李初誼 張瀟藝

患者，男，53歲，因“上腹部伴背部疼痛4月”入院。既往行膽囊切除術。查體：輕度貧血貌，皮膚黏膜及鞏膜無黃染，無肝掌及蜘蛛痣，腹部平坦、柔軟，未見腹壁靜脈曲張，上腹部壓痛，無反跳痛，移動性濁音可疑，雙下肢無浮腫。全腹部MRI檢查提示：1.胰腺及胰周異常改變，多考慮胰腺腫瘤并腹膜后轉移；胰腺炎可能。2.肝右后葉與膈肌間隙異常信號，多考慮轉移瘤。3.脾臟增大。4.胰尾囊腫。5.腹水。6、胃底靜脈曲張。電子胃鏡檢查提示：1.胃底靜脈曲張(見圖1)；2.十二指腸球部靜脈曲張。CA-199:107.9 U/mL，余腫瘤指標均正常；肝功能檢查提示：堿性磷酸酶513 IU/L，γ-谷氨酰轉肽酶1 434 IU/L，丙氨酸氨基轉移酶77 IU/L，天門冬氨酸轉氨酶55 IU/L；血、尿淀粉酶及脂肪酶均正常。肝炎系列陰性。診斷：1.胰源性門脈高壓癥；2.胰腺癌并肝轉移；3.胰尾囊腫；4.慢性胰腺炎；5.胃底靜脈曲張；6.十二指腸球部靜脈曲張。請腫瘤多學科會診后認為目前胰腺癌并肝臟轉移，已無手術指征，給予止痛，抑酸，補液等對癥治療，癥狀緩解出院。

圖1 胃底靜脈曲張

討論PSPH是指因胰腺疾病及其并發(fā)癥導致門靜脈系統(tǒng)血管(主要是脾靜脈)阻塞，血液回流障礙引起的區(qū)域性門靜脈高壓癥，又名左側門脈高壓癥或脾胃區(qū)門脈高壓癥，約占所有門靜脈高壓癥的5%[1]。引起該病的原因主要為胰腺病變，包括急慢性胰腺炎、胰腺癌、胰腺膿腫、胰腺假性囊腫，特別是胰腺體尾部的病變，時宇等[2]收集238例PSPH患者，經過統(tǒng)計分析后認為60% 的患者有急、慢性胰腺炎病史，為 PSPH 最主要病因，約 10% 的患者有胰腺腫瘤，位居第二。對于該病的診斷主要從胰腺原發(fā)病及門靜脈高壓兩個方面考慮，排除其他原因引起的門靜脈高壓癥，孤立性胃底靜脈曲張是該病的典型臨床特點。李學明等[3]通過對7例PSPH患者進行手術治療，認為對于酗酒者診斷不僅要考慮有無酒精性肝硬化，也需注意長期酗酒導致胰腺慢性炎癥存在的可能性。

該病發(fā)生的主要病理基礎是胰腺的解剖結構與門靜脈系統(tǒng)的血管走向密切相關，而脾靜脈是門靜脈的最大分支，這就需要我們明確胰腺與脾靜脈的解剖關系，正常時脾靜脈緊貼胰腺背面，與胰腺體尾部伴行，被胰周纖維結締組織包裹，末端達脾門，與脾動脈和脾靜脈起始端一起，由二層脾腎韌帶包繞，當后腹膜的胰腺發(fā)生病變，尤其胰體尾部病變很容易通過炎性反應或占位壓迫引起脾靜脈血流受阻。因此，與肝硬化導致的門靜脈高壓不同，PSPH 的內臟高壓僅局限于左側脾胃區(qū)域，當脾靜脈血流受阻，起自胃短靜脈的側枝血管逐漸形成，分流脾靜脈周圍血流，高壓的胃短靜脈引起胃底靜脈壓力升高，導致局部的靜脈曲張。因此，臨床最常見的是孤立性胃底靜脈曲張，食管靜脈曲張少見。

PSPH是唯一能通過手術治愈的門靜脈高壓癥之一，本病的治療包括胰腺基礎疾病的治療和門脈高壓癥所致的相關并發(fā)癥兩個方面。在非出血期，主要是針對胰腺基礎疾病的治療，防止脾靜脈血栓的形成，防止發(fā)生胃黏膜病變。手術方式包括：①脾切除術。對脾功能亢進合并上消化道出血的患者，首選脾臟切除術，預后較好，但對于胰腺原發(fā)疾病較重、無上消化道出血、或有脾功能亢進而無靜脈曲張者是否應行預防性脾切除術，仍存在爭議。②斷流術。其適用于胃底-食管靜脈重度曲張者。殷照才等[4]認為在術前應行門靜脈 CTA，該檢查可以通過三維重建清晰顯示脾靜脈，門靜脈，冠狀靜脈擴張程度和走行方向, 準確評估斷流術前后門靜脈系統(tǒng)狀態(tài)及手術療效。主要手術方式包括脾臟切除術+賁門周圍血管離斷術，脾臟切除術+經胸食管下段周圍血管離斷術；③分流術。原則上對區(qū)域性門靜脈高壓患者可以進行分流手術。但呂云福等[5]認為由于胰腺疾病壓迫，造成血管解剖暴露困難，且如果同時合并脾靜脈栓塞，可能分流手術對該病的治療效果有限。分為非選擇性分流術和選擇性分流術。非選擇性分流術包括近端脾-腎分流術、脾-腔分流術、門腔分流術。選擇性分流術包括遠端脾-腎分流術、體-腔分流術。④介入治療，主要用于因原發(fā)疾病臨床癥狀重不能耐受手術者、并發(fā)癥較多及肝功能嚴重惡化暫不適宜手術者，主要包括兩種方法: a.脾靜脈栓塞術；b.內鏡下曲張靜脈套扎術、硬化術、組織膠注射術。

該患者既往無慢性胰腺炎病史，無肝炎及肝硬化病史，此次就診主要以上腹部及背部疼痛為主，臨床癥狀典型，影像學檢查提示胰腺病變，同時存在胰腺癌和胰腺囊腫，且兩個病變均在胰尾部，符合該病解剖結構的特點，同時提示脾腫大，胃底靜脈曲張等門靜脈高壓的表現(xiàn)，電子胃鏡檢查也證實了孤立性胃底靜脈曲張，即主要以胃底及十二指腸靜脈曲張為主，無食管靜脈曲張，故我們認為本例患者胰腺尾部的腫瘤和囊腫是造成PSPH的主要原因。

因該患者住院期間無嘔血，黑便等上消化道出血癥狀，脾功能亢進不明顯，故暫時無脾臟切除、內鏡下套扎、硬化等手術治療指征，原發(fā)病主要以胰尾部囊腫為主，但同時存在胰腺惡性腫瘤，病變均在胰尾部，且有肝臟轉移，無法行手術治療，我們認為，若該患者無胰腺癌及遠處轉移，單一存在胰腺囊腫，只要行胰尾部囊腫切除術，解除對脾靜脈的壓迫，同時積極治療門靜脈高壓癥狀，遠期療效及預后較好。因此該病能否徹底治愈，關鍵取決于原發(fā)病的性質及對原發(fā)病的治療。

綜上所述，對于出現(xiàn)不明原因門靜脈高壓癥的患者，排除肝硬化，布-加綜合征等導致的門靜脈高壓，一定要警惕是否有胰腺疾病，尤其是早期的胰腺占位性疾病，一般無明顯臨床癥狀，但出現(xiàn)了門靜脈高壓癥，一定要警惕胰腺癌或胰腺囊腫，及時行MRI或CT檢查是診斷原發(fā)疾病的關鍵，如果沒有胰腺疾病，要考慮其他少見原因造成的PSPH，如腹膜后腫瘤、脾動脈瘤、先天血管畸形等。