文/鄭寶林 廣東省佛山市中醫(yī)院 主任醫(yī)師
覃女士近日煩惱不已,到了冬至節(jié)氣,不僅天氣寒冷,身體還出現了別的癥狀,眼干、口干癥狀比秋季時更加明顯了。另外,才40多歲的她,牙齒已經一顆一顆地掉落,這讓覃女士十分不安,到底是怎么回事呢?經醫(yī)生檢查診斷發(fā)現,原來她得了干燥綜合征。
什么是干燥綜合征?
干燥綜合征分為原發(fā)性和繼發(fā)性干燥綜合征,是一種淚腺、唾液腺等外分泌腺體受侵犯的慢性自身免疫性疾病。外分泌腺體受侵犯后,淚液或唾液分泌減少,就會出現以干燥性角結膜炎(眼干)、口腔干燥癥(口干)等癥狀,同時易出現腮腺腫大。
小貼士
人體的外分泌腺是一種有導管(即排泄管)的進行外分泌的腺體,唾液腺、汗腺、淚腺、皮脂腺、肝臟、乳腺、胰腺等都屬于人體的外分泌腺,唾液、汗水、淚水都是外分泌腺的分泌物。
原發(fā)性干燥綜合征腺體的外表現包括皮膚的雷諾現象(呈現四肢末端皮膚顏色間歇性蒼白、發(fā)紺、潮紅的變化,具體可參考雜志2017年1月刊《天寒地凍防雷諾,中醫(yī)有高招》一文)、間質性肺炎、神經病變和皮膚紫癜。部分女性還可能出現陰道干燥、燒灼的癥狀。說到底,不起眼的眼干、口干,竟然是種免疫??!
1888年,Mikulicz(米庫利奇)教授描述了1例雙側淚腺、腮腺及頜下腺無痛性腫大的病例,并以他的名字命名該病。1925年,法國一位皮膚病學家報道了3例唾液腺萎縮合并眼干、口干及陰道干燥的患者,從而將唾液腺疾病與口眼黏膜干燥的癥狀聯系起來。
干燥綜合征的病因目前還不明確,多項研究表明可能與遺傳、感染和性激素水平有關,EB病毒(Epstein-Barr virus,人類皰疹病毒)、反轉錄病毒(如丙肝病毒)可能與該病的發(fā)生有關。雌激素也被認為在自身免疫反應中起作用,所以,女性干燥綜合征患者明顯比男性多。
干燥綜合征的口、眼癥狀很難引起患者自身的重視。從地域來講,南方溫潤潮濕,很多干燥綜合征患者癥狀表現輕微,不少人是在出現其他臟器受損癥狀,如反復咳嗽、檢查發(fā)現間質性肺炎時,才發(fā)現自己有干燥綜合征;北方天氣干燥,尤其秋冬天,很多患者口眼干燥的癥狀往往更加嚴重,但也僅僅是覺得自己需要多喝水。
如何確定自己是真的缺水口干,還是干燥綜合征呢?
根據干燥綜合征的國際診斷標準,如果口腔或眼部出現以下癥狀中的1種及以上,就需要引起注意了:
1.每日感到口干,持續(xù)3個月以上。
2.吞咽干性食物時需頻繁飲水幫助。
3.每日感到不能忍受的眼干,持續(xù)3個月以上。
4.眼中有反復砂礫感。
5.每日需用人工淚液3次或以上。
此外,如果患者除了口、眼的癥狀,還出現了關節(jié)痛、皮膚皮疹,或是咳嗽、痰多等肺部不適,更應及時到正規(guī)醫(yī)院專科就診,醫(yī)生會根據自身免疫抗體譜(ANA和SSA陽性)、唇腺活檢陽性這兩項客觀免疫學檢查幫助診斷。
除了干燥綜合征,還有很多疾病也可以引起口干,比如糖尿病。但它與干燥綜合征不同的是,糖尿病患者可能同時存在消瘦,而患者血糖達標后,口干的癥狀也能得到部分緩解,很少出現眼干。
尿崩癥(一種由多種原因引起腎小管重吸收水的功能障礙的一組臨床綜合征,臨床癥狀為煩渴、多飲、多尿)、Graves病(毒性彌漫性甲狀腺腫)、藥物影響等也可以引起口干多飲,但是這些疾病也很少同時出現眼干。當然,具體的鑒別,最好咨詢專科醫(yī)生,避免誤診誤治。
干燥綜合征患者最關心的問題可能是,這個病會引發(fā)什么嚴重后果嗎?不及時治療會危及生命嗎?
本病的預后總體來說是好的,有調查發(fā)現,干燥綜合征患者15年生存率(即生存15年以上的幾率)大概在90%以上。一般來說,大部分干燥綜合征患者的主要不適還是難以緩解的口干、眼干,這些癥狀十分影響生活質量,但是不會有大礙。
因為唾液分泌減少、口腔衛(wèi)生不良,干燥綜合征的患者容易出現“猖獗齒”,表現為牙齒逐漸變黑,繼而小片、小塊脫落。唾液分泌的長期缺乏,會使舌頭失去滋潤,舌苔減少,捫之無津,舌體易出現裂紋,呈現“裂紋舌”。
雖然干燥綜合征的關節(jié)炎較少引起嚴重的骨質破壞,但有部分干燥綜合征是繼發(fā)于類風濕關節(jié)炎,如果不及時治療,可能出現骨破壞及關節(jié)畸形,所以需要尋求專科醫(yī)生判斷。
干燥綜合征部分可能向系統性紅斑狼瘡轉化,后者可能出現全身多臟器受累、損傷,所以需要適當治療,并且在這過程中密切監(jiān)測,評估病情。
如果干燥綜合征的患者反復出現低比重尿、低鉀血癥,需要警惕腎臟受累,腎臟受累時多影響腎間質,以腎小管酸中毒多見。
研究表明,干燥綜合征合并淋巴瘤的比例也比正常人群高。
當累及肺臟,如有活動性間質性肺炎,不及時有效干預治療,可能影響壽命。
現代醫(yī)學治療干燥綜合征,患者首先需注意口腔衛(wèi)生,定期做好牙齒檢查。其次,對癥處理,包括利用人工淚液改善干眼癥,多飲水緩解口干。皮膚干燥可以使用保濕、補水潤膚品等。
當出現內臟受損時,或繼發(fā)干燥綜合征的,則需使用免疫抑制劑或糖皮質激素治療。