高文文，杜雷，馬國(guó)林

面肌痙攣(hemifacial spasm，HFS)是一種臨床常見(jiàn)的腦神經(jīng)疾病，表現(xiàn)為單側(cè)或雙側(cè)面部不自主的、反復(fù)發(fā)作的、陣發(fā)性的抽搐，多從眼輪匝肌開(kāi)始，然后涉及整個(gè)面部，可因疲勞、焦慮等精神因素加重[1]。HFS最早是在1875年由Shültze報(bào)道，大量研究結(jié)論表明左側(cè)發(fā)病者較右側(cè)稍多，雙側(cè)同時(shí)發(fā)病者少見(jiàn)[2-3]。HFS流行病學(xué)特征為：女性多于男性，多中年以后起病[1-4]，有文獻(xiàn)報(bào)道，HFS在亞洲人群多見(jiàn)[4]，但具體原因尚不明確。

HFS分為原發(fā)性和繼發(fā)性，以原發(fā)性多見(jiàn)。原發(fā)性HFS多是面神經(jīng)根出腦干區(qū)受血管壓迫所引起，造成壓迫的責(zé)任血管以小腦前下動(dòng)脈及小腦后下動(dòng)脈多見(jiàn)[5]。繼發(fā)性HFS原因有炎癥因素和腫瘤因素等，造成面神經(jīng)的粘連、壓迫進(jìn)而引起面肌痙攣。原發(fā)性HFS發(fā)病機(jī)制存在兩種假說(shuō)，分別為“周?chē)鷮W(xué)說(shuō)”和“中樞學(xué)說(shuō)”。“周?chē)鷮W(xué)說(shuō)”[6]認(rèn)為面神經(jīng)在出腦干區(qū)缺乏足夠Schwann細(xì)胞包饒，易受周?chē)鷫浩葘?dǎo)致脫髓鞘改變，脫髓鞘后的神經(jīng)纖維間易形成“旁觸傳遞”導(dǎo)致面神經(jīng)傳導(dǎo)通路中的傳入沖動(dòng)增多，最終引起HFS。“中樞學(xué)說(shuō)”[7]認(rèn)為責(zé)任血管對(duì)面神經(jīng)的壓迫可使面神經(jīng)發(fā)生逆行傳導(dǎo)，導(dǎo)致面神經(jīng)核興奮性增高，進(jìn)而引起HFS?！爸袠袑W(xué)說(shuō)”補(bǔ)充“周?chē)鷮W(xué)說(shuō)”部分無(wú)法解釋的問(wèn)題，被廣泛認(rèn)為是HFS的主要病理生理機(jī)制。

目前HFS臨床常用的治療方法包括藥物治療、肉毒素局部注射治療和微血管減壓手術(shù)(microvascular decompression，MVD)等，研究表明微血管減壓術(shù)是針對(duì)HFS的有效治療方法[1，8]?；颊咴诮邮躆VD手術(shù)之前必須進(jìn)行影像學(xué)評(píng)估，首選的影像學(xué)方法是MRI， MRI 有助于明確病因，可發(fā)現(xiàn)導(dǎo)致HFS的顱內(nèi)病變，如腫瘤、腦血管畸形等，此外還有助于明確造成面神經(jīng)壓迫的責(zé)任血管的類(lèi)別、粗細(xì)以及壓迫程度等。磁共振形態(tài)學(xué)成像方法如磁共振體層血管成像(MR tomographic angiography，MRTA)和3D高分辨MRI可清楚顯示神經(jīng)與血管的關(guān)系，在HFS診斷、手術(shù)指導(dǎo)及術(shù)后隨訪方面具有重要意義。隨著MR成像技術(shù)和相關(guān)圖像分析方法的不斷發(fā)展，靜息態(tài)功能磁共振成像(resting-state functional MRI，rs-fMRI)、基于體素的形態(tài)測(cè)量(voxel-based morphometry，VBM)、擴(kuò)散張量成像(diffusion tensor imaging，DTI)等MRI技術(shù)逐漸應(yīng)用于HFS的研究中，對(duì)深入理解HFS發(fā)病機(jī)制及相關(guān)腦區(qū)的結(jié)構(gòu)與功能改變的重要價(jià)值日益凸顯。筆者主要從磁共振形態(tài)學(xué)成像方法、rs-fMRI、VBM及DTI四個(gè)方面綜述磁共振成像在面肌痙攣中的研究進(jìn)展。

1 磁共振形態(tài)學(xué)成像方法

3D高分辨MRI，通過(guò)三維平衡穩(wěn)態(tài)梯度回波獲得類(lèi)似T2加權(quán)圖像，對(duì)面神經(jīng)及周?chē)徰艿娘@示具有重要價(jià)值，已成為顯示橋小腦角區(qū)微小結(jié)構(gòu)的首選檢查序列[9]，代表序列有FIESTA、CISS、bFFE、SARG等。MRTA同樣可清楚顯示橋小腦角區(qū)神經(jīng)與血管的空間關(guān)系，目前多采用三維時(shí)間飛躍(threedimensional time of flight，3D-TOF)方法與多平面重組技術(shù)在不同平面顯示神經(jīng)與血管的關(guān)系。掃描方法包括3D-TOF-MRA、3D-TOF-FLASH、3D-TOF-SPGR等。3D-TOF方法是顯示腦血管最常用的方法，該序列采用多發(fā)射頻脈沖技術(shù)抑制靜息態(tài)腦結(jié)構(gòu)的MR信號(hào)，檢測(cè)流向腦內(nèi)的未被抑制的血流信號(hào)[9]。

付曉君等[10]對(duì)55例HFS患者M(jìn)VD術(shù)前與術(shù)后分別進(jìn)行3D-TOF-MRA掃描，發(fā)現(xiàn)術(shù)前面神經(jīng)根與責(zé)任血管接觸50例，可疑接觸3例，無(wú)接觸1例，與術(shù)中觀察結(jié)果接觸50例，可疑接觸4例，1例無(wú)接觸基本吻合，兩者無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)差異，表明3D-TOF-MRA可有效顯示面神經(jīng)根與責(zé)任血管的關(guān)系，對(duì)指導(dǎo)手術(shù)具有重要意義。但是該序列對(duì)細(xì)小、流速緩慢的血管顯示欠佳，對(duì)高流速血管畸形的顯示較好[9]。Jia等[11]對(duì)95例HFS患者術(shù)前進(jìn)行3D-TOF和3D-CISS MR掃描，顯示神經(jīng)血管關(guān)系與術(shù)中結(jié)果進(jìn)行比較，發(fā)現(xiàn)MRTA聯(lián)合其他3D高分辨率 MRI檢查有助于更清楚地顯示面神經(jīng)與責(zé)任血管的關(guān)系。Yao等[12]亦得到相似的結(jié)論。磁共振形態(tài)學(xué)成像方法在HFS病因診斷方面顯示出優(yōu)勢(shì)，無(wú)論3D高分辨MRI還是MRTA對(duì)HFS責(zé)任血管的顯示準(zhǔn)確率均較高，而兩者聯(lián)合檢查能更清楚地顯示面神經(jīng)與責(zé)任血管的關(guān)系。

2 Rs-fMRI

Rs-fMRI是基于血氧水平依賴(lài)(blood oxygenation level dependent，BOLD)的一種功能MRI成像方法，主要研究大腦在靜息態(tài)時(shí)BOLD信號(hào)的自發(fā)活動(dòng)，具有操作簡(jiǎn)便、患者依從性好等優(yōu)點(diǎn)，目前已被廣泛用于神經(jīng)系統(tǒng)疾病及神經(jīng)精神疾病的病理生理機(jī)制研究[13-15]。Rs-fMRI在HFS中應(yīng)用的指標(biāo)主要是局部一致性(regional homogeneity，ReHo)。ReHo值表示腦內(nèi)鄰近體素之間的時(shí)域一致性，反映自發(fā)神經(jīng)活動(dòng)的局部一致性[13-15]。

Tu等[16]對(duì)30例左側(cè)原發(fā)性HFS患者及33例正常對(duì)照組進(jìn)行rs-fMRI掃描，發(fā)現(xiàn)HFS患者左側(cè)額中回、左內(nèi)側(cè)扣帶回、左側(cè)舌回、右側(cè)顳上回和右側(cè)楔前葉ReHo值明顯減低，左側(cè)中央前回、扣帶回前部、右側(cè)腦干及右側(cè)小腦ReHo值增加。此外，額中回的平均ReHo值與痙攣程度呈負(fù)相關(guān)，腦干區(qū)的平均ReHo值與面肌痙攣程度呈正相關(guān)，后者支持HFS發(fā)病機(jī)制中的“中樞學(xué)說(shuō)”。衛(wèi)永旭等[17]對(duì)30例右側(cè)HFS患者和33例健康受試者進(jìn)行rs-fMRI檢查，發(fā)現(xiàn)HFS患者右側(cè)腦橋、右側(cè)小腦后葉和左側(cè)中央前回運(yùn)動(dòng)區(qū)的ReHo值增高，與Tu等[16]研究結(jié)果中ReHo值增高的腦區(qū)部分吻合，其中中央前回運(yùn)動(dòng)區(qū)差異體素最多，腦橋ReHo值增高最為顯著；ReHo值降低的腦區(qū)與Tu等[16]研究結(jié)果中ReHo值降低的腦區(qū)基本相同，包括右側(cè)顳上回、右側(cè)楔前葉、左側(cè)額中回、左側(cè)扣帶回及右側(cè)運(yùn)動(dòng)輔助區(qū)，其中扣帶回ReHo降低最為明顯。以上研究表明HFS患者在靜息狀態(tài)下參與激活面肌運(yùn)動(dòng)的皮層和灰質(zhì)核團(tuán)興奮性增高，而參與抑制面肌運(yùn)動(dòng)的皮層存在功能弱化，推測(cè)這些改變可能參與HFS 的病理進(jìn)展，同時(shí)支持HFS中樞致病學(xué)說(shuō)。陸海鋒等[18]對(duì)33例偏側(cè)HFS患者及33例正常對(duì)照組進(jìn)行rs-fMRI掃描，結(jié)果與前人研究結(jié)果存在明顯差異，發(fā)現(xiàn)HFS患者ReHo值顯著減低的腦區(qū)主要在小腦Ⅵ小葉區(qū)，大腦皮層ReHo值未見(jiàn)顯著差異，認(rèn)為HFS患者小腦Ⅵ小葉區(qū)為抑制面肌抽搐而過(guò)度使用導(dǎo)致受損，引起感覺(jué)運(yùn)動(dòng)能力降低。但是總體來(lái)說(shuō)是面肌痙攣導(dǎo)致了參與抑制面肌運(yùn)動(dòng)的腦區(qū)過(guò)度使用造成功能減低，還是因?yàn)樵摬糠帜X區(qū)功能減低引起HFS尚不明確。

3 VBM

基于體素的形態(tài)學(xué)測(cè)量是一種基于體素水平的腦MR圖像分析方法，可定量計(jì)算給定腦區(qū)灰質(zhì)、白質(zhì)體積與密度等的改變，精確顯示不同疾病所引起的腦組織結(jié)構(gòu)改變。VBM的基本方法為對(duì)腦MR圖像進(jìn)行標(biāo)準(zhǔn)化、分割、平滑、建模，然后用統(tǒng)計(jì)參數(shù)檢驗(yàn)，顯示組間有明顯差異的灰質(zhì)或白質(zhì)腦區(qū)[19]。

Bao等[20]對(duì)25例HFS患者及25例年齡、性別匹配的健康受試者進(jìn)行T1WI掃描，應(yīng)用VBM方法評(píng)估腦灰質(zhì)體積的改變，發(fā)現(xiàn)HFS患者丘腦、殼核、蒼白球、前額葉背外側(cè)部皮層、杏仁核及海馬旁回灰質(zhì)體積減小，并推測(cè)杏仁核灰質(zhì)體積改變可能與情緒因素有關(guān)。Tu等[21]對(duì)42例HFS患者和30例健康受試者進(jìn)行高分辨3D-T1WI掃描，發(fā)現(xiàn)HFS患者灰質(zhì)體積減小的腦區(qū)為右側(cè)頂下小葉，且該腦區(qū)的灰質(zhì)體積與病程呈負(fù)相關(guān)，右側(cè)小腦VIII區(qū)灰質(zhì)體積增加，提示HFS患者運(yùn)動(dòng)控制腦區(qū)可能存在異常，此外白質(zhì)體積在兩組間無(wú)差異。陸海鋒等[18]對(duì)33例偏側(cè)HFS患者及33例健康受試者進(jìn)行三維高分辨T1加權(quán)掃描，發(fā)現(xiàn)HFS患者小腦Ⅵ區(qū)灰質(zhì)體積顯著減低，推測(cè)面部肌肉長(zhǎng)期痙攣緊張可能導(dǎo)致小腦Ⅵ區(qū)灰質(zhì)受損。由上可知HFS患者運(yùn)動(dòng)控制腦區(qū)可能存在灰質(zhì)體積的改變，但已有研究中灰質(zhì)體積改變的腦區(qū)各不相同，且灰質(zhì)體積改變是HFS所引起的繼發(fā)改變還是HFS的病因目前尚不清楚。VBM方法還被用于多種慢性疼痛病例的研究，通過(guò)對(duì)疾病治療前后進(jìn)行VBM分析，提示灰質(zhì)體積改變可能是疾病所引起的繼發(fā)改變[22]。

4 DTI

擴(kuò)散張量成像是由擴(kuò)散加權(quán)成像(diffusion weighted imaging，DWI)發(fā)展而來(lái)的一種MR成像技術(shù)，能在三維空間內(nèi)定量分析活體組織內(nèi)水分子擴(kuò)散特性，通過(guò)水分子在細(xì)胞間的運(yùn)動(dòng)來(lái)反映神經(jīng)纖維的解剖結(jié)構(gòu)及變性程度等[23]。DTI在神經(jīng)病變中應(yīng)用的主要參數(shù)有：各向異性分?jǐn)?shù)(fractional anisotropy，F(xiàn)A)、平均擴(kuò)散率(mean diffusivity，MD)、橫向擴(kuò)散系數(shù)(axial diffusivity，Da)、垂直擴(kuò)散系數(shù)(radial diffusivity，Dr)等，F(xiàn)A表示水分子各向異性成分占整個(gè)擴(kuò)散張量的比率； MD反映腦白質(zhì)中水分子的平均擴(kuò)散能力；Da為平行于神經(jīng)纖維方向的擴(kuò)散系數(shù)； Dr表示垂直于神經(jīng)纖維方向的擴(kuò)散系數(shù)[24]。Tu等[21]對(duì)42例HFS患者及30例健康對(duì)照者進(jìn)行DTI成像，發(fā)現(xiàn)DTI參數(shù)(FA、MD、Da、Dr)在兩組間無(wú)顯著差異，提示HFS患者可能不存在腦白質(zhì)微結(jié)構(gòu)的損傷。目前DTI用于HFS的研究還較少，獲得的初步研究結(jié)果還需要大量的實(shí)驗(yàn)或增加樣本量來(lái)進(jìn)一步驗(yàn)證。

5 總結(jié)

目前磁共振成像在HFS的研究中，以3D高分辨MRI和MRTA為代表的磁共振形態(tài)學(xué)成像方法應(yīng)用居多，主要揭示了HFS發(fā)病原因，即顯示責(zé)任血管與面神經(jīng)的關(guān)系，而兩者結(jié)合能更清楚地顯示兩者之間的關(guān)系。功能MRI成像應(yīng)用于HFS的研究還較少，已有的研究支持HFS患者運(yùn)動(dòng)控制腦區(qū)存在功能改變，即參與興奮面肌運(yùn)動(dòng)的腦區(qū)及核團(tuán)興奮性增高，參與抑制面肌運(yùn)動(dòng)的皮層存在功能弱化。但相應(yīng)腦區(qū)的形態(tài)學(xué)改變結(jié)論各異，尚需要大量樣本及進(jìn)一步的研究來(lái)驗(yàn)證。HFS功能MRI研究中，以單側(cè)發(fā)病的研究居多，已有研究中有單獨(dú)納入左側(cè)/右側(cè)發(fā)病者，多數(shù)為左側(cè)和右側(cè)單獨(dú)發(fā)病同時(shí)納入，但都未得出哪側(cè)發(fā)病與磁共振指標(biāo)相關(guān)性的結(jié)論，今后研究中可增大樣本量的同時(shí)探討HFS磁共振指標(biāo)在左側(cè)發(fā)病者與右側(cè)發(fā)病者之間的差異。HFS盡管沒(méi)有生命危險(xiǎn)，但可引起社交尷尬，影響患者的生活質(zhì)量，長(zhǎng)期面肌痙攣可導(dǎo)致患者焦慮、抑郁狀態(tài)，從而加重疾病[20]，因此今后可進(jìn)一步探討HFS患者情緒相關(guān)腦區(qū)及核團(tuán)在功能磁共振成像上的表現(xiàn)。

利益沖突：無(wú)。