曾令勇

1.煙霧病是什么

很多人未聽說(shuō)過(guò)煙霧病的名字，但是該病卻有較高的發(fā)病率，是腦血管閉塞性疾病的常見類型，我國(guó)患者群體十分龐大，因而其也是腦血管疾病防治的重點(diǎn)。該病的名稱起源于其腦血管造影形態(tài)，注入造影劑后可見，腦底部和軟腦膜煙霧狀，異常細(xì)小血管形似煙霧，故得名煙霧病。該病的病理機(jī)制復(fù)雜，病因也復(fù)雜，我國(guó)煙霧病相關(guān)臨床研究發(fā)現(xiàn)，患者的病因主要為先天性腦血管畸形和后天性多病因性疾病（腦血管的異常血管網(wǎng)變化、非特異性動(dòng)脈炎、放射線損傷、螺旋體病、腦瘤、視神經(jīng)膠質(zhì)瘤及視交叉部腫瘤等），后天性多病因性疾病占比相對(duì)較高。

2.認(rèn)識(shí)煙霧病的危險(xiǎn)性

2.1多種類型的腦缺血性疾病。煙霧病患者多存在短暫性腦缺血，但發(fā)作時(shí)間短暫，即使引起了可逆性神經(jīng)功能缺失，也可以較快緩解，因而極容易被患者忽視涪B分患者缺血癥狀雖然明顯，但是入院時(shí)已經(jīng)消失，因而較容易出現(xiàn)誤診等情況。隨著病情進(jìn)展，患者腦血管閉塞范圍增加或累及主要腦動(dòng)脈及分支，可導(dǎo)致腦梗死等卒中類型。

2_2腦出血。較多煙霧病患者的首發(fā)癥狀為腦出血，其出血部位多在腦室內(nèi)、腦內(nèi)和蛛網(wǎng)膜下隙出血，該類患者主要為微小動(dòng)脈瘤或細(xì)小的煙霧血管破裂出血，因而出血量—般相對(duì)較少.但是也有患者隨病程進(jìn)展，血管損害逐漸加重，可引發(fā)嚴(yán)重的腦出血，因而危及患者生命。

2.3行為異常。煙霧病患者中多存在行為異常，患者肢體在非主觀控制下出現(xiàn)舞蹈樣動(dòng)作醫(yī)學(xué)上稱其為“不隨意運(yùn)動(dòng)”，這類異常給患者帶來(lái)了較多的尷尬，但是也是鑒別該病的重要表現(xiàn)。此外，患者也可出現(xiàn)癲癇部分發(fā)作或全身性大發(fā)作，該癥狀的發(fā)作可加重腦組織缺氧情況，對(duì)于患者病情控制較為不利。

2.4智力損害。煙霧病患者多存在頭痛等表現(xiàn)，且一段時(shí)間不定時(shí)的頭痛后，可出現(xiàn)不同程度的智力下降，其主要原因?yàn)槟X組織缺氧缺血后受損，缺血越嚴(yán)重，智力損害越嚴(yán)重，對(duì)于患者日常生活質(zhì)量損害極大。

3.煙霧病如何診斷

煙霧病的臨床癥狀與腦動(dòng)脈粥樣硬化、腦腫瘤等較為相似，因而其診斷需要專業(yè)醫(yī)師，在影像學(xué)技術(shù)幫助下才能確診。

3.1腦動(dòng)脈硬化。因腦動(dòng)脈硬化引起的頸內(nèi)動(dòng)脈閉塞患者多為老年，常有多年的高血壓、高血脂史。腦血管造影表現(xiàn)為動(dòng)脈突然中斷或呈不規(guī)則狹窄，一般無(wú)異常血管網(wǎng)出現(xiàn)。

3.2腦動(dòng)脈瘤或腦動(dòng)靜脈畸形。對(duì)于煙霧病出血引起的蛛網(wǎng)膜下腔出血時(shí)，應(yīng)與動(dòng)脈瘤或腦動(dòng)靜脈畸形相鑒別。腦血管造影可顯示出動(dòng)脈瘤或有增粗的供血?jiǎng)用}、成團(tuán)的畸形血管和異常粗大的引流靜脈，無(wú)頸內(nèi)動(dòng)脈狹窄、閉塞和側(cè)支循環(huán)等現(xiàn)象。故可資鑒別。

3.3實(shí)驗(yàn)室檢查。煙霧病患者的生化檢查項(xiàng)目多無(wú)明顯的異常，僅存在少部分指標(biāo)的改變，不能作為確診的依據(jù)，但是實(shí)驗(yàn)室檢查也是患者診療的重要參考資料。例如，煙霧病患者血常規(guī)可見血沉可升高表現(xiàn);部分患者血清鉤端螺旋體凝溶試驗(yàn)陽(yáng)性、結(jié)核菌素皮試強(qiáng)陽(yáng)性，應(yīng)考慮為鉤端螺旋體病、結(jié)核性腦膜炎導(dǎo)致煙霧病。

3.4腦電圖檢查。近年來(lái)對(duì)于煙霧病的腦電圖臨床研究逐漸增多，但是其特征性仍不明顯，其與腦卒中患者腦電圖改變相似，無(wú)特異性變化，腦電波改變、節(jié)律失調(diào)與腦出血、腦梗塞基本一致，但是該檢查對(duì)于煙霧病患者腦卒中發(fā)病具有一定診斷價(jià)值。

3.5影像學(xué)檢查。CT掃描在顱內(nèi)動(dòng)脈狹窄等疾病診斷中應(yīng)用較多，CT掃描可見腦底部和軟腦膜煙霧狀，同時(shí)也看見多發(fā)性腦梗死、繼發(fā)性腦萎縮、腦室擴(kuò)大、顱內(nèi)出血等異常改變或并發(fā)癥，進(jìn)一步強(qiáng)化CT掃描可見異常血管團(tuán)，進(jìn)而評(píng)估是否出現(xiàn)煙霧病。顱腦磁共振（MRI）檢查可顯示煙霧病以下病理形態(tài)變化，對(duì)于該病的診斷準(zhǔn)確性較高，可作為該府診斷的重要依據(jù)。腦血管造影是確診煙霧病的主要技術(shù)，對(duì)于影像學(xué)檢查疑似悃霧病者，最后可經(jīng)過(guò)腦血管造影確診。

4煙霧病的治療與控制

4.1保守治療。對(duì)于疾病早期或無(wú)法接受手術(shù)治療的患者，可采取保守治療;保守治療的目的為改善患者臨床癥狀、控制疾病進(jìn)展，并不能根治該病，主要采用促進(jìn)血管擴(kuò)張藥物、抗血液凝固的藥物，同時(shí)根據(jù)患者的基礎(chǔ)疾病給予降壓等藥物治療。

4.2外科治療。對(duì)于藥物控制不佳者，多建議盡早采取手術(shù)治療，臨床研究已經(jīng)發(fā)現(xiàn)早期手術(shù)者，預(yù)后極高，神經(jīng)系統(tǒng)癥狀及行為異常等可恢復(fù)癥狀，患者生活質(zhì)量較高。煙霧病的手術(shù)治療技術(shù)較為成熟，主要分為直接血管重建術(shù)和間接血管重建術(shù)兩大類，可將顳淺動(dòng)脈/枕動(dòng)脈與大腦中、后動(dòng)脈進(jìn)行吻合，或進(jìn)行腦一硬腦膜一動(dòng)脈一血管融合術(shù)等。煙霧病的手術(shù)方法較多，需要根據(jù)患者情況具體分析，此外應(yīng)注意手術(shù)時(shí)機(jī)的選擇也很重要，雖然部分患者可自愈，但是易出現(xiàn)智力損害，因而應(yīng)盡早手術(shù)避免神經(jīng)功能損害及腦卒中等風(fēng)險(xiǎn)。文獻(xiàn)報(bào)道曾提到，部分輕微腦缺血發(fā)作患者經(jīng)過(guò)4～5年后可自愈，但是智商的影響卻較為明顯。為此，煙霧病一經(jīng)診斷，符合手術(shù)指征者，應(yīng)盡早手術(shù)，術(shù)后可改善患者智力損害，同時(shí)也避免了并發(fā)腦卒中的風(fēng)險(xiǎn)。目前，我國(guó)神經(jīng)外科技術(shù)已經(jīng)達(dá)到了較好的水平，煙霧病的手術(shù)治療也較為理想，無(wú)需過(guò)度擔(dān)憂手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)及效果。