散在條片狀影，血常規(guī)示血紅蛋白102 g/L，血小板計(jì)數(shù)115 g/L，凝血功能正常。急診行左上肢切開減壓術(shù)。術(shù)中見前臂屈肌肌肉顏色蒼白，壞死水腫，腥臭味，魚肉狀(圖1,2)。分離血管神經(jīng)束，見尺橈動(dòng)脈管壁變性，無(wú)彈性，無(wú)搏動(dòng)。切除壞死肌肉，松開止血帶后見整個(gè)創(chuàng)面彌漫性滲血，電凝及縫扎等均無(wú)法止血。加壓包扎觀察見創(chuàng)面仍滲血嚴(yán)重，予以大量止血海綿及紗布填塞止血，間斷張力縫合皮膚，加壓包扎。術(shù)后患指末梢循環(huán)差，皮膚蒼白，與術(shù)前相比血運(yùn)更差。轉(zhuǎn)ICU治療，查血小板低，貧血。給予輸入紅細(xì)胞、冷沉淀、血小板等對(duì)癥治療。術(shù)后第3天患者突發(fā)胸悶，呼吸困難。肺部CT提示：(1)急性呼吸窘迫綜合征(adult respiratory distress syndrome，ARDS)，急性肺水腫，合并感染不除外；(2)雙側(cè)少量胸腔積液；(3)左腋窩、鎖骨上窩及縱隔多發(fā)淋巴結(jié)腫大；(4)壁淺筋膜水腫。行呼吸機(jī)輔助呼吸、抗感染、甲強(qiáng)龍抗炎治療后好轉(zhuǎn)，病理檢查示異形細(xì)胞，建議上級(jí)醫(yī)院會(huì)診。上級(jí)醫(yī)院病理檢查示彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤，生發(fā)中心細(xì)胞來(lái)源，BCL2及C-Myc基因免疫表型雙表達(dá)。免疫組化染色示瘤細(xì)胞：CD3、CD21、CD30、CD5、Cyclin D1、P53陰性，CD20、CD10、MUM1、BCL6、BCL2陽(yáng)性(+)，C-Myc(LI:70%)，Ki67(LI:90%)；原位雜交檢測(cè)EB病毒(Epstein-Barr virus，EBV)顯示：EBER陰性。生發(fā)中心來(lái)源、BCL2及C-Myc基因免疫表型雙表達(dá)病例，30%可能性為伴有BCL2及C-Myc基因重排的高級(jí)別B細(xì)胞淋巴瘤，建議熒光原位雜交(FISH)檢測(cè)C-Myc、BCL2及BCL6基因重排。病理檢查后與家屬交代病情，建議轉(zhuǎn)上級(jí)醫(yī)院治療，家屬拒絕。請(qǐng)血液內(nèi)科會(huì)診建議行骨髓穿刺、血小板功能等檢查，尋找凝血功能異常原因，根據(jù)病因進(jìn)行治療，并完善全身各臟器檢查，確認(rèn)腫瘤轉(zhuǎn)移具體情況。由于惡性腫瘤預(yù)后差，病情重，與患者家屬溝通后，綜合考慮經(jīng)濟(jì)及家庭關(guān)系等原因，患者家屬放棄治療，并拒絕進(jìn)一步檢查。為防止后期肌肉進(jìn)一步壞死及傷口感染可能，患者家屬要求高位截肢閉合傷口，姑息性治療出院。向患者家屬交代手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)，術(shù)后第13天嘗試截肢手術(shù)，術(shù)前復(fù)查血紅蛋白92 g/L，血小板計(jì)數(shù)95×109/L，凝血功能正常。術(shù)中從正常皮膚處切開皮膚時(shí)皮緣出血多，電刀反復(fù)止血。由于出血多不能正常止血，故放棄截肢，取出傷口內(nèi)紗布，間斷張力縫合皮膚，術(shù)后家屬放棄治療簽字出院。

討論非霍奇金淋巴瘤(non-hodgkin lymphoma，NHL)是惡性淋巴瘤的主要類型，其中彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤(diffuse large B-cell lymphoma，DLBCL)最常見，占30%～40%，20%～30%的NHL系結(jié)外受累，受累部位以胃腸道為主，其次包括鼻、咽、牙齦、腮腺、甲狀腺等。DLBCL骨骼肌受累非常罕見，在淋巴瘤中所占比例不足0.1%[1]。最常見的形式是其他部位的病變通過(guò)血行或淋巴管轉(zhuǎn)移至骨骼肌，也可以是淋巴結(jié)病變生長(zhǎng)突破包膜直接侵犯肌肉，這兩者都是屬于繼發(fā)性骨骼肌淋巴瘤[2-4]。通常認(rèn)為骨骼肌受累是通過(guò)以下3種途徑：(1)血液或淋巴管轉(zhuǎn)移所致；(2)周圍組織器官浸潤(rùn)；(3)發(fā)病初期即原發(fā)于結(jié)外，極少見[5]。其臨床表現(xiàn)主要是局部包塊、疼痛及腫脹，部分有罕見的骨筋膜室綜合征。病理是診斷的金標(biāo)準(zhǔn)，影像學(xué)主要依靠PET-CT及MRI檢查，超聲及CT等檢查缺乏特異性。本病外科手術(shù)只為了治療前的病理診斷，無(wú)需截肢術(shù)。多以全身化療(CHOP方案)為主，放療、免疫治療為輔，Ⅰ、Ⅱ期以放療為主[6]。

對(duì)本病例診療過(guò)程的反思：(1)患者上肢肌肉腫瘤本來(lái)沒(méi)有任何臨床癥狀，摔傷沒(méi)有骨折也沒(méi)有形成局部血腫就導(dǎo)致整個(gè)上肢腫脹，骨筋膜室綜合征表現(xiàn)，可能是因?yàn)榛颊吣δ墚惓Ｋ允軅蟪鲅饾u增加，導(dǎo)致上肢骨筋膜室綜合征表現(xiàn)。而為什么術(shù)前查凝血功能正常，血小板計(jì)數(shù)115 g/L，術(shù)中卻出現(xiàn)止血功能差的情況，可能與腫瘤引起局部血管收縮功能異常，血小板功能異常等有關(guān)，從而導(dǎo)致靠紗布填塞才能結(jié)束手術(shù)，甚至連截肢手術(shù)也不能完成。(2)盲目的認(rèn)為只要是骨筋膜室綜合征就應(yīng)該減壓，不減壓就會(huì)導(dǎo)致肢體缺血壞死而行減壓保肢手術(shù)，而沒(méi)有意識(shí)患肢逐漸腫脹已達(dá)10 d，減壓后效果不理想，解除壓力后不能挽救已壞死變性的肌肉。更沒(méi)有考慮到上肢肌肉的腫瘤以外傷后急性發(fā)作表現(xiàn)，混淆判斷，主要是因?yàn)榛颊吣δ墚惓?，?dǎo)致輕度外傷后形成骨筋膜室綜合征的表現(xiàn)掩蓋了肌肉本身病變的淋巴瘤，當(dāng)作急癥手術(shù)緊急處理，而未充分完善相關(guān)檢查。(3)術(shù)中發(fā)現(xiàn)肌肉壞死，行肌肉切除，將減壓手術(shù)改為壞死肌肉清除手術(shù)，沒(méi)有區(qū)分開骨筋膜室綜合征引起的肌肉壞死與肌肉本身腫瘤性變性的區(qū)別，臨床經(jīng)驗(yàn)不足。診斷錯(cuò)誤導(dǎo)致手術(shù)方式錯(cuò)誤，從而導(dǎo)致壞死肌肉廣泛切除后，松開止血帶不能止血才發(fā)現(xiàn)凝血功能異常，出血較多，又加重了凝血因子流失更加難以止血。如果術(shù)前能充分完善相關(guān)檢查，行動(dòng)脈彩色多普勒超聲、造影及MR檢查，即便不能明確病變性質(zhì)，但可以通過(guò)手術(shù)僅切開皮膚及深筋膜減壓，術(shù)中切除部分組織送病檢，根據(jù)病檢結(jié)果確定手術(shù)方式，而不是盲目地行病變肌肉切除手術(shù)。(4)患者智力障礙，無(wú)法正常溝通，導(dǎo)致詢問(wèn)病史困難，特別是受傷具體情況不明，未詳細(xì)地進(jìn)行急診術(shù)前檢查，未對(duì)血常規(guī)提示輕度貧血、血小板減少等異常情況分析，術(shù)前未請(qǐng)血液科專家會(huì)診。

圖1 術(shù)中見前臂屈肌肌肉顏色蒼白，壞死水腫 圖2 組織腥臭味，魚肉狀

總之，淋巴瘤累及骨骼肌少見，臨床表現(xiàn)缺乏特異性，特別是外傷后肢體腫脹更不容易考慮合并惡性腫瘤而導(dǎo)致漏診誤診，要詳細(xì)詢問(wèn)病史，了解受傷情況，包括受傷性質(zhì)、時(shí)間、受力大小及機(jī)制，動(dòng)脈彩色多普勒超聲、造影和MR影像學(xué)檢查等，當(dāng)肢體突發(fā)腫脹、疼痛，常規(guī)治療無(wú)效時(shí)，應(yīng)該想到或者警惕惡性腫瘤的可能，需積極行病理活組織檢查確診。