曾令勇

（四川省綿陽市第三人民醫(yī)院 四川綿陽 621000）

1.煙霧病是什么

很多人未聽說過煙霧病的名字，但是該病卻有較高的發(fā)病率，是腦血管閉塞性疾病的常見類型，我國患者群體十分龐大，因而其也是腦血管疾病防治的重點。該病的名稱起源于其腦血管造影形態(tài)，注入造影劑后可見，腦底部和軟腦膜煙霧狀，異常細小血管形似煙霧，故得名煙霧病。該病的病理機制復雜，病因也復雜，我國煙霧病相關臨床研究發(fā)現(xiàn)，患者的病因主要為先天性腦血管畸形和后天性多病因性疾?。X血管的異常血管網(wǎng)變化、非特異性動脈炎、放射線損傷、螺旋體病、腦瘤、視神經(jīng)膠質(zhì)瘤及視交叉部腫瘤等），后天性多病因性疾病占比相對較高。

2.認識煙霧病的危險性

2.1 多種類型的腦缺血性疾病。煙霧病患者多存在短暫性腦缺血，但發(fā)作時間短暫，即使引起了可逆性神經(jīng)功能缺失，也可以較快緩解，因而極容易被患者忽視；部分患者缺血癥狀雖然明顯，但是入院時已經(jīng)消失，因而較容易出現(xiàn)誤診等情況。隨著病情進展，患者腦血管閉塞范圍增加或累及主要腦動脈及分支，可導致腦梗死等卒中類型。

2.2 腦出血。較多煙霧病患者的首發(fā)癥狀為腦出血，其出血部位多在腦室內(nèi)、腦內(nèi)和蛛網(wǎng)膜下隙出血，該類患者主要為微小動脈瘤或細小的煙霧血管破裂出血，因而出血量一般相對較少，但是也有患者隨病程進展，血管損害逐漸加重，可引發(fā)嚴重的腦出血，因而危及患者生命。

2.3 行為異常。煙霧病患者中多存在行為異常，患者肢體在非主觀控制下出現(xiàn)舞蹈樣動作醫(yī)學上稱其為“不隨意運動”，這類異常給患者帶來了較多的尷尬，但是也是鑒別該病的重要表現(xiàn)。此外，患者也可出現(xiàn)癲癇部分發(fā)作或全身性大發(fā)作，該癥狀的發(fā)作可加重腦組織缺氧情況，對于患者病情控制較為不利。

2.4 智力損害。煙霧病患者多存在頭痛等表現(xiàn)，且一段時間不定時的頭痛后，可出現(xiàn)不同程度的智力下降，其主要原因為腦組織缺氧缺血后受損，缺血越嚴重，智力損害越嚴重，對于患者日常生活質(zhì)量損害極大。

3.煙霧病如何診斷

煙霧病的臨床癥狀與腦動脈粥樣硬化、腦腫瘤等較為相似，因而其診斷需要專業(yè)醫(yī)師，在影像學技術幫助下才能確診。

3.1 腦動脈硬化。因腦動脈硬化引起的頸內(nèi)動脈閉塞患者多為老年，常有多年的高血壓、高血脂史。腦血管造影表現(xiàn)為動脈突然中斷或呈不規(guī)則狹窄，一般無異常血管網(wǎng)出現(xiàn)。

3.2 腦動脈瘤或腦動靜脈畸形。對于煙霧病出血引起的蛛網(wǎng)膜下腔出血時，應與動脈瘤或腦動靜脈畸形相鑒別。腦血管造影可顯示出動脈瘤或有增粗的供血動脈、成團的畸形血管和異常粗大的引流靜脈，無頸內(nèi)動脈狹窄、閉塞和側(cè)支循環(huán)等現(xiàn)象。故可資鑒別。

3.3 實驗室檢查。煙霧病患者的生化檢查項目多無明顯的異常，僅存在少部分指標的改變，不能作為確診的依據(jù)，但是實驗室檢查也是患者診療的重要參考資料。例如，煙霧病患者血常規(guī)可見血沉可升高表現(xiàn)；部分患者血清鉤端螺旋體凝溶試驗陽性、結(jié)核菌素皮試強陽性，應考慮為鉤端螺旋體病、結(jié)核性腦膜炎導致煙霧病。

3.4 腦電圖檢查。近年來對于煙霧病的腦電圖臨床研究逐漸增多，但是其特征性仍不明顯，其與腦卒中患者腦電圖改變相似，無特異性變化，腦電波改變、節(jié)律失調(diào)與腦出血、腦梗塞基本一致，但是該檢查對于煙霧病患者腦卒中發(fā)病具有一定診斷價值。

3.5 影像學檢查。CT 掃描在顱內(nèi)動脈狹窄等疾病診斷中應用較多，CT 掃描可見腦底部和軟腦膜煙霧狀，同時也看見多發(fā)性腦梗死、繼發(fā)性腦萎縮、腦室擴大、顱內(nèi)出血等異常改變或并發(fā)癥，進一步強化CT 掃描可見異常血管團，進而評估是否出現(xiàn)煙霧病。顱腦磁共振（MRI）檢查可顯示煙霧病以下病理形態(tài)變化，對于該病的診斷準確性較高，可作為該病診斷的重要依據(jù)。腦血管造影是確診煙霧病的主要技術，對于影像學檢查疑似煙霧病者，最后可經(jīng)過腦血管造影確診。

4 煙霧病的治療與控制

4.1 保守治療。對于疾病早期或無法接受手術治療的患者，可采取保守治療；保守治療的目的為改善患者臨床癥狀、控制疾病進展，并不能根治該病，主要采用促進血管擴張藥物、抗血液凝固的藥物，同時根據(jù)患者的基礎疾病給予降壓等藥物治療。

4.2 外科治療。對于藥物控制不佳者，多建議盡早采取手術治療，臨床研究已經(jīng)發(fā)現(xiàn)早期手術者，預后極高，神經(jīng)系統(tǒng)癥狀及行為異常等可恢復癥狀，患者生活質(zhì)量較高。煙霧病的手術治療技術較為成熟，主要分為直接血管重建術和間接血管重建術兩大類，可將顳淺動脈/枕動脈與大腦中、后動脈進行吻合，或進行腦-硬腦膜-動脈-血管融合術等。煙霧病的手術方法較多，需要根據(jù)患者情況具體分析，此外應注意手術時機的選擇也很重要，雖然部分患者可自愈，但是易出現(xiàn)智力損害，因而應盡早手術避免神經(jīng)功能損害及腦卒中等風險。文獻報道曾提到，部分輕微腦缺血發(fā)作患者經(jīng)過4～5年后可自愈，但是智商的影響卻較為明顯。為此，煙霧病一經(jīng)診斷，符合手術指征者，應盡早手術，術后可改善患者智力損害，同時也避免了并發(fā)腦卒中的風險。目前，我國神經(jīng)外科技術已經(jīng)達到了較好的水平，煙霧病的手術治療也較為理想，無需過度擔憂手術風險及效果。