田文生

3月14日上午，當(dāng)今最著名的理論物理學(xué)家之一，《時(shí)間簡(jiǎn)史》作者史蒂芬·霍金去世。

霍金的另一個(gè)身份，可能是世界上最著名的肌萎縮性脊髓側(cè)索硬化癥（簡(jiǎn)稱(chēng)ALS）患者，俗稱(chēng)“漸凍人”?；艚?942年1月8日出生于英國(guó)牛津，21歲時(shí)就患上ALS，漸至全身癱瘓，不能言語(yǔ)，手部只有三根手指可以活動(dòng)，曾有醫(yī)生斷言他只有兩年可活。對(duì)此，中國(guó)人民解放軍陸軍軍醫(yī)大學(xué)新橋醫(yī)院（第三軍醫(yī)大學(xué)第二附屬醫(yī)院）神經(jīng)內(nèi)科主任楊清武教授表示，霍金在患病后能存活55年，也能讓更多“漸凍人”看到希望的曙光，臨床對(duì)于“漸凍癥”的探索也一直在進(jìn)行。

楊清武教授介紹，“漸凍癥”是一種神經(jīng)系統(tǒng)疾病，指上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元和下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損傷導(dǎo)致患者逐漸出現(xiàn)并加重的肌無(wú)力、肌萎縮、吞咽困難、喝水嗆咳以及說(shuō)話不清，伴有肌肉跳動(dòng)，檢查身體發(fā)現(xiàn)腱反射（包括膝跳反射等）增強(qiáng)等癥狀。

專(zhuān)家指出，每10萬(wàn)人中大約有4至6人有可能罹患這種疾病，中國(guó)有大約20萬(wàn)左右的患者。在臨床上算是一種罕見(jiàn)病。絕大部分患者都是成年以后發(fā)病，早期癥狀輕微，易與其他疾病混淆?；颊呖赡苤皇歉械接幸恍o(wú)力、肉跳、容易疲勞等癥狀，漸漸進(jìn)展為全身肌肉萎縮和吞咽困難，最后產(chǎn)生呼吸衰竭，大約80%的患者會(huì)在發(fā)病后5年內(nèi)死亡。

楊清武教授介紹，要早期診斷“漸凍癥”，除了神經(jīng)科臨床檢查外，還需做肌電圖、神經(jīng)傳導(dǎo)速度檢測(cè)、血清特殊抗體檢查、腰穿腦脊液檢查、影像學(xué)檢查，甚至肌肉活檢。雖然目前臨床對(duì)于“漸凍癥”尚沒(méi)有明確有效的治療手段，但對(duì)于早期明確診斷的“漸凍癥”，目前在臨床研究中，嘗試以神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)因子、抗氧化劑如維生素E、維生素C以及肌酸等與力如太聯(lián)合應(yīng)用，可以對(duì)該病進(jìn)行保護(hù)性治療。像霍金這樣從21歲診斷到76歲去世，中間雖然疾病和治療給他帶來(lái)了痛苦，但這55年的生存壽命，也證明了有效的治療可延緩疾病的發(fā)展進(jìn)程，幫助患者延長(zhǎng)壽命。

此外，有國(guó)外研究人員在專(zhuān)業(yè)學(xué)術(shù)期刊發(fā)表論文，稱(chēng)發(fā)現(xiàn)了ALS的基本病理：一種名為T(mén)IAI的蛋白突變，會(huì)影響蛋白的相變行為，造成控制肌肉的神經(jīng)元死亡，進(jìn)而導(dǎo)致ALS。研究人員稱(chēng)，這一發(fā)現(xiàn)或?qū)殚_(kāi)發(fā)ALS的有效療法開(kāi)辟新途徑。（來(lái)源：《中國(guó)青年報(bào)》）